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小儿播散性血管内凝血

播散性血管内凝血是指在某些致病因素的作用下,引起微循环内(主要是毛细血管和微静脉)广泛的纤维蛋白沉积和血小板凝聚,形成广泛的微血栓,并迅速消耗大量的血小板和凝血因子,造成凝血障碍,乃至出血。
别名: pediatric diffuse intravascular coagulation   小儿弥散性血管内凝血   小儿弥漫性血管内凝血  
英文名:
发病部位: 血管  
就诊科室: 小儿血液科  
症状: 出血   贫血   血栓   血尿、少尿、甚至无尿  
多发人群: 儿童  
治疗手段: 综合治疗
并发疾病: 消化道出血   其他休克  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

1.出血 
多部位出血常预示急性DIC。以皮肤紫癜、瘀斑及穿刺部位或注射部位渗血多见。在手术中或术后伤口部位不断渗血及血液不凝固。
2.血栓栓塞 
由于小动脉、毛细血管或小静脉内血栓引起各种器官微血栓形成,导致器官灌注不足、缺血或坏死。表现皮肤末端出血性死斑;手指或足趾坏疽。
3.休克
DIC的基础疾病和DIC疾病本身都可诱发休克。
4. 各脏器功能受损 
重要器官①肾脏受损率25%~67%,表现为血尿、少尿、甚至无尿;②中枢神经功能障碍表现意识改变、抽搐或昏迷;③呼吸功能受影响表现肺出血、不同程度的低氧血症;④消化系统表现消化道出血等;⑤肝功能障碍22%~57%,表现黄疸、肝功能衰竭。

病因

小儿播散性血管内凝血的发病原因:
1.感染性疾病,常见致病菌有革兰氏阴性杆菌、革兰氏阳性杆菌、立克氏体、病原虫等。
2.恶性肿瘤,如淋巴瘤、急性白血病、肝癌、胃癌、肠癌等。
3.羊水栓塞
4.严重外伤,如大的手术、严重的挤压伤、烧伤等,另外,心、肺、肾、肝等内脏疾患,也可能造成弥散性血管内凝血的发生。

检查

1、血小板量与质
(1)血小板计数减少:血小板减少是DIC最常见、最重要的实验室异常。Danus等认为,在非血小板增多性疾病患者,如果血小板数超过150×109/L,基本上可排除DIC诊断。DIC血小板减少的发生率一般在90%左右,而且多为重度减少。
(2)平均血小板体积增大:循环中血小板正常体积平均为(10.46±2.80)fl,在DIC时,由于血小板大量破坏,年轻的血小板比例增加,故平均体积增大,可达(12.8±3.6)fl,而体积增大是血小板破坏加速的证据之一。
(3)血小板功能异常:获得性血小板功能缺陷也是DIC常见的实验异常之一。在急性和慢性DIC,其异常率可达50%和90%。主要表现为:
①聚集功能异常,早期聚集性增强,随后降低。DIC时纤维蛋白降解产物的形成,特别是早期纤维蛋白降解产物碎片X、Y可抑制血小板聚集。
②抗纤维蛋白溶解活性明显降低。
③黏附性异常,DIC早期黏附性增强,中、晚期可降低。
(4)释放及代谢产物增加:DIC发病过程中,由于原发病,广泛血管内皮损伤及凝血酶等的作用,血小板大量活化,血浆中其释放及代谢产物明显增加,其中某些血小板特异性分子标志物的检测对DIC特别是慢性DIC的诊断具有较大意义。
2、凝血因子有关实验:既往的DIC实验检测中,传统凝血实验如纤维蛋白原,凝血酶原时间,APIT,因子Ⅴ、Ⅶ等,具有较重要的价值。近年来由于许多高灵敏度及特异性检测方法的开展,除纤维蛋白原外,其余项目的重要性已日趋降低。
(1)纤维蛋白原:DIC患者血中纤维蛋白原减低甚为多见,其发生率约为70%。但DIC早期可呈升高。目前国内多以低于1.5g/L.或高于4.0g/L为减低或升高的标准。
(2)凝血酶原时间(PT):凝血酶原,因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ及纤维蛋白原中任何一种因子的减少或缺乏,均可造成PT结果异常。DIC由于有前述多种凝血因子的大量消耗及降解,PT延长的发生率可高达85%——100%。通常以正常对照值(12——13s)延长3s以上为异常。DIC早期,由于血液处于高凝状态,故PT缩短亦有一定的诊断意义。
(3)凝血酶凝固时间(TT):影响TT结果的主要因素有三:
①血浆纤维蛋白原含量减少;
②血中肝素样物质增多。
③血中纤维蛋白降解产物含量增高。由于DIC时上述因素均有可能出现异常,故TT延长极为多见,阳性率可达62%——85%。一般认为比正常对照值(17——22s)延长3s者,有助于DIC诊断。
(4)激活的部分凝血激酶时间(APIT):DIC时由于有多种凝血因子的消耗性减少及降解,APTT试验延长较多见。阳性率可达60%——70%。APIT正常值各实验室稍有差异。在40——50s。一般认为比正常对照值延长10s以上可有诊断意义。
(5)其他凝血因子测定:如因子Ⅷ:C、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅻ,以及蛋白C、蛋白S测定,对DIC的诊断有一定的帮助。其中Ⅷ:C测定在肝病合并DIC的诊断上有重要价值。
3、纤维蛋白单体(FM)及其复合物测定:按目前的认识,纤维蛋白形成及其降解产物产生,为患者有高凝血酶血症的重要依据。DIC时既有纤维蛋白形成的加速,又有继发性纤溶亢进,因此FM及纤维蛋白(原)降解产物(FDP)均呈增加,由FM与FDP形成的可溶性复合物也随之增多。

