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小肠平滑肌瘤

小肠平滑肌瘤是发生于小肠的恶性肿瘤,小肠平滑肌肉瘤是一种少见的小肠恶性肿瘤,占小肠恶性肿瘤的第3位。
别名: liomyoma of small intestine   myoma levicellulare of small intestine  
英文名: liomyosarcoma of small intestine
发病部位: 小肠  
就诊科室: 普外科  
多发人群: 无特殊人群  
治疗手段: 综合治疗
并发疾病: 消化道出血  
是否遗传: 不确定
是否传染:

疾病知识

症状

1.消化道出血:较常见,约一半左右的病人有消化道出血症状。常由于肿瘤表面黏膜血供不足而发生溃疡,或肿瘤中心因血循环障碍、缺血、坏死囊性变与肠腔相通所致。可有两种不同的表现,一部分病人常为原因不明的贫血;另一部分病人可表现为急性消化道出血,有时也可反复发作,甚至因出血严重出现失血性休克而需急症手术,以前者多见。可有大便潜血持续阳性、黑便或柏油样便,除位于近端空肠的平滑肌瘤外,一般无呕血表现;病灶黏膜愈合后,出血可停止,但可再次出血,如此反复发作。个别病人肿瘤向腹腔破溃,引起腹腔积血。 
2.腹痛: 较常见,可呈现间歇性隐痛或钝痛,逐渐加重变为刺痛或绞痛;疼痛部位多位于中腹部或脐周,有时亦可出现于左上腹及左下腹。常伴有纳差、乏力、腹泻。当肿块生长到较大体积时,可引起肠梗阻、肠套叠、肠扭转或肠穿孔而出现急腹症。有时腹痛经过一般药物治疗能得到一定的缓解,常易被误诊为肠炎、肠功能紊乱等非肿瘤性疾病,造成诊断上的延误。 
3.腹块: 临床上约1/4的病人可触及腹部包块。由于小肠本身的解剖特点,腹块早期不易觉察,只有当肿块生长到较大时才易触及,往往活动度大,可随肠系膜根部垂直的方向推动,有的甚至 可向全腹腔移行,质地较硬,伴轻度压痛。另一种常为套叠的肠段,而非肿瘤本身,此类肿块常为椭圆形,而且常随腹痛发作而趋明显,随着套入的多少,肿块可变形,时大时小,有时甚至消失,常为腔内型肿瘤所致。 
4.肠梗阻: 是腔内型肿瘤的主要表现,症状出现一般较早。一般为慢性不完全性肠梗阻,多表现为持续性腹部隐痛不适,阵发性加重,呕吐及腹胀不十分显著。腔内型肿瘤发生梗阻形式常为肠套叠,肿瘤本身作为套入肠管的头部。腔外型者较少发生肠梗阻;壁间型及腔内外型早期可出现肠梗阻。 
5.并发内瘘:平滑肌瘤中心缺血、坏死、感染或囊性变,往往可穿破肠腔形成内瘘,以腔外型多见。病人可出现腹痛,发热,经抗炎治疗后腹块缩小甚或消失,而后再长大。

病因

病因尚不清楚。平滑肌肉瘤在生长过程中一部分可突入肠腔,但大部分肿瘤突向肠腔外形成较大包块,或向肠壁内外突出的哑铃型。

检查

1.X线检查:钡剂肠道造影检查虽是目前诊断小肠肿瘤的常用方法,但阳性率不高,常因口服大量钡剂使小肠造影重叠而影响检查结果,小肠气钡双对比造影可用于观察肠黏膜的细致结构及异常改变,小肠气钡灌注特别是分段造影检查有助于检出小肠肿瘤,较常规钡餐检查优越,表现特点为: 
(1)边界清楚的圆形或结节样肿块,充盈缺损。
(2)脐样或牛眼样龛影。 
(3)肠管“3”字征。 
(4)黏膜部分消失,部分呈弧形或横形展开。 
(5)肿瘤组织块影。 另外可有:局部钡剂不同程度受阻;局部肠腔狭窄;肠管或周围器官受压移位;近端肠腔不同程度扩张。 
2.肠镜检查:小肠平滑肌瘤以空肠多见,近端空肠可用小肠镜检查,并可做活检以明确诊断;末端回肠可行结肠镜检,两者只能检查部分小肠段。 
3.选择性肠系膜血管造影:平滑肌来源的肿瘤,血管都较丰富,因此消化道出血是小肠平滑肌瘤最常见的症状,约50%的病人可有消化道出血,对于不明原因的消化道出血施行肠系膜血管造影,寻找出血部位,对较早确诊本病具有一定意义,具体表现可有造影剂外溢,早期静脉充盈,可见肿瘤血管,具有定位及定性诊断价值。 
4.放射性核素扫描:99mTc显像法对于消化道出血检出率高,出血速度仅为0.05~0.1ml/min时,即可检出放射性核素从血管溢入肠腔,但此法定位率差。 
5.B超检查:饮水前后超声检查可见中等回声肿物,可了解肿瘤大小,部位,有无包膜及均质与否。 
6.CT扫描:对于肠梗阻,CT表现为肠管积气扩张及实性占位性病变;肿瘤引起的肠套叠的CT典型表现为靶征和彗星尾征。 
7.腹腔镜检查:可直接观察腹块,进行病理活检,对确诊本病有一定价值,但由于是创伤性检查,有一定并发症,故其运用受到限制。 
8.剖腹探查:不失为诊断和治疗的有效手段,对于临床高度怀疑小肠平滑肌瘤的病例,应积极剖腹探查,防止漏诊。

