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血管瘤

血管瘤是儿童最常见的良性血管肿瘤，在1 岁以内儿童中的发病率约为10％。对于生长迅速及出现并发症的患者，需要积极治疗。目前的治疗手段包括药物治疗、激光治疗和手术治疗，首选药物治疗。

别名：婴幼儿血管瘤

英文名： Vascular anomalies；hemangioma

发病部位：皮肤

就诊科室：眼整形科

症状：逐渐发生的平滑的红丘疹毛细血管再充盈时间延长

多发人群：婴儿

治疗手段：手术治疗药物治疗

并发疾病：出血呼吸道梗阻心力衰竭

是否遗传：不确定

是否传染：否

疾病知识

症状

1.分类：

婴幼儿血管瘤

先天性血管瘤（RICH 和NICH*）

血管内皮瘤，包括：
1）卡波西形血管内皮瘤（Kaposiform hemangioendothelioma，KHE）、
2）丛状血管瘤（Tufted angioma，TA）、
3）梭形细胞血管内皮瘤（Spindle cell hemangioendothelioma，SCH）
4）其他少见血管内皮瘤（上皮样血管内皮瘤，混合性血管内皮瘤，网状血管内皮瘤，多形性血管内皮瘤，血管内乳头状血管内皮瘤，良性淋巴管内皮瘤）

5）皮肤获得性血管肿瘤（化脓性肉芽肿，靶样含铁血黄素沉积性血管瘤，肾小球样血管瘤，微静脉型血管瘤等）

1.婴幼儿血管瘤是指由胚胎期间的血管组织增生而形成的，以血管内皮细胞异常增生为特点，发生在皮肤和软组织的良性肿瘤。最早期的皮损表现为充血性、擦伤样或毛细血管扩张性斑片。生后6 个月为早期增殖期，瘤体迅速增殖，明显隆起皮肤表面，形成草莓样斑块或肿瘤，大小可达最终面积的80%。之后增殖变缓，6~9 个月为晚期增殖期，少数患儿增殖期会持续至1 岁之后，瘤体最终在数年后逐渐消退。未经治疗的瘤体消退完成后有25%~69%的患儿残存皮肤及皮下组织退行性改变，包括瘢痕、萎缩、色素减退、毛细血管扩张和皮肤松弛。

2.血管内皮瘤发病率低，无明显年龄和性别差异，外观表现为皮肤黏膜缓慢生长的单发或多发结节或斑块，大多数无特征性的临床表现。梭形细胞血管内皮瘤表现为好发于肢体的结节，伴有静脉石产生，具有一定的诊断意义。而 KHE 和TA 可引起Kasabach -Merritt 现象（KMP），这是在脉管性疾病基础上伴发血小板减少、微血管溶血性贫血和消耗性凝血功能障碍的一类临床表现，其病程凶险，患者往往因凝血功能紊乱、败血症以及重要器官的损害而预后不佳。

3.KMP现象：主要表现为迅速增长的血管肿瘤卡波西形血管内皮瘤、丛状血管瘤，常伴有不同程度的出血及炎症样表现。血管肿瘤多在出生时即存在，可位于皮肤、肌肉，也可位于腹膜后、纵隔、肝脾等实质脏器，以及骨骼、眼眶和颅内等。血管肿瘤可在短期内突然迅速增大并向周围扩散，表面紫红、温热，质硬有触痛，局部有瘀斑。

4.PHACE 综合征是一组以后颅窝畸形（Posterior fossa defects）、血管瘤（Hemangiomas）、动脉异常（Arterial anomalies）、心脏畸形和主动脉缩窄（Cardiac defects and coarctation of the aorta）以及眼异常（Eye anomalies）为表现的神经皮肤综合征。面部节段型血管瘤是该综合征的特征性表现，脑血管异常是该综合征最常见的皮肤以外的表现，约91%的患儿存在，通常发生在面部血管瘤的同侧大脑，主要表现为一侧动脉发育不全或缺失。因脑血管异常引起的中枢神经系统后遗症也是常见的临床表现。其他的皮肤以外的表现还包括心血管畸形（37%）、眼异常（16%）、腹侧发育异常（14%）等。

