完全性大动脉转位

完全性大动脉转位(D—TGA)是主动脉和肺动脉与解剖心室连接颠倒的先天性心脏缺损，是一种复杂的先天性心脏畸形。

别名：完全性大动脉错位完全性大动脉扭转

英文名：

发病部位：心脏血液血管

就诊科室：心血管外科

症状：青紫婴儿喂养困难咯血发绀

多发人群：新生儿

治疗手段：手术治疗

并发疾病：心力衰竭

是否遗传：不确定

是否传染：否

疾病知识

症状

临床表现主要为低氧血症，其体征和临床表现取决于两个平行循环的交通循环的血量。体、肺循环间解剖和功能因素，如是否合并ASD、PDA、VSD、LVOTO等心脏畸形都会影响肺血流(Qp)，从而决定症状和体征。
1.症状：

大血管转位的临床表现取决于体、肺循环之间交通的程度和有无合并肺动脉瓣狭窄。对于占80%的单纯性大动脉转位患儿，由于两个循环系统之间缺乏足够的交通，在生后1——5日内出现明显的发绀和呼吸困难，吸氧后并无改善。伴有较大交通的大血管转位患儿症状出现较晚，约在生后1个月出现发绀、呼吸困难、肺炎和充血性心力衰竭表现。若患儿出现上半身发绀比下半身明显，提示伴有主动脉缩窄或主动脉弓离断，应予注意。在有肺动脉瓣狭窄的患儿，症状出现较迟，发绀较轻，出现心力衰竭及肺充血的症状也较少，自然生存时间也最长。
2.体征：

常有发绀，生长发育落后，5——6个月后可出现杵状指(趾)。心脏检查心前区隆起，重者呈桶状胸。心尖搏动强烈，心率快，由于主动脉靠前，第二心音往往响亮、单一或分裂很窄。伴有室间隔缺损的患者在胸骨左下缘有全收缩期粗糙的杂音。伴有肺动脉狭窄的患者在胸骨左缘第2——3肋间有收缩期喷射样杂音。但在伴有动脉导管未闭患者很少能听到连续性杂音，这些值得注意。伴有心力衰竭患者肝大、四肢浮肿。动脉血氧饱和度在50%——60%。

病因

完全性大动脉转位是一类先天性心脏病复杂畸形。主要病理特点是主动脉和肺动脉位置异常，主动脉位于右前连接右心室；而肺动脉瓣位于左后，连接左心室，造成体循环血流和肺循环血流完全分离，如无房、室水平或动脉水平的分流存在，患儿将无法存活。它发病原因目前仍不明确。糖尿病母体、某些药物应用母体、试管婴儿、环境污染会提高TGA的发病率。

检查

1.X线检查：

一般心影呈斜卵形，心尖圆隆，肺动脉平直或凹陷，肺血增多。右位型主动脉有时可见升主动脉右凸，而左位型主动脉使左上缘外凸，伴有肺窄的，类似法洛四联症。
2.CT检查：

可判断大动脉的位置及起源，观察合并畸形，确定房室连接情况。
3.MRI检查：

可见两大动脉与左右心室的连接关系异常。
4.心导管检查：

导管可从右心室直接插入主动脉，右心室压力与主动脉相等。也有可能通过卵圆孔或房间隔缺损到左心腔再人肺动脉，肺动脉血氧饱和度高于主动脉。
5.超声心动图：

是诊断完全性大动脉转位的常用方法。若二维超声显示房室连接正常，心室大动脉连接不一致，则可建立诊断。主动脉常位于右前，发自右心室；肺动脉位于左后，发自左心室。彩色及频谱多普勒超声检查有助于心内分流方向、大小的判定及合并畸形的检出。
6.心电图：

新生儿期可无特殊改变。婴儿期示电轴右偏，右心室肥大，有时尚有右心房肥大。肺血流量明显增加时则可出现电轴正常或左偏，左右心室肥大等。合并房室通道型室间隔缺损时电轴左偏，双室肥大。

诊断

1.诊断
根据出生后即有发绀、气急或心力衰竭，X线检查心影渐增大呈球形、肺充血，心电图右心室肥大等常能提示本病的存在。
TGA没有特征性的典型临床症状和体征，主要通过辅助检查明确诊断。目前，超声心动图是最常用和有效的诊断工具，尤其对新生儿和婴幼儿患者。确诊需靠超声心动图及心血管造影。
2.鉴别诊断
本病需与下列疾病鉴别：
1 ）法洛四联症

法洛四联症患者发绀多在生后3——6个月以后出现，而本病多在出生后即有发绀。法洛四联症患者X线检查，心影增大不明显，呈靴形心，肺血少，而本病心影常增大，多数表现为肺充血性改变。
2）永存动脉干

