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脑疝

正常颅腔内某一分腔有占位性病变时, 该分腔的压力比邻近分腔的压力高, 脑组织从高压区向低压区移位, 被挤到附近的生理孔道或非生理孔道, 使部分脑组织、神经及血管受压。
别名: Arnold-Chiari畸形   阿-希二氏畸形   小脑扁桃体疝   阿-希二氏综合征   小脑扁桃体下疝   Arnold-Chiari综合征   阿诺德-奇阿畸形   Arnold-chiari malformation   扁颅底综合征   小脑扁桃体下疝畸形  
英文名: hernia of brain
发病部位: 头部  
就诊科室: 神经外科  
多发人群: 老年  
治疗手段: 手术
并发疾病: 脑死亡  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

小脑幕切迹疝 
1.颅内压增高的症状:表现为剧烈头痛及频繁呕吐,其程度较在脑疝前更形加剧,并有烦躁不安。 
2.意识改变:表现为嗜睡、浅昏迷以至昏迷,对外界的刺激反应迟钝或消失。 
3.瞳孔改变:两侧瞳孔不等大,初起时病侧瞳孔略缩小,光反应稍迟钝,以后病侧瞳孔逐渐散大,略不规则,直接及间接光反应消失,但对侧瞳孔仍可正常,这是由于患侧动眼神经受到压迫牵拉之故。此外,患侧还可有眼睑下垂、眼球外斜等。如脑疝继续发展,则可出现双侧瞳孔散大,光反应消失,这是脑干内动眼神经核受压致功能失常所弓起。 
4.运动障碍:大多发生于瞳孔散大侧的对侧,表现为肢体的自主活动减少或消失。脑疝的继续发展使症状波及双侧,引起四肢肌力减退或间歇性地出现头颈后仰,四肢挺直,躯背过伸,呈角弓反张状,称为去大脑强直,是脑干严重受损的特征性表现。 
5.生命体征的紊乱:表现为血压、脉搏、呼吸、体温的改变。严重时血压忽高忽低,呼吸忽快忽慢,有时面色潮红、大汗淋漓,有时转为苍白、汗闭,体温可高达41℃以上,也可低至35℃以下而不升,最后呼吸停止,终于血压下降、心脏停搏而死亡。
枕骨大孔疝
 
病人常只有剧烈头痛,反复呕吐,生命体征紊乱和颈项强直、疼痛,意识改变出现较晚,没有瞳孔的改变而呼吸骤停发生较早。 大脑镰下疝 引起病侧大脑半球内侧面受压部的脑组织软化坏死,出现对侧下肢轻瘫,排尿障碍等症状。

病因

脑内任何部位占位性病变发展到一定程度均可导致颅内各分腔因压力不均诱发脑疝。引起脑疝的常见病变有: 
①损伤引起的各种颅内血肿,如急性硬脑膜外血肿、硬脑膜下血肿、脑内血肿等; 
②各种颅内肿瘤特别是位于一侧大脑半球的肿瘤和颅后窝肿瘤; 
③颅内脓肿; 
④颅内寄生虫病及其他各种慢性肉芽肿。 
⑤先天因素,如小脑扁桃体下疝畸形。此外,如对颅内压增高的患者,腰椎穿刺释放过多的脑脊液,导致颅内各分腔之间的压力差增大,可促使脑疝的形成。

