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紫癜

紫癜是小儿出血性疾病中常见的一种病症。临床上以血液溢于皮肤、粘膜之下,出现青紫、瘀点、瘀斑,压之不褪色为特征,常伴见鼻衄、齿衄、甚则呕血、便血、尿血。
英文名:
发病部位: 血液系统   皮肤   脾脏   肝脏  
症状: 紫癜   淤血   瘀斑   鼻衄   呕血   便血   腹痛  
多发人群: 青年   女性  
治疗手段: 药物液体输入 手术 生物免疫治疗 生物治疗
并发疾病: 消化道出血   非创伤性颅内出血   脑疝   颅内压增高  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

自发性轻微的皮肤瘀点或瘀斑,以双下肢为主,偶可发生在上肢,但很少发生于躯干部,无诱发因素。瘀斑或瘀点大小不等,分布不均,不高出表面,压之不褪色也不疼痛。出现瘀斑前局部可有微微疼痛,常在第二天清晨穿衣时自觉腿部皮肤隐痛,检查时发现瘀斑。不经治疗,瘀斑可自行消退,留下青黄色色素沉着斑块,以后逐渐消失。紫癜`常反复发作,在月经期加重。患者一般无内脏和其他部位出血。粘膜出血少见,有时牙龈少量出血,月经量增多,经期延长。拔牙、手术、创伤、分娩时出血量可稍多,但不会造成严重大出血。

病因

本病的直接病因往往很难确定,其有关因素有:
 一、感染细菌(以β溶血性链球菌所致的上呼吸道感染最多见,此外尚有金黄色葡萄球菌、肺炎球菌、结核杆菌)、病毒(风疹、水痘、麻疹,流感)和肠道寄生虫。 
二、食物鱼、虾、蟹、蛋、乳等食物异性蛋白。 
三、药物抗生素(青、链、红、氯霉素)、磺胺类、异烟肼、解热镇痛药(水杨酸类、保泰松、奎宁等)等。 
四、其他如寒冷、花粉、虫咬、疫苗接种等。上述因素引起抗原—抗体复合物反应,此复合物沉积于血管壁或肾小球基底膜上,并激活补体,释放过敏素等,损害毛细血管,小动脉,引起广泛的毛细血管炎,甚至出现坏死性小动脉炎,使血管壁通透性和脆性增高,导致皮下组织,粘膜及内脏器官出血,水肿。胃肠道及关节等可有类似改变。肾脏病变多为局灶性轻型肾炎,严重者可有肾小球毛细血管灶性坏死或全肾受累。也有学者认为本病属速发型变态反应,大量IgE。吸附在肥大细胞上,后者释放的生物活性物质引起上述损害。

检查

(1)束臂试验阳性或阴性,但止血功能常规检查正常。
 (2)少数患者血小板对ADP、肾上腺素诱导的聚集反应异常,对玻珠柱的粘附率减低。
 (3)素来体健。大多下肢自发出现瘀点或瘀斑,可自行消退。无家族史。
 (4)能排除其他原因引起的紫癜。

