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类癌综合征

类癌综合征(carcinoid syndrome)又称类癌、类癌瘤。是一组发生于胃肠道和其他器官嗜铬细胞的新生物,其临床、组织化学和生化特征可因其发生部位不同而异。
别名: 比-桑二氏综合征   神经原发类癌   比-桑综合征   嗜银细胞癌   类癌  
英文名: carcinoid syndrome
发病部位: 消化道  
就诊科室: 腹部肿瘤科  
症状: 颊部及鼻部皮肤呈砖红色   呼吸困难   腹痛、腹胀及里急后重   心跳快、血压降低   端坐呼吸   下肢水肿  
多发人群: 所有人群  
治疗手段: 手术治疗 药物治疗
并发疾病: 心动过速   哮喘   休克 NOS  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

类癌综合征多见于肠道类癌发生肝转移以后。主要临床表现皮肤潮红。典型发作为突然出现皮肤潮红,开始只持续10~15分钟,间隔几周到几个月发作一次,以后发作愈来愈频繁,一天可发作几次;持续时间也越来越长,可长达几小时。潮红分为三个阶段: 
1.初起颊部及鼻部皮肤呈砖红色,后扩展到颈、胸部及四肢。结合膜也可充血。同时出现眼睑及口唇水肿,皮肤变热。 
2.皮肤出现青紫,皮肤变凉。输出量降低,心率增快,血压轻度下降。 
3.可能因为血管扩张而发生低血压甚至休克,称类癌危象。皮肤潮红也可呈持续性,因局部毛细血管扩张引起血流淤滞。在鼻、颊部皮肤有典型的血管扩张的表现。若将类癌切除,这种改变可以消失。因为食物中的色胺酸被类癌细胞利用转变为5-羟色胺,故出现由于烟酸缺乏而引起的糙皮症。类癌瘤的局部症状 
1.右下腹痛
阑尾类癌可引起管腔阻塞,故常导致阑尾炎,表现为右下腹痛。
2.肠梗阻症状
小肠类癌及其转移性肿块可引起肠梗阻,出现腹痛、腹胀、肠鸣、恶心、呕吐等症状。
3.腹部肿块
少数类癌可发生腹块,恶性类癌侵犯周围组织或转移,常出现腹块。
4.消化道出血
胃或十二指肠类癌可发生上消化道出血;肠道类癌也可有便血或隐性出血,并可引起贫血
5.呼吸道症状
支气管类癌最常见的表现为呼吸系症状如咳嗽、咳痰、咯血、胸痛等。

病因

激肽是引起临床表现的另一种比较主要的生物活性物质。在类癌组织中有大量的血管舒缓素,这是一种蛋白水解酶,作用于激肽原,生成赖胺酸缓激肽(胰激肽),在胺肽酶的作用下,赖胺酸缓激肽又转变为缓激肽。缓激肽引起皮肤潮红,皮肤温度不高,为冷型。5-羟色胺引起的皮肤潮红、皮肤温暖,为热型。若已有肝脏转移,一方面因为产生的5-羟色胺过多,另一方面可以直接进入肝静脉而进入体循环。再者肝脏因广泛类癌的侵犯使清除的功能降低。因此,在有肝脏转移后,类癌综合征即可发生。 正常情况下,食物中摄入的色氨酸仅2%左右被用作5-羟色胺的合成,98%进入烟酸及蛋白合成的代谢途径。但在类癌综合征的病人,60%的色氨酸可被瘤细胞摄取,造成5-羟色胺合成增加,烟酸合成减少。60%摄入瘤细胞的色氨酸经色氨酸羟化酶催化成5-羟色氨酸,再经多巴脱羧酶变成5-羟色胺,部分储存于瘤细胞的分泌颗粒内,其余部分直接进入血液内。在血液中游离的5-羟色胺大部分经肝、肺、脑中的单胺氧化酶,降解成5-羟吲哚乙酸,自尿内排出。 

检查

在高度怀疑为类癌的患者,而尿中5-羟吲哚醋酸排出量又不增加时,可作激发试验。试验方法为先以5%葡萄糖500ml静脉点滴,每半分钟测血压、脉搏一次,但血压及脉搏稳定后,以1μg的肾上腺素静脉推注,若无反应,可每隔15分钟加1μg,直到有反应出现。但每次最大的剂量不能超过15μg,用15μg仍无反应时,此试验即不再进行。由于激发试验可以引起严重的低血压和支气管痉挛,因此作此试验应特别慎重。 胃肠道的类癌可通过X射线检查。B型超声检查及CT对有肝转移者有诊断价值。支气管的类癌可以在痰中找癌细胞,作支气管镜检、胸部体层摄影等检查。盆腔内发生类癌时,通过妇科检查、B型超声检查、CT等方法,可以找到肿瘤。 24小时尿中5-羟吲哚醋酸大于30mg。在胃的类癌细胞内,缺少脱羟酶因而血中5-羟色胺浓度不高,而5-羟色胺酸浓度增高。24小时尿中5-羟吲哚醋酸排出量波动很大,而且受食物的影响。如吃马铃薯、香蕉、菠萝后,尿中5-羟吲哚醋酸排出量增加,因此需反复多次验尿,诊断才较可靠。