检查

(1) 检查瞳孔及两提眼睑肌张力是否有异常  
(2) 腰椎穿刺 
(3) CT检查 
(4) MRI检查

诊断

病史及临床体征 注意询问是否有颅压增高症的病史或由慢性脑疝转为急性脑疝的诱因。颅压增高征患者神志突然昏迷或出现瞳孔不等大,应考虑为脑疝。颅压增高病人呼吸突然停止或腰椎穿刺后出现危象,应考虑可能为枕骨大孔疝。 诊断小脑幕切迹疝的瞳孔改变应注意下列各种情况: 
(1) 病人是否应用过散瞳或缩瞳剂,是否有白内障等疾病。 
(2) 脑疝病人如两侧瞳孔均已散大,不仅检查瞳孔,尚可检查两眼提睑肌肌张力是否有差异,肌张力降低的一侧,往往提示为动眼神经首先受累的一侧,常为病变侧。 
(3) 脑疝病人两侧瞳孔散大,如经脱水剂治疗和改善脑缺氧后,瞳孔改变为一侧缩小,一侧仍散大,则散大侧常为动眼神经受损侧,可提示为病变侧。 
(4) 脑疝病人,如瞳孔不等大,假使瞳孔较大侧光反应灵敏,眼外肌无麻痹现象,而瞳孔较小侧提睑肌张力低,这种情况往往提示瞳孔较小侧为病侧。这是由于病侧动眼神经的副交感神经纤维受刺激而引起的改变。 
(5) 腰椎穿刺 脑疝病人一般禁止腰椎穿刺。即使有时腰椎穿刺所测椎管内压力不高,也并不能代表颅内压力,由于小脑扁桃体疝可以梗阻颅内及椎管内的脑脊液循环。 
(6) CT小脑幕切迹疝时可见基底池(鞍上池)、环池、四叠体池变形或消失。下疝时可见中线明显不对称和移位。 
(7) MRI:可观察脑疝时脑池的变形、消失情况,直接观察到脑内结构如钩回、海马旁回、间脑、脑干及小脑扁桃体。

治疗

处理脑疝是由于急剧的颅内压增高造成的,在做出脑疝诊断的同时应按颅内压增高的处理原则快速静脉输注高渗降颅内压药物,以缓解病情,争取时间。当确诊后,根据病情迅速完成开颅术前准备,尽快手术去除病因,如清除颅内血肿或切除脑肿瘤等。如难以确诊或虽确诊而病因无法去除时,可选用下列姑息性手术,以降低颅内高压和抢救脑疝。 
1.脑室外引流术 
 可在短期内有效地降低颅内压,暂时缓解病情。对有脑积水的病例效果特别显著。 
2.减压术 
小脑幕切迹疝时可作颞肌下减压术,枕骨大孔疝时可作枕下减压术。这种减压术常造成脑组织的大量膨出,对脑的功能损害较大,故非迫不得已不宜采用。 
3. 脑脊液分流术 
 适用于有脑积水的病例,根据具体情况及条件可选用: ①脑室脑池分流术; ②脑室腹腔分流术; ③脑室心房分流术等。 内减压术 在开颅术中遇到脑组织大量膨出,无法关闭脑腔时,不得不作部分脑叶切除以达到减压目的。但这只能作为一种最后的方法来考虑。 

预后

脑疝一般预后较差,脑疝常见并发症在早期是以中枢性高热、呼吸窘迫(ARDS)和消化道出血为主,晚期导致患者死亡。

预防

脑疝是脑血管病的最危险信号。约有一半以上的病人死于脑疝。因此,在急性期应密切注意病人的呼吸、脉搏、体温、血压和瞳孔变化,及早发现脑疝,并积极进行脱水治疗,控制颅内高压,减少病死率。

健康问答

  • 脑疝病人饮食注意什么?
    医生头像
    韩渊 主治医师 南方医科大学南方医院 - 心血管内科
    日常的饮食当中,最好是以流质食物和半流质食物为主要的来源,要必须保证营养的丰富和维生素的摄入以及蛋白质的摄入,要多吃一些蛋清和豆类以...及豆制品能够供应身体的氨基酸的形成。患者必要的情况下,是可以通过静脉输入高营养液的,能够有效地去改善患者的全身营养状况,脑疝的患者的抵抗力是比较弱的,所以在饮食当中应该多吃一些香菇和蘑菇,能够增强自身的免疫功能。脑疝的患者在饮食当中一定不要抽烟和喝酒,更不要吃那些生蒜和辛辣性的食物,也不要吃高盐类的食物,以免会造成血压的升高,也会造成颅内压的升高,最好是避免吃一些生冷性的食物,会直接的对肠胃造成刺激。下拉查看详情

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创建者:韩渊

南方医科大学南方医院 心血管内科

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最近更新:2016年09月20日 10:55

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