支气管中央型肉芽肿病

支气管中央性肉芽肿病是支气管树形成溃疡及肉芽肿浸润的病变。病因未明，主要累及气管，支气管、小支气管，气管软骨可有破坏，但很少侵犯肺外脏器。一般预后较好，但常复发。

别名：哮喘性嗜酸粒细胞增多症支气管中心性肉芽肿病

英文名：

发病部位：呼吸系统

就诊科室：呼吸内科小儿呼吸内科

症状：气短喘息乏力呼吸困难发热咳嗽

多发人群：成人

治疗手段：内科治疗

并发疾病：呼吸困难肺不张

是否遗传：否

是否传染：否

疾病知识

症状

患者可分为伴有哮喘者和不伴有哮喘者,哮喘组患者一般年轻时发病,大部分属特异性体质,常有哮喘家族史,起病较急,常有发热,咳嗽,痰多为黏液脓性,有时可见棕黄色黏液栓痰,部分患者有气短及胸痛,无哮喘组患者,起病年龄较大,平均50 岁,症状较轻,有轻咳、乏力、上呼吸道感染等,

病因

病因未明，病变主要累及气管，甚少累及肺外脏器。其病理特征为小支气管及细支气管腔内充满非干酪性、坏死性肉芽肿，在坏死性肉芽肿周围有上皮样细胞环绕。常有支气管软骨破坏及吸收。病灶呈向心性。该病对吸入抗原呈高反应性，有哮喘症状的患者所发现的相关抗原通常为烟曲菌的衍生物，临床上无哮喘症状者，常不能发现抗原，但偶在支气管中心肉芽肿内发现有分枝杆菌感染的迹象或真菌或吸人棘球囊的液体；个别病例与全身疾病如类风湿关节炎对吸人物质的异常免疫反应有关。

检查

1.血液学检查周围血嗜酸性粒细胞增高，常超过5×109/L。

2.急性期白细胞总数和血沉也可增高。

3.痰培养50%可发现曲霉菌生长。

4.皮肤免疫学试验曲菌属混合提取液皮试，90%的活动性患者在数min内出现阳性的风团和潮红反应。血清学检查IgE水平常是正常人的2倍以上。

X线胸片常显示为浸润性阴影、单发或多发结节和肺不张。

诊断

1.病史：哮喘型者往往年龄较轻，非哮喘型者发病年龄晚，平均50岁。

2.症状：有咳嗽、咳痰、发热、胸痛、乏力、呼吸困难等症状，哮喘型者有哮喘发作。

3.结合胸部X线、实验室检查一般可诊断。必要时行活体组织检查确诊。

4.应与支气管结核、真菌病变等鉴别。

治疗

(一)治疗主要采用糖皮质激素治疗。激素可缓解哮喘发作和曲菌对肺实质的浸润破坏。泼尼松0.5～1mg/(kg·d)，每天一次口服，连服2周后改为隔天服用，并根据病情逐渐减量，持续3个月。随诊2年，每半年摄胸片复查一次。激素无效者，可采用硫唑嘌呤治疗。支气管扩张剂和化痰剂可促使痰栓或脓痰尽快排出。休息、增加营养和有规律的锻炼可增强对曲菌的抵抗力。抗真菌药物的使用也可以取得较好的疗效。两性霉素B静脉给药，起始剂量为0.1mg/kg，可逐渐增加至0.5～1mg/kg，溶于5%葡萄糖250～500ml中，于4～6h内缓慢避光滴注，每天或隔天给药，本药副作用较多，需监测肝肾功能。氟康唑400mg/d治疗也可取得较好的疗效。最近国外报道，对诊断不明的肺内结节患者，可进行开胸肺活检，病理诊断明确后可手术切除病灶。

(二)预后预后较好。