与完全性大动脉转位相似的是患者均有发绀，在胸骨左缘第2——3肋间可听到较强的主动脉第二心音。所不同者是永存动脉干的心脏杂音常是连续性的，其X线平片示纵隔影宽，心界扩大。心电图则示双室肥厚，而心导管检查可证实为只有单一的动脉干，即永存动脉干。
3.完全性肺静脉异位连接

发绀较轻，X线胸片常显示“8”字形心影，超声心动图可显示肺静脉进入右心房部位。心导管检查结果与本病有明显不同。

治疗

1.姑息手术治疗：

TGA的姑息治疗主要是针对患儿青紫,原采用正中切口,非体外循环下采用特殊技术将房间隔切开,增加患儿两个平行关系的循环之间的血液混合,从而改善青紫状态。直视体外循环下房间切开术,能对切开大小能精确控制,但因体外循环对不稳定循环的干扰逐渐转而采用经导管球囊房间隔切开术(balloon atrial septostomy,BSA)对于合并较大的室间隔缺损的复杂性TGA的姑息治疗,．肺动脉环缩术(PA banding，PAB)用于TGA/VSD患儿减少肺血流量。减缓肺动脉高压的形成。目前,PAB主要与B—T分流术一起应用功能衰退的形态左心室恢复锻炼。
2.生理纠治手术
1）Senning手术：Senning手术亦为心房水平纠治术，术中用自体房间隔和心房壁作为折流片将体静脉血流导入左心室，肺静脉血流导入右心室。其手术遁应痤与Mustard手术基本相同。但并列心耳是其禁忌.
2） Mustard手术：1964年，Mustard报道另一种心房水平调转手术，手术通过心房内板障将上、下腔静脉血经切开房隔引流至左心室,进入肺循环;肺静脉血液通过房间隔回流至右心室，进入体循环;因其手术方式简单直接,为外科医生广为采用,几乎取代当时Senning手术。Muastard手术死亡率曾达到较低的0．4％水平，20年的随访存活率超过80％，但其手术后易并发上腔静脉梗阻、板障漏、房性心律失常；远期猝死发生率在28％，心房扑动和心房颤动认为是其危险因素。此外，TGA/VSD为存活率较TGA／IVS明显增高原因为心房调转手术前存在大型室间隔缺损导致右心室容量负荷增加的血流动力血变化和手术中对室间隔的修补可能导致术后远期的右心室的扩张;而右心扩张是导致晚期死亡危险因素之一。
3.解剖纠治(大动脉调转手术，ASO):

早期由于冠状动脉的处理．婴幼儿体外循环设备的不足等。手术早期死亡率较心房调转手术死亡率明显增高(1l％)．在经历早期“学习曲线”大动脉转位的手术死亡率(1．9％)与心房调转术的死亡率水平逐渐接近,更为重要的是其远期死亡率比心房调转手术低,逐步取代心房调转术称为大动脉转位的首选手术,目前称为TGA的基本手术。

预后

本病预后与患儿是否同时伴有心内其他畸形有关。如体循环与肺循环之间无交通分流口，则婴儿出生后不能生存。如合并VSD、ASD或PDA，体循环中得以混合较多的含氧血液，患儿将可能得以生存，但也会遭致肺动脉高压及左心发育不良的后果。

预防

本病的预防最主要的是做好孕前、产前检查，若发现心脏异常，积极干预治疗，如有必要及时终止妊娠。同时对于新生儿要做好检查，一旦发病及时救治。

健康问答

完全性大动脉转位会引发什么疾病？

王学廉主任医师唐都医院 - 神经外科

完全性大动脉转位若不伴其他畸形，则形成两个并行循环。上、下腔静脉回流的静脉血通过右心射转位的主动脉供应全身，而肺静脉回流的氧合血则通...过左心射入转位的肺动脉到达肺部。患者必须依靠心内交通（卵圆孔未闭、房间隔缺损、室间隔缺损）或心外交通（动脉导管未闭、侧支血管）进行血流混合。本病血液动力学改变取决以是否伴同其他畸形，左右心血液沟通混合程度及肺动脉是否狭窄。根据是否合并室间隔缺损及肺动脉狭窄可将完全性大动脉转位分为三大类：　　（1）完全性大动脉转位并室间隔完整：右心室负荷增加而扩大肥厚，随正常的肺血管阻力下降，左心室压力降低，室间隔常偏向左心室。二者仅靠未闭的卵圆孔及动脉导管沟通混合，故青紫、缺氧严重。　　（2）完全性大动脉转位合并室间隔缺损：完全性大动脉转位伴室间隔缺损可使左右心血液沟通混合较多，使青紫减轻、但肺血流量增加可导致心力衰竭。　　（3）完全性的动脉转位合并室间隔缺损及肺动脉狭窄：血液动力学改变类似法洛四联症。下拉查看详情