病因

血管瘤的病因与发病机制目前尚未明确，目前主要认为与“血管新生”和“血管生成”密切相关，且近年认为后者起主要作用。血管瘤的组织病理学研究显示，增殖期血管瘤组织中，多种内皮细胞因子、成血管因子、生长因子血管内皮细胞受体家族（VEGF-R）、骨髓标志物等均高表达；而在消退期血管瘤组织中，内皮细胞凋亡加速、肥大细胞以及金属蛋白酶组织抑制因子等水平上调。因此认为，血管瘤的形成可能是由于局部微环境的变化以及内皮细胞自身转化的异常，从而导致血管内皮细胞的异常增殖。与血管内皮细胞异常增殖相关的因素主要有：

①血管形成因子与血管形成抑制因子之间平衡失调；

②细胞组成及其功能的变化，如肥大细胞、周细胞、免疫细胞异常；

③雌激素水平升高；

④细胞外基质和蛋白酶表达变化；

⑤ 局部神经支配的影响；

⑥凋亡学说等。

检查

90%以上的患儿局部B 超检查即可了解瘤体的范围及血供情况，少数位于头皮、骶尾部、重要器官周围的瘤体，需要行MRI 检查了解是否累及周围组织器官以及侵及的程度。

诊断

婴儿血管瘤根据病史、临床表现、影像学检查可诊断。浅表型婴儿血管瘤早期应与微静脉畸形区别；深在型婴儿血管瘤应与脉管畸形(静脉畸形、动静脉畸形等)区别。

治疗

1.婴儿血管瘤主要以局部外用和系统用药为主，辅以激光或局部注射等，目的是抑制血管内皮细胞增生，促进瘤体消退，减少瘤体残留物。

①高风险血管瘤：尽早治疗。一线治疗为口服普萘洛尔，若有禁忌症，则可系统使用糖皮质激素。

②中度风险血管瘤：尽早治疗。早期而菲薄的病灶可给予外用β 受体阻滞剂，也可加用脉冲染料激光；治疗过程中，若不能控制瘤体生长，则遵循高风险血管瘤方案。

③低度风险血管瘤：如果很稳定，可以随诊观察，或尝试使用外用药物，如果瘤体生长迅速，则遵循中度风险血管瘤方案。

④消退期和消退完成期血管瘤的进一步治疗，比如以唇部血管瘤的整形治疗为例，最佳年龄是3~4 岁，因为之后血管瘤自发消退的改善不再明显，如果推迟治疗，则可能对患儿心理或其他功能造成影响。

2.局部外用药物适用于浅表型婴幼儿血管瘤，常用的药物如下。

①β 受体阻滞剂类，如普萘洛尔软膏、噻吗洛尔乳膏、噻吗洛尔滴眼液、卡替洛尔滴眼液等。用法及疗程：外涂于瘤体表面，每天2~4 次，持续用药3~6 个月或至瘤体颜色完全消退，通常用药第2~3 个月疗效最为明显。

②5%咪喹莫特：隔日夜间睡前薄层外涂于瘤体表面，次日洗去，疗程16 周。

1）局部注射

①糖皮质激素：主要适用于早期、局限性、深在或明显增厚凸起的血管瘤，治疗终点为病灶体积缩小，甚至接近平坦。

②博莱霉素、平阳霉素及其他抗肿瘤药物：用于口服或局部注射糖皮质激素效果不佳时

③局部脉冲染料激光：通常为585/595 nm 脉冲染料激光。常用于浅表型婴儿血管瘤增殖期抑制瘤体增殖，血管瘤溃疡、消退期后减轻血管瘤的颜色或毛细血管扩张性红斑。

2）系统治疗

①普萘洛尔：目前建议剂量为1.5~2 mg/kg·d，分 2 次服用。用药前应对患儿进行全面的体格检查，包括心肌酶、血糖、肝肾功能、心电图、心脏彩超、甲状腺功能、胸片等。

