小脑扁桃体下疝畸形Ⅱ型在临床上也较为常见，患者表现为第四脑室下移，小脑扁桃体下疝至椎管内，延髓也突入椎管内，甚至小脑蚓部、小脑半球、脑干与第四脑室都疝脱到颈椎管内。大多数患者在患有小脑扁桃体下疝畸形Ⅱ型时常伴有脑积水、脊髓脊膜膨出，少数患者可合并神经元移行异常。
小脑扁桃体下疝畸形Ⅱ型多于青少年及幼儿起病，依据其起病年龄的不同可以将患者分为幼儿小脑扁桃体下疝畸形Ⅱ型患者和儿童与青少年小脑扁桃体下疝畸形Ⅱ型患者。
幼儿小脑扁桃体下疝畸形Ⅱ型患者由于病变使得迷走神经与附近的神经受到牵扯，并合并声带麻痹，此时患者主要症状表现为颅神经麻痹、哭声微弱、吸气有哮喘音、喂食时间延长、反复性吸入性肺炎等。有研究指出，幼儿小脑扁桃体下疝畸形Ⅱ型患者中，约有40%-65%的患儿可以出现严重呼吸困难如喉部喘鸣；50%的患儿可以出现呼吸暂停症候群，即睡觉时鼾声较大，甚至可能出现呼吸暂停，时间可长达五到八秒；由于后颅神经受牵扯或先天性神经发育不良导致患儿张口反射功能丧失，表现为复性肺炎、流口水、吞咽困难等症状。
儿童与青少年小脑扁桃体下疝畸形Ⅱ型患者主要症状表现可能为上肢僵直等肢体症状和步伐不稳、眼球震颤等小脑症状。患者神经功能检查一般正常，但是可能出现原因不明的脊柱侧弯。
磁共振是小脑扁桃体下疝畸形确诊中的重要依据，其优势在于，无侵袭性精确检查，可以清楚的显示后颅窝的结构乃至后颅窝容积测量。
此外，小脑扁桃体下疝畸形Ⅱ型CT表现也较为明显。患者CT检查可见：
1、小脑扁桃体下疝畸形Ⅰ型的所有表现。(具体可见：加《小脑扁桃体下疝畸形的分型介绍——Ⅰ型》)
2、小脑扁桃体下疝畸形Ⅱ型患者CT可见颅骨与硬膜改变。小脑在狭小的颅后窝内生长，以至压迫侵蚀斜坡与颞骨岩部，轻者岩部后缘变平或凹陷，内耳道变短，严重者两岩部与斜坡形成一前一凸的扇形改变，枕骨大孔增大。大脑镰发育不良或穿孔，以前中2/3最易受累。轴位及冠状位增强扫描见不到完整线状强化的大脑镰或线状强化中断。小脑幕附着于枕骨大孔附近，使颅后窝更为狭小。小脑幕孔扩大，失去正常的“V”形而形成“U”形。
3、小脑扁桃体下疝畸形Ⅱ型患者CT可见中脑和小脑的改变。四叠体丘突融合，向下垂至小脑半球间；小脑向幕上突出呈宝塔状改变，并使颞叶与枕叶相应移位；脑桥小脑角池中的小脑影与脑桥腹侧形成“三峰状”改变；大脑中线区的脑回出现交错对插现象。
4、小脑扁桃体下疝畸形Ⅱ型患者CT可见脑室与脑池异常——第四脑室较小、伸长并下移。第四脑室在轴位上低于岩部的上1/3；第三脑室局部不相称狭窄;侧脑室不对称性扩大，枕角大于额角；尾状核头部压迫额角而呈凹形；下方变尖，冠状位显示清楚；颅后窝脑池较小或闭塞，四叠体池扩大等。
小脑扁桃体下疝以手术治疗为主要手段，其目的是解除枕大孔及颈椎对小脑、脑干、脊髓、第四脑室及其他神经组织的压迫，疏通脑脊液循环，缓解神经受压症状和脑积水。有研究认为，小脑扁桃体下疝畸形Ⅱ型患者无需行枕下减压术，仅作分流术即可。