诊断

依据发作性皮肤潮红、腹泻及尿中5-羟吲哚醋酸增多可诊断。24小时尿中5-羟吲哚醋酸大于 30mg。临床表现的严重程度与尿中5-羟吲哚醋酸的量多少没有平行关系。在胃的类癌细胞内,缺少脱羟酶因而血中5-羟色胺浓度不高,而5-羟色氨酸浓度增高。 24小时尿中5-羟吲哚醋酸排出量波动很大,而且受食物的影响。 需与以下几种疾病鉴别: 
①更年期皮肤潮红。是一种持续时间较久的皮肤潮红,但多不严重,有皮肤发热感。无皮肤紫绀,亦无腹痛、腹泻、喘息等症状。 
②神经性水肿。因受各种刺激后突然发生的软组织限局性浮肿。为一种过敏性血管神经性水肿,常发生于面部、口唇、眼睑,亦可发生在口腔及咽喉;喉头水肿严重者可引起窒息,但不伴有潮红及其他的类癌表现。 
③全身性肥大细胞增多症。因其产生组胺增多,引起皮肤潮红,皮肤粘膜可出现红斑,也可有荨麻疹样改变。持续时间较久,可发生腹泻。当皮肤潮红时,血中组胺增加。 
④植物神经功能紊乱。精神紧张时,可发生皮肤潮红。以上疾病都不会发生血中5-羟色胺及尿中5-羟吲哚醋酸增高。 
⑤不伴有皮肤潮红的腹泻。需与其他原因引起的腹泻相鉴别,如胃泌素瘤可以引起溃疡病及腹泻。 
⑥类癌患者喘息发作时,需与支气管喘息相鉴别。
⑦由类癌引起的心脏三尖瓣病变,需与风湿、右心室乳头肌功能障碍、感染性心内膜炎相鉴别。

治疗

1.手术治疗 
适用于没有转移的类癌。发生在阑尾、支气管、卵巢的类癌可以手术治疗。在肠道者若已引起肠梗阻、肠套叠,即使已有转移,也需进行手术治疗。症状较重者,用内科治疗方法效果不好时,若将肿瘤切除,虽然不能治愈,但亦可在较长时间内使症状缓解。
2.内科治疗 
主要有以下三方面: 
(1)一般治疗  
给病人充足的营养和维生素,特别是烟酸或烟酰胺。若病人有腹泻,需纠正水及电解质平衡失调。此外,应避免精神刺激,不饮酒,不进食含色胺酸较多的食物,如牛奶、橘类水果、菠萝、马铃薯等。禁用肾上腺素、吗啡。 
(2)对症治疗  
有腹泻时用5-羟色胺拮抗剂,如甲麦酸胺或赛庚啶口服,亦可用阿托品。α-甲基多巴可以干扰儿茶酚胺使类癌细胞释放酶的作用,同时也可抑制5-羟色胺的合成,对腹泻及皮肤潮红都有疗效。若有脂肪泻,可用膜蛋白酶。对皮肤潮红的治疗用α-阻滞剂,可以阻止5-羟色胺的释放,也可能阻止激肽释放酶的释放,疗效较好,还可用酚妥拉明、酚苄明、阻滞剂,如苯海拉明、西咪替丁口服。亦可将上述两种药物联合应用,试用于皮肤潮红的病人。有喘息时,禁用肾上腺素,可用异丙肾上腺素喷雾及胺茶碱进行治疗。若发生低血压或休克时,禁用去甲肾上腺素,但可使用甲氧胺(美速克新命)、血管紧张素Ⅱ治疗。 
(3)对肿瘤的治疗 
 放射治疗及药物治疗效果均不理想。

预后

本病的预后取决于原发肿瘤的部位、转移的范围和程度、以及手术治疗的效果。一般认为类癌瘤生长缓慢,即使病情偏晚,亦应尽量切除,疗效仍然较好。阑尾和直肠类癌瘤,常无转移,易于切除根治,预后最佳。其术后5年生存率为99%和83%。由胃和回肠类癌引起的类癌综合征者预后也较好,经根治后,可存活5~25年之久。支气管和结肠的类癌引起的类癌综合征预后较差,存活时间仅1~2年,多因心、肺和肝功能衰竭而死亡。

预防

1.定期检查,及时发现、手术。 
2.治疗后做好随访。 
3.由于此病原因尚未完全阐明,主要注意一些引起肿瘤的饮食及环境的危险因素。平时要清淡饮食,不要吃腌制、熏烤、霉腐的食物。多吃水果蔬菜、蛋类食物以及奶制品。

健康问答

  • 类癌综合征有哪些临床症状?
    医生头像
    曾宪付 主任医师 随州市中医医院 - 外科
    类癌综合征多见于肠道类癌发生肝转移以后。主要临床表现皮肤潮红。典型发作为突然出现皮肤潮红,开始只持续10~15分钟,间隔几周到几个月...发作一次,以后发作愈来愈频繁,一天可发作几次;持续时间也越来越长,可长达几小时。潮红分为三个阶段: 1.初起颊部及鼻部皮肤呈砖红色,后扩展到颈、胸部及四肢。结合膜也可充血。同时出现眼睑及口唇水肿,皮肤变热。 2.皮肤出现青紫,皮肤变凉。输出量降低,心率增快,血压轻度下降。 3.可能因为血管扩张而发生低血压甚至休克,称类癌危象。皮肤潮红也可呈持续性,因局部毛细血管扩张引起血流淤滞。在鼻、颊部皮肤有典型的血管扩张的表现。若将类癌切除,这种改变可以消失。因为食物中的色胺酸被类癌细胞利用转变为5-羟色胺,故出现由于烟酸缺乏而引起的糙皮症。下拉查看详情

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创建者:曾宪付

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最近更新:2017年11月15日 15:35

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