②糖皮质激素：口服泼尼松3~5 mg/Kg（总量不超过50 mg），隔日早晨1 次顿服，共服8 周；第9 周减量1/2；第10 周，每次服药10 mg；第11 周，每次服药5 mg；第12 周停服，完成1 个疗程。

3.外科手术

部分IH 患儿即使经过及时的非手术治疗，包括普萘洛尔治疗，仍会遗留明显外观或功能问题，如瘤体消退后仍残留明显畸形、增生期出现溃疡而遗留永久性瘢痕、非手术治疗不足以及时解决功能障碍等。手术在改善外观、快速去除病灶、美容性重建及改善功能障碍等方面有其独特优势。

卡波西形血管内皮瘤、丛状血管瘤的治疗可分为3 种情况：

①病灶稳定无临床症状，不伴有KMP。可观察随访，少数局限、表浅的病灶可选择手术切除。

②病灶增大或有临床症状，但不伴有KMP。可选择口服泼尼松龙2~ 3 mg/Kg·d，服用3~4 周后评估临床疗效并确定是否停药。口服阿司匹林2~5 mg/kg/d 可作为其辅助治疗。

③伴有KMP。一线治疗口服泼尼松龙2~3 mg/Kg·d （5 mg/Kg qod）或静脉用甲强龙1.6 mg/Kg·d，长春新碱0.05 mg/Kg 每周一次静脉滴注，监测血小板变化情况，输注血小板只适用于手术前或有急性出血时，不作为常规治疗

1）梭形细胞血管内皮瘤单纯切除病灶可达到一定治疗效果，但60%的病例出现邻近皮肤及软组织的复发。伴有Maffucci 综合征的患者需密切随访，其内生软骨瘤有很高风险转变为内生软骨肉瘤。

2）其它少见血管内皮瘤其他血管内皮瘤治疗相对较棘手。其发生率较低，目前尚无治疗共识，手术治疗被认为是唯一的根治方法。病灶较小者可通过手术完整切除，但手术复发率较高。如无明显增长或并发症，可选择观察随访。

3）KMP的治疗全身用药是目前KMP 的首选治疗方法。KHE/TA 合并KMP 的一线药物排序中，第一位为糖皮质激素联合长春新碱方案，KHE 和TA 的高浸润性常造成界限不清，并累及重要的血管神经甚至内脏器官，手术风险大，除少数局限、表浅的病灶首选手术切除外，目前多主张在药物有效控制病灶体积后，再行手术根治。在病灶巨大无法手术切除或凝血功能急剧恶化的危重病例中，在血管造影辅助下对KHE/TA 的主要滋养血管进行选择性的药物或材料栓塞，可暂时缩小病灶，缓解凝血障碍，为进一步的手术或药物治疗创造条件，但可并发肢体、器官缺血梗死及感染，婴幼儿期治疗更增加了这一风险。

预后

1.血管瘤的并发症通常出现在早期，即 6 个月以内，最常见的是溃疡，约有 10% 的患者会出现，特别是血管瘤长在嘴唇和生殖器上的患者；或者出现血小板消耗；弥漫性的病灶（即血管瘤范围很广的时候）可能会压迫呼吸道、影响视力或造成听力障碍等；非常罕见的情况会引起骨骼畸形或者伴发其他发育不良性疾病（颅后窝畸形、主动脉缩窄、泌尿生殖系统发育异常和脊柱裂等）。

2.新生儿在 12 个月之后，大多数血管瘤进入消退期，此期可长达 5 年以上，超过 50% 的病灶在 5 岁时完全退化，超过 70% 的病灶在 7 岁时完全退化，最晚可达 12 岁。

3.KMP是在脉管性疾病基础上伴发血小板减少、微血管溶血性贫血和消耗性凝血功能障碍的一类临床表现，其病程凶险，患者往往因凝血功能紊乱、败血症，以及重要器官的损害而预后不佳，死亡率高达20%~30%。KMP 多发生于新生儿或婴幼儿，在小儿血管性疾病中，KMP 的发生率约为1/300，男女发病率相似。