诊断

     引起皮下出血的疾病统称为紫癜,多半为血管系统障碍所致的过敏性紫癜(舍一亨氏病),以及血小板减少而造成的原发性血小板减少性紫癜。所谓过敏性紫癜,在变应性变态反应中(过敏症)属于全身性急性反应,在用注射马血清治疗白喉时引起的过敏性疾病。与这种血管紫癜的症状相似。所以用过敏性紫癜来命名。 
     紫癜亦称紫斑,是小儿出血性疾病中一种常见的疾病。临床以血液溢于皮肤、粘膜之下,出现瘀点、瘀斑,压之不退色者为其特征。本病多发于学龄儿童,常见于西医血小板减少性紫癜和过敏性紫癜等疾病。 
     起病较急,紫癜反复出现,可发生于全身各部位的皮肤、粘膜。皮疹多样,小者如针尖样,大者则成瘀斑或血肿,亦可融合成片。皮疹颜色初起淡红或鲜红,压之不退色,数日后转成淡紫淡青而逐渐消退。急性起病时,常伴有鼻衄、齿衄、便血、尿血或呕吐、腹痛、关节肿痛等症状。 
     实验室检查:若血小板减少,出血时间延长,凝血时间正常,血块收缩不良,抗血小板抗体测定阳性,束臂试验阳性,则提示为血小板减少性紫癜;若血小板计数、出血时间、凝血时间和血块收缩等均正常,则提示为过敏性紫癜。
      应注意鉴别本病是过敏性紫癜还是血小板减少性紫癜。 
      1.过敏性紫癜 发病前可有上呼吸道感染或服食某些药物、食物等诱因。紫癜多见于下肢伸侧及臀部、关节周围。为高出皮肤的鲜红色至深红色丘疹、红斑或荨麻疹,大小不一,多呈对称性,分批出现,压之不退色。可伴有腹痛、呕吐、血便等消化道症状,游走性大关节肿痛及血尿、蛋白尿等。血小板计数,出血、凝血时间,血块收缩时间均正常。应注意定期复查尿常规,常有镜下血尿、蛋白尿。        2.血小板减少性紫癜 皮肤粘膜见瘀点、瘀斑。瘀点多为针头样大小,一般不高出皮面,多不对称,可遍及全身,但以四肢及头面部多见。可伴有鼻衄、齿衄、尿血、便血等。严重者可并发颅内出血。血小板计数明显减少,急性型一般低于20乘以10的9次/L,慢性型一般在30x10的9次/L-80X10的9次/L之间。出血时间延长,血块收缩不良,束臂试验阳性。

治疗

一、一般治疗 
      急性型及重症者应住院治疗,限制活动,加强护理,避免外伤。禁用阿斯匹林等一切影响血小板聚集的药物,以免加重出血。止血药物对症处理也很重要,如①止血敏可降低毛细血管通透性、使血管收缩、缩短出血时间,还可加强血小板粘附功能,加速血块收缩。 
 二、肾上腺皮质激素 急、
      慢性型出血较重者,应首选肾上腺皮质激素,对提升血小板及防治出血有明显效果,然而停药后,半数病例可复发,但再发再治仍有效。肾上腺皮质激素可抑制单核巨噬细胞系统的吞噬作用,从而使抗体被覆的血小板的寿命延长;改善毛细血管的渗透脆性,改善出血。 
 三、脾切除  
      脾切除是ITP的有效疗法之一。指征:①慢性ITP,内科积极治疗6个月无效;②肾上腺皮质激素疗效差,或需用较大剂量维持者(30~40mg/d);③对激素或免疫抑制应用禁忌者;④51Cr标记血小板检查,若血小板主要阻留在脾脏,则脾脏有效率可达90%,若阻留在肝脏,则70%的脾切除无效。 脾切除有效率可达70~90%,术后复发率9.6~22.7%。长期效果为50~60%。
 四、免疫抑制剂 
     环磷酰胺50~150mg/d口服,一般2~6周才可奏效,缓解率30~40%,对骨髓抑制作用强。硫唑嘌呤50~150mg/d口服,缓解率40%,需长期用药。长春胺生物碱可选择性地与单核巨噬细胞的微管球蛋白结合,抑制它们的吞噬作用和C3受体功能。 
 五、免疫球蛋白 
      作用:①抑制自身抗体的产生;②抑制单核巨噬细胞的FC受体的功能;③保护血小板免被血小板抗体附着。 适应证:①并发严重出血的急性重症ITP;②慢性ITP患者手术前准备;③难治性ITP。疗效60%左右,能快速升高血小板,但不能持久。首次剂量400mg/kg静脉滴注,连续5天,维持量400mg/kg每1~6周一次。皮质激素能影响免疫球蛋白对巨噬细胞的阻断作用,不宜合用。 六、达那唑 (danazol,炔羟雄烯异恶唑) 是一种合成雄激素,但其雄性作化用已被减弱。其作用可能是与恢复抑制性T细胞功能使抗体减少有关。剂量为每日口服400~800mg,疗程≥2个月,孕妇禁用,定期查肝功能。 
 七、输注血小板 
      用于有危及生命的出血患者或术前准备。6~20U/日,每输血小板2.5U(每单位相当于200ml全血所含血小板),可使血小板升高10×109/L。如先输注免疫球蛋白再输注血小板,可使血小板寿命延长。输注血小板易使受者产生同种抗体,影响以生输注效果。 八、血浆置换 
      适用于急性重症患者,以图在短时间内除去部分抗血小板抗体。每日交换血浆3~5单位,连续数日。慢性ITP一般无效。 
 九、促血小板生成药 
       目前尚无有效的促血小板生成药。可用肌苷200~600mg,每日三次口服;或200~600mg静脉注射或滴注,每日1~2次。氨肽素1g,每日三次口服。核苷酸100~200mg,每日三次口服。 
 十、中医中药 
       慢性ITP的中医辩证大多属气虚出血,宜用养气止血法,代表方为归脾汤。 病程及预后 急性型的病程短,有自愈趋势,约80%患者可以缓解。50%患者可在6周内恢复,其余的在半年内完全恢复,6~20%可转为慢性,病死率1%,多在发病1~2周时。慢性型有10~20%可以自愈,多数病程较长,发作与缓解相间隔,有的呈周期性发作。个别严重患者,血小板极度减少,有颅内出血危险,后者为本病的致死原因。

