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限制性心肌病

是原发心肌病中少见的一型,是以心内膜及心内膜下心肌纤维化,引起舒张期难于舒展及充盈受限,心脏舒张功能严重受损,而收缩功能保持正常或仅轻度受损的心肌病。
别名: 限制型心肌病  
英文名:
发病部位: 心脏  
就诊科室: 心血管内科  
症状: 乏力   呼吸困难   水肿   肝大  
治疗手段: 药物康复疗法
并发疾病: 心衰  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

主要表现为活动耐力下降、乏力、呼吸困难、随病程发展,逐渐出现肝大、腹腔积液、全身水肿,右心衰较重为本病的特点。

病因

限制型心肌病的发病机制至今仍不清楚,可能与多种因素有关,如病毒感染心内膜、营养不良、自身免疫等等。近年研究认为嗜酸性粒细胞与此类心肌病关系密切。
此外,部分病因未明患者,表现为心室舒张期松弛障碍和充盈受限,患者的心内膜增厚或纤维化也原因不明,也伴有嗜酸性粒细胞增多症。其中多数患者具有心肌纤维化,此即原发性(或特发性)限制性心肌病。最近有报道,本病有时呈家族性发病,可伴有骨骼肌疾病和房室传导阻滞。

检查

实验室检查: 血常规检查:血中嗜酸细胞增多。 
其他辅助检查: 
1.心电图  
P波常高尖,QRS可呈低电压,ST段和T波改变常见,可出现期前收缩和束支传导阻滞等心律失常,约50%的患者可发生心房颤动。 
2.X线  
病变易侵及右心室,约70%显示心胸比例增大,合并右心房扩大者心影可呈球形。左心室受累时常可见肺淤血。个别患者尚可见心内膜钙化影。 
3.超声心动图  
确诊RCM的重要方法,约82%的患者表现为心室腔狭小、心尖闭塞、心内膜回声增强、房室瓣关闭不全、心房扩大和附壁血栓,二尖瓣叶呈多层反射、后叶常无活动。心室舒张早期内径可增大,经二尖瓣血流加速导致E峰高尖,但E峰减速时间缩短(shortened deceleration time),常≤150ms,多普勒血流图可见舒张期快速充盈突然中止;舒张中、晚期心室内径无继续扩大,A峰减低,E/A比值增大,具体标准为:E峰≥1.0m/s,A峰≤0.5m/s,E/A比值≥2.0,等容舒张时间缩短≤70ms。 
4.心导管检查  
是鉴别RCM和缩窄性心包炎的重要方法。半数病例心室压力曲线可出现与缩窄性心包炎相似的典型“平方根”形改变和右心房压升高及Y谷深陷。但RCM患者左、右心室舒张压差值常超过5mmHg,右心室舒张末压<1/3右心室收缩压,右心室收缩压常>50mmHg。左室造影可见心室腔缩小,心尖部钝角化,并有附壁血栓及二尖瓣关闭不全。左室外形光滑但僵硬,心室收缩功能基本正常。 
5.心内膜心肌活检  
是确诊RCM的重要手段。根据心内膜心肌病变的不同阶段可有坏死、血栓形成、纤维化三种病理改变。心内膜可附有血栓,血栓内偶有嗜酸性粒细胞;心内膜可呈炎症、坏死、肉芽肿、纤维化等多种改变;心肌细胞可发生变性坏死并可伴间质性纤维化改变。

诊断

根据活动耐力下降、乏力、呼吸困难、随病程发展,逐渐出现肝大、腹腔积液、全身水肿,右心衰等临床症状,如果患者心电图肢导低电压,超声心动图见双房大、石壁不厚或增厚左心室不扩大而充盈受限,应考虑此病

治疗

无特异性治疗手段,主要避免劳累、呼吸道感染等加重心衰的诱因。

预后

本病预后较差,确诊后5年生存率仅约30%。

预防

加强宣传教育,提高患者对本病的认识水平。积极祛除病因,避免发生并发症。提高生活水平,不宜劳累,防止感染。

健康问答

  • 如果坚持药物治疗,病情会恶化吗?恶化的表现是什么?
    医生头像
    冯晔子 副主任医师 郑州市第七人民医院 - 心血管内科
    治疗以对症为主。有心房颤动者可给洋地黄类;有浮肿和腹水者宜用利尿药。应用利尿药或血管扩张药时应注意不使心室充盈压下降过多而影响心功能...。为防止栓塞可用抗凝药。近年来用手术切除纤维化增厚的心内膜,房室瓣受损者同时进行人造瓣膜置换术,可有较好效果。下拉查看详情

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创建者:冯晔子

郑州市第七人民医院 心血管内科

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最近更新:2017年08月25日 17:39

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