诊断

40岁以上,临床有原因不明的腹痛、腹胀、腹部肿块和(或)消化道出血,或有贫血、消瘦、乏力、食欲减退、腹泻、发热或恶病质等,应想到本病的可能。体检右上或左上腹有边界不清的肿块,活动度较大而部位不定者,大便隐血试验阳性,而X线未发现异常应高度怀疑小肠平滑肌肉瘤。临床确诊主要依据组织病理学诊断。应及早进行剖腹探查。临床资料显示约有1/3的病人需手术探查才能确诊。肠平滑肌肿瘤良恶性的鉴别 平滑肌瘤和平滑肌肉瘤的预后截然不同,但两者的鉴别有时相当困难。小肠平滑肌肿瘤恶性标准为:
①瘤细胞核分裂数≥2/25HPF,超过5个则可诊断为平滑肌肉瘤;
②瘤细胞轻度以上的异形性;
③细胞密度在中度以上;
④瘤细胞对周围组织浸润;
⑤瘤体直径≥6cm;
⑥肿瘤伴坏死及囊性变。
有①加上后面任何一项,或无①而有后面三项则要考虑恶性的可能。

治疗

小肠平滑肌瘤的治疗仍以手术切除为主要手段,术中应作冰冻切片。一般以肠段局部切除为宜,肿瘤一般不转移至淋巴结,故不必行淋巴结清扫,仅作相关系膜的扇形切除即可。 
小肠平滑肌瘤有15%~20%的恶变率,因此,一经发现均应积极手术切除,术中应注意良恶性的鉴别,常规行冰冻切片检查以明确诊断。对于难以区别良恶性者,处理上均以肉瘤对待为妥。空、回肠平滑肌瘤可行肠部分切除吻合术;十二指肠平滑肌瘤宜根据肿瘤部位决定楔形切除、十二指肠部分切除还是胰十二指肠切除术。

预后

预后与肿瘤的大小和深度有关,直径小于5cm者的预后较好。40%的平滑肌肉瘤发生复发,但转移极其少见;约1/3的平滑肌肉瘤发生转移,导致死亡。
平滑肌肉瘤一般转移较晚,部分病人可带瘤生存1~2年甚至数年之久,对其复发病例可考虑行多次手术,积极治疗后5年生存率较高。由于诊断比较困难,病人接受治疗多数较晚,手术达到根治者也较少,故预后较差,死亡原因主要是肝转移,手术后应每3个月进行复查。

预防

1.禁烟禁酒: 是预防咽喉癌的首要措施烟为辛热之魁,酒为湿热之最,吸烟、喝酒对咽部的危害极大。 
2.清淡饮食: 凡姜椒芥蒜及一切辛辣热物都会对咽部的黏膜有伤害,应避免吃这些辛辣刺激及油炸食品,多吃一些含维生素C的水果、蔬菜。 
3.注意口腔卫生: 注意个人卫生,勤洗手。早晚可用淡盐水漱口,漱口后不妨再喝一杯淡盐水,可清洁和湿润咽喉,改善咽部环境,预防细菌感染。 
4.加强锻炼: 平时多参加体育锻炼也是预防咽喉癌措施之一,增强机体防御能力,因为人体免疫力及咽喉部抵抗力降低最易使咽喉疾病反复发作。

健康问答

  • 小肠平滑肌瘤有哪些特点?
    医生头像
    王学廉 主任医师 唐都医院 - 神经外科
    以消化道出血为常见症状,70%左右病人有便血,呈间歇性黑粪,有时也可大量便血,甚至休克。约半数病人有腹痛。约30%可及肿块。20%左...右病人以急腹症为主而就诊,包括肠套叠、肠扭转、肠穿孔,腹腔内出血等。下拉查看详情

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创建者:王学廉

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最近更新:2017年08月02日 13:53

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