凝血功能障碍性疾病
凝血功能障碍性疾病中最常见的是播散性血管内凝血，本词条解释播散性血管内凝血。本病是致病因素损伤微血管体系，导致凝血活化，全身微血管血栓形成、凝血因子大量消耗引起以出血及微循环衰竭为特征的临床综合征。
别名：
播散性血管内凝血
小儿播散性血管内凝血
产后播散性血管内凝血
老年播散性血管内凝血
老年人播散性血管内凝血
英文名：
Disseminated intravascular coagulation
发病部位：
血管
就诊科室：
血液科
症状：
血栓
贫血
出血
多发人群：
感染、恶性肿瘤、血液病、产科意外、严重创伤及手术患者
治疗手段：
替代治疗
药物
治疗基础疾病及去除诱因
并发疾病：
其他休克
是否遗传：
否
是否传染：
否
疾病知识
症状
1.出血，如皮肤黏膜、鼻腔、消化道出血以及血尿等，甚至出现血液不凝固现象，在手术中或术后伤口部位不断渗血及血液不凝固。
2.贫血，是由于凝血造成了丝状的纤维蛋白，导致血液通过时红细胞膜的破坏，而出现溶血性贫血。
3.血栓，如皮肤血栓栓塞、肾血栓、肺血栓、胃肠道血栓、脑血栓等，都有其相应的临床表现，也可能伴有多种脏器功能衰竭。由于小动脉、毛细血管或小静脉内血栓引起各种器官微血栓形成，导致器官灌注不足、缺血或坏死。表现皮肤末端出血性死斑；手指或足趾坏疽。
病因
1.感染性疾病，常见致病菌有革兰氏阴性杆菌、革兰氏阳性杆菌、立克氏体、病原虫等。
2.恶性肿瘤，如淋巴瘤、急性白血病、肝癌、胃癌、肠癌等。
3.羊水栓塞
4.严重外伤，如大的手术、严重的挤压伤、烧伤等，另外，心、肺、肾、肝等内脏疾患，也可能造成弥散性血管内凝血的发生。
检查
实验室检查包括两方面，一是反映凝血因子消耗的证据，包括凝血酶原时间（PT）、活化的部分凝血活酶时间（APTT）、纤维蛋白原浓度及血小板计数；二是反映纤溶系统活化的证据，包括纤维蛋白降解产物（FDP）、D-二聚体、3P试验。
诊断
凝血功能障碍性疾病必须存在基础疾病，结合临床表现和实验室检查才能作出正确诊断。由于播散性血管内凝血是一个复杂和动态的病理变化过程，不能仅依靠单一的实验室检测指标及一次检查结果得出结论，需强调综合分析和动态监测。一般诊断标准包括：
1．临床表现：
（1）存在易引起播散性血管内凝血的基础疾病。
（2）有下列一项以上临床表现：
①多发性出血倾向。
②不易用原发病解释的微循环衰竭或休克。
③多发性微血管栓塞的症状、体征。
2．实验检查指标：同时有下列3项以上异常：
①PLT<100×109／L或进行性下降。
②血浆纤维蛋白原含量<1.5g/L或进行性下降，或>4 g／L。
④血浆FDP>20mg／L，或D一二聚体水平升高或阳性，或3P试验阳性。
⑤PT缩短或延长3 S以上，或APTT缩短或延长10S以上。
治疗
DIC治疗原则：目前的观点认为，原发病的治疗是终止DIC病理过程的最为关键和根本的治疗措施。在某些情况下， 凡是病因能迅速去除或控制的DIC患者，凝血功能紊乱往往能自行纠正。但多数情况下，相应的治疗，特别是纠正凝血 功能紊乱的治疗是缓解疾病的重要措施。
DIC的主要治疗措施：
1.治疗基础疾病及去除诱因：根据基础疾病分别采取控制感染、治疗肿瘤、积极处理病理产科及外伤等措施，是 终止DIC病理过程的最为关键和根本的治疗措施。
2.抗凝治疗：抗凝治疗的目的是阻止凝血过度活化、重建凝血-抗凝平衡、中断DIC病理过程。一般认为，DIC的 抗凝治疗应在处理基础疾病的前提下，与凝血因子补充同步进行。临床上常用的抗凝药物为肝素，主要包括普通肝素和 低分子量肝素。
(1)使用方法：
①普通肝素：一般不超过12500U/d，每6h用量不超过2500U，静脉或皮下注射，根据病情决定疗程，一般连用3～ 5d。
②低分子量肝素：剂量为3000～5000U/d，皮下注射，根据病情决定疗程，一般连用3～5d。
(2)适应证：
①DIC早期(高凝期)。
②血小板及凝血因子呈进行性下降，微血管栓塞表现(如器官功能衰竭)明显者。
③消耗性低凝期但病因短期内不能去除者，在补充凝血因子情况下使用。
④除外原发病因素，顽固性休克不能纠正者。
(3)禁忌证：
①手术后或损伤创面未经良好止血者。
②近期有严重的活动性出血。
③蛇毒所致DIC。
④严重凝血因子缺乏及明显纤溶亢进者。
(4)监测：普通肝素使用的血液学监测最常用者为APTT，肝素治疗使其延长为正常值的1.5～2.0倍时即为合适剂量。 普通肝素过量可用鱼精蛋白中和，鱼精蛋白1mg可中和肝素100U。低分子肝素常规剂量下无需严格血液学监测。
3.替代治疗：替代治疗以控制出血风险和临床活动性出血为目的。适用于有明显血小板或凝血因子减少证据且已 进行病因及抗凝治疗、DIC未能得到良好控制、有明显出血表现者。 新鲜冷冻血浆等血液制品：每次10～15ml/kg，也可使用冷沉淀。纤维蛋白原水平较低时，可输入纤维蛋白原： 首次剂量2.0～4.0g，静脉滴注。24h内给予8.0～12.0g，可使血浆纤维蛋白原升至1.0g/L。
预后
多数弥散性血管内凝血患者，经过及时有效治疗是能够治愈的，至少是可以控制病情不会继续迁延进展，且不会留下后遗症。
预防
积极预防和治疗原发疾病是减少播散性血管内凝血出现的首要前提。首先对重症感染的患者，或者是重症的患者，对于已经发病的患者来说，防止病情进一步进展是极为重要的。
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