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小肠平滑肌肉瘤

小肠平滑肌肉瘤是发生于小肠的恶性肿瘤,小肠平滑肌肉瘤是一种少见的小肠恶性肿瘤,占小肠恶性肿瘤的第3位。
别名: intestinal leiomyosarcoma   liomyosarcoma of small intestine  
英文名:
发病部位: 小肠  
就诊科室: 普外科  
症状: 消化道出血   腹痛   腹部包块   黑便  
多发人群: 无特殊人群  
治疗手段: 综合治疗
并发疾病: 消化道出血  
是否遗传: 不确定
是否传染:

疾病知识

症状

1、腹痛:约一半以上患者诉有腹痛,但部位和性质无特异性,多表现为隐痛或钝痛,腹痛无明显规律性。 
2、肠梗阻:肿瘤生长到一定程度可使肠腔变小,引起不全性或完全性肠梗阻。腔内型肉瘤随肠蠕动和肠内容物向远侧推进,形成肠套叠,出现不全性肠梗阻症状,可自行缓解,并可反复发作呈间歇性。平滑肌肉瘤以腔外型多见,且体积较大,易引起肠扭转,造成绞窄性肠梗阻,出现持续性腹痛,阵发性加重,明显腹胀、呕吐频繁、无肛门排气及排便。 
3、消化道出血: 较常见,多数为大便隐血阳性或间歇性黑便。十二指肠和近端空肠平滑肌肉瘤可出现呕血。长期慢性失血可引起贫血。 
4、腹部肿块:有一半患者以腹部出现肿物为首发症状,以腔外型多见。初起时由于小肠活动度大,系膜游离,肿瘤位置不固定,多可推动,伴有肠套叠时肿瘤可时隐时现。随着肿瘤增大,活动度越来越小,甚至完全固定。肿块由增大的肿瘤、粘连聚积的大网膜和增大成团的淋巴结组成。

病因

病因尚不清楚。平滑肌肉瘤在生长过程中一部分可突入肠腔,但大部分肿瘤突向肠腔外形成较大包块,或向肠壁内外突出的哑铃型。

检查

1、组织病理学:镜下见瘤细胞像平滑肌细胞,呈编织状排列,胞浆丰富红染可有钙化、黏液变性或玻璃样变。
2、血液检查:可有血红蛋白降低,血沉增快。
3、大便隐血试验:肿瘤表面溃疡时大便隐血可阳性。
4、影像学检查:CT检查:平扫示空肠肠管局部向肠壁外突出的类圆形软组织密度肿块,瘤体大小约125px×125px,边缘光滑清楚,内部密度不均,中心部大面积低密度区。肿瘤与邻近肠管关系密切,两端肠管萎陷。肿块偏心性腔外生长,推移周围肠管移位。增强:肿瘤周边部明显强化,与邻近肠管肠壁强化程度相近,中心部坏死区不强化。肿块周围肠壁外脂肪间隙清晰。

诊断

40岁以上,临床有原因不明的腹痛、腹胀、腹部肿块和(或)消化道出血,或有贫血、消瘦、乏力、食欲减退、腹泻、发热或恶病质等,应想到本病的可能。体检右上或左上腹有边界不清的肿块,活动度较大而部位不定者,大便隐血试验阳性,而X线未发现异常应高度怀疑小肠平滑肌肉瘤。临床确诊主要依据组织病理学诊断。应及早进行剖腹探查。临床资料显示约有1/3的病人需手术探查才能确诊。肠平滑肌肿瘤良恶性的鉴别 平滑肌瘤和平滑肌肉瘤的预后截然不同,但两者的鉴别有时相当困难。小肠平滑肌肿瘤恶性标准为:
①瘤细胞核分裂数≥2/25HPF,超过5个则可诊断为平滑肌肉瘤;
②瘤细胞轻度以上的异形性;
③细胞密度在中度以上;
④瘤细胞对周围组织浸润;
⑤瘤体直径≥6cm;
⑥肿瘤伴坏死及囊性变。
有①加上后面任何一项,或无①而有后面三项则要考虑恶性的可能。

治疗

1、小肠平滑肌肉瘤的治疗仍以手术切除为主要手段,术中应作冰冻切片。一般以肠段局部切除为宜,肿瘤一般不转移至淋巴结,故不必行淋巴结清扫,仅作相关系膜的扇形切除即可。
2、如肿瘤已与周围脏器或组织粘连,不应强行分离,应同时合并切除与之相连之脏器或组织。平滑肌肉瘤均有完整的包膜,但此包膜很薄,易破,一旦破裂,肿瘤组织极易发生脱落性种植扩散,造成手术后复发。故操作时应十分仔细、轻柔,避免使包膜破裂。如肿瘤已破裂种植,有远处转移,亦不要轻易放弃手术,应争取作姑息性手术,可能时将原发灶切除,同时耐心地逐个清除可见的肿瘤结节,以减轻瘤负荷,术毕用蒸馏水浸泡腹腔,并行腹腔化疗。
3、十二指肠平滑肌肉瘤好发于降部与升部交界处的外侧壁,有时肿瘤可相当大,但楔形切除肿瘤基底部的肠壁即可,一般不必作胰十二指肠根治术;有时肿瘤基部靠近十二指肠内侧壁,或与胰腺难以分离时,可行胰十二指肠切除术。
4、对于术后复发的平滑肌肉瘤,最终会发生肝转移。对于单个转移灶可行局部楔形切除。对集中在一处的多个转移灶可行肝部分切除术。对散在多发结节可行选择性肝动脉插管栓塞化疗。有时经过一次肝转移灶切除术后,再次出现肝转移,可考虑行第二、第三次肝转移灶切除术。平滑肌肉瘤对放疗不敏感,化疗尚缺乏有效药物,有报道选用达卡巴嗪(三嗪咪唑胺),放线菌素D(更生霉素)等药物治疗,国外用链佐霉素对平滑肌肉瘤有一定的疗效。另外亦可给予生物治疗及中医中药等综合治疗。

预后

预后与肿瘤的大小和深度有关,直径小于5cm者的预后较好。40%的平滑肌肉瘤发生复发,但转移极其少见;约1/3的平滑肌肉瘤发生转移,导致死亡。

预防

1.禁烟禁酒: 是预防咽喉癌的首要措施烟为辛热之魁,酒为湿热之最,吸烟、喝酒对咽部的危害极大。 2.清淡饮食: 凡姜椒芥蒜及一切辛辣热物都会对咽部的黏膜有伤害,应避免吃这些辛辣刺激及油炸食品,多吃一些含维生素C的水果、蔬菜。 3.注意口腔卫生: 注意个人卫生,勤洗手。早晚可用淡盐水漱口,漱口后不妨再喝一杯淡盐水,可清洁和湿润咽喉,改善咽部环境,预防细菌感染。 4.加强锻炼: 平时多参加体育锻炼也是预防咽喉癌措施之一,增强机体防御能力,因为人体免疫力及咽喉部抵抗力降低最易使咽喉疾病反复发作。

健康问答

  • 小肠平滑肌肉瘤饮食保健
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    曾海 主任医师 重庆市北碚区中医院 - 重症医学科
    宜清淡为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。忌烟酒忌辛辣。忌油腻忌烟酒。忌吃生冷食物。

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创建者:曾海

重庆市北碚区中医院 重症医学科

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最近更新:2017年11月13日 10:04

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