预后

本病的预后一般良好,不会对健康构成严重危害。紫斑较轻者,不需治疗,多可自愈。急性型的病程短,有自愈趋势,约80%患者可以缓解。50%患者可在6周内恢复,其余的在半年内完全恢复,6~20%可转为慢性,病死率1%,多在发病1~2周时。慢性型有10~20%可以自愈,多数病程较长,发作与缓解相间隔,有的呈周期性发作。个别严重患者,血小板极度减少,有颅内出血危险,后者为本病的致死原因。

预防

 1.积极参加体育活动,增强体质,提高抗病能力。 
 2.要注意预防呼吸道感染、麻疹、水痘、风疹及肝炎等疾病,否则易于诱发或加重病情。 
 3.急性期或出血量多时,要卧床休息,限制患儿活动,消除其恐惧紧张心理。 
 4.避免外伤跌仆碰撞,以免引起出血。 
 5.血小板计数低于20×109/L时,要密切观察病情变化,防止各种创伤与颅内出血。 6.饮食宜清淡,富于营养,易于消化。呕血、便血者应进半流饮食,忌硬食及粗纤维食物。忌辛辣刺激食物。患儿平素可多吃带衣花生仁、红枣等食物。

健康问答

  • 紫癜患者需要注意哪些事项?
    医生头像
    韩渊 主治医师 南方医科大学南方医院 - 心血管内科
    1.积极参加体育活动,增强体质,提高抗病能力。2.过敏性紫癜要尽可能找出引发的各种原因。积极防治上呼吸道感染,控制扁桃体炎、龋齿、鼻...窦炎,驱除体内各种寄生虫,不吃容易引起过敏的饮食及药物。3.对血小板减少性紫癜,要注意预防呼吸道感染、麻疹、水痘、风疹及肝炎等疾病,否则易于诱发或加重病情。4..急性期或出血量多时,要卧床休息,限制患儿活动,消除其恐惧紧张心理。5.避免外伤跌仆碰撞,以免引起出血。6.血小板计数低于20x10的9次/L时,要密切观察病情变化,防止各种创伤与颅内出血。7.饮食宜清淡,富于营养,易于消化。呕血、便血者应进半流饮食,忌硬食及粗纤维食物。忌辛辣刺激食物。血小板减少性紫癜患儿子素可多吃带衣花生仁、红枣等食物。下拉查看详情

参考资料

五年制人卫版内科学第八版.

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创建者:韩渊

南方医科大学南方医院 心血管内科

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最近更新:2016年10月10日 16:57

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