诊断

DIC诊断的一般标准:
1.存在易致DIC的基础疾病 无论是国内,还是国外的诊断标准,是否存在基础疾病极为重要。若没有明确诱发DIC的基础疾病诊断应慎重。如感染、恶性肿瘤、大型手术或创伤、病理产科等。
2.有下列2项以上的临床表现 
(1)严重或多发性出血倾向。 
(2)不能用原发病解释的微循环障碍或休克。 
(3)广泛性皮肤黏膜栓塞、灶性缺血性坏死、脱落及溃疡形成,或不明原因的肺、肾、脑等器官功能衰竭。 
(4)抗凝治疗有效。
3.实验室符合下列条件 
(1)同时有下列3项以上实验异常:血小板计数、凝血酶原时间、激活的部分凝血活酶时间、凝血酶时间、纤维蛋白原水平、D-二聚体等。 
(2)疑难或特殊病例进行特殊检查。

治疗

目前的观点认为,原发病的治疗是终止DIC病理过程的最为关键和根本的治疗措施。在某些情况下, 凡是病因能迅速去除或控制的DIC患者,凝血功能紊乱往往能自行纠正。但多数情况下,相应的治疗,特别是纠正凝血 功能紊乱的治疗是缓解疾病的重要措施。
DIC的主要治疗措施:
1、治疗基础疾病及去除诱因:根据基础疾病分别采取控制感染、治疗肿瘤、积极处理病理产科及外伤等措施,是 终止DIC病理过程的最为关键和根本的治疗措施。 
2、抗凝治疗:抗凝治疗的目的是阻止凝血过度活化、重建凝血-抗凝平衡、中断DIC病理过程。一般认为,DIC的 抗凝治疗应在处理基础疾病的前提下,与凝血因子补充同步进行。临床上常用的抗凝药物为肝素,主要包括普通肝素和 低分子量肝素。
(1)使用方法: 
①普通肝素:一般不超过12500U/d,每6h用量不超过2500U,静脉或皮下注射,根据病情决定疗程,一般连用3~ 5d。 
②低分子量肝素:剂量为3000~5000U/d,皮下注射,根据病情决定疗程,一般连用3~5d。
(2)适应证: 
①DIC早期(高凝期)。 
②血小板及凝血因子呈进行性下降,微血管栓塞表现(如器官功能衰竭)明显者。 
③消耗性低凝期但病因短期内不能去除者,在补充凝血因子情况下使用。 
④除外原发病因素,顽固性休克不能纠正者。 
(3)禁忌证: 
①手术后或损伤创面未经良好止血者。 
②近期有严重的活动性出血。 
③蛇毒所致DIC。 
④严重凝血因子缺乏及明显纤溶亢进者。 
(4)监测:普通肝素使用的血液学监测最常用者为APTT,肝素治疗使其延长为正常值的1.5~2.0倍时即为合适剂量。 普通肝素过量可用鱼精蛋白中和,鱼精蛋白1mg可中和肝素100U。低分子肝素常规剂量下无需严格血液学监测。 
3、替代治疗:替代治疗以控制出血风险和临床活动性出血为目的。适用于有明显血小板或凝血因子减少证据且已 进行病因及抗凝治疗、DIC未能得到良好控制、有明显出血表现者。 新鲜冷冻血浆等血液制品:每次10~15ml/kg,也可使用冷沉淀。纤维蛋白原水平较低时,可输入纤维蛋白原: 首次剂量2.0~4.0g,静脉滴注。24h内给予8.0~12.0g,可使血浆纤维蛋白原升至1.0g/L。

预后

多数弥散性血管内凝血患者,经过及时有效治疗是能够治愈的,至少是可以控制病情不会继续迁延进展,且不会留下后遗症。

预防

积极预防和治疗原发疾病是减少播散性血管内凝血出现的首要前提。首先对重症感染的患者,或者是重症的患者,对于已经发病的患者来说,防止病情进一步进展是极为重要的。

健康问答

  • 小儿播散性血管内凝血的饮食保健
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    王学廉 主任医师 唐都医院 - 神经外科
    注意营养,对肉类、蛋类、新鲜蔬菜的摄取要全面,不要偏食。

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创建者:王学廉

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最近更新:2017年11月24日 18:54

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