Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病
Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病(angioimmunoblastic lymphadenopathy, AILD)是一种病因未明的T淋巴细胞调控失常，致B淋巴细胞经抗原启动后过度增殖的疾病。
疾病知识
症状
1.年龄和性别:本病多发生于老年人,也见于中青年或儿童,男略多于女。
2.症状和体征
（1）全身症状:急性起病,常有发热,可呈持续性低热或弛张热,也有不规则成间歇性高热,伴有多汗、乏力、全身不适与体重减轻。
（2）淋巴结肿大:为本病早期主要表现,约有84%病例出现须后二角、锁骨上窝、腋腋窝、腹股沟等全身浅表淋巴结肿大,也可以表现为局部淋巴结肿大。淋巴结人小约1——4CM,质软,活动,多无压痛。约有20%病例初次就诊时仅有淋巴结肿大而无其它临床症状。
（3）皮疹及并它皮肤损害:约有40——50%病例有皮疹,一般为斑丘疹,大多分布于面部及躯干,也可在关节周围或全身弥漫性分布。皮疹可发生在其它临床症状出现之前数周。少数病例课出现瘙痒、荨麻疹及血管神经性水肿。
（4）肝脾肿大:亦为主要表现。一般出现在发热及淋巴洁肿大之后2周左右，肝脾可同时肿大,也可仅有肝肿大或脾肿大。
（5）肌肉及关节症状:少数病例可有肌肉痛及关节痛，可为局部大关节如膝关节疼痛,也可为全身关节痛,但非游走性。
（6）肺部表现:可有咳嗽、气喘、脚痛,肺底出现干湿性罗音及胸腔积液体征。
（7）其它:个别病例可有周围神经炎或高黏滞综合征(异常免疫球蛋白过高所致)。
病因
本病的病因不明,有认为可能与以下因素有关:
1.药物过敏:本病约有27%患者存在药物过敏反应史,包括青霉素、灰黄霉素、苯妥英钠、阿斯匹林、甲基多巴、磺胺等。
2.病毒感染:有些患者体内EBV抗体滴度增加，有报道在AILD及相关疾病中EBV-DNA检出率高达84%——97%。另有报道在14例病人的淋巴结内有风疹病毒抗原，提示本病与病毒感染有关。
3.胶原性疾病:本病有良性淋巴结增生和自身抗体产生，具有某些非特异性自身免疫病所共有的特点，因此胶原性疾病可能与本病发病有关，最主要见于系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎及舍格伦综合征（干燥综合征）等。
4.其它不明原因的抗原性物质慢性刺激:本病淋巴结在形态学上类似受抗原刺激的淋巴结,如疫苗注射后的淋巴结炎。
检查
1.血液学检查：初诊时白细胞增多，有时嗜酸粒细胞增多，血小板和淋巴细胞减少，少数病例常有Coombs试验阳性的贫血。在疾病活动期，约半数病例呈多株性高球蛋白血症，主要是lgG及IgM增高，偶有冷球蛋白血症。此外尚有补体消耗，自身抗体形成，血沉增快等。
2.胸片X线：部分可见肺门淋巴结肿大及肺部授润阴影，单侧或双侧胸腔积液。
3.骨髓穿刺：可见淋巴细胞增加 , 和/或浆细胞增加。
4.病理学特征：淋巴结正常结构破坏，生发中心淋巴滤泡缺如，出现下列“三联征”。
(1)免疫母细胞大量增生，伴浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及组织细胞增生。
(2)树枝状小血管明显增生伴血管内皮肿胀。
(3)间质中嗜酸性物质沉积，PAS及酸性黏多糖染色阳性。现普遍认为无定形酸性物质沉积并非诊断标准。
诊断
①多见于老年人，临床表现有发热、皮疹、全身淋巴结肿大，常伴肝脾肿大，易侵犯肺和胸膜。
②大部分患者有中重度贫血，多为溶血性贫血，血沉增速。
③出现多克隆高．y一球蛋白血症。
④部分自身抗体阳性，如RF、抗核抗体、抗DNA抗体等；但狼疮细胞阴性，淋巴细胞转化率下降，E一玫瑰花结低于正常。
⑤外周血及骨髓涂片无特殊表现，但涂片发现免疫母细胞则高度提示本病。
⑥淋巴结活检表现为特征性三联征：淋巴结结构破坏，毛细血管增生部分呈分枝状，有免疫母细胞、浆：细胞样免疫母细胞浸润增殖，细胞问有无定形物质沉积，PAS染色阳性。目前淋巴结活检是确诊AILD的惟一手段。
治疗
本病的治疗原则主要是纠正免疫异常,恢复正常免疫功能，改善善全身状况,争取长期缓解乃至治愈。治疗措施包括:应用肾上腺皮质激素、联合化疗、支持疗法及免疫调节药物。常用药物有环磷酰胺、长春新硷、强的松、甲基苄肼、氮芥、6一疏基嘌呤、氨甲喋岭等。临床多用联合化疗。
1.泼尼松(强的松)1——2mg/(kg·d)，29%——56%完全缓解。
2.联合化疗：MOPP方案，64%——85%完全缓解;③对症治疗。
疗效标准：
1.CR 病灶完全消失，临床症状和体征也全部消失，持续≥1个月。
2.PR 病灶缩小≥50%，临床症状和体征也明显好转，持续≥1个月。
预后
本病虽为非肿瘤过程,但预后不良,部分病例可在短期内死亡,有的经治疗后一较长时间的缓解,其后复发,复发后在数月内死亡,死亡原因主要是继发感染,常见者为支气管肺炎、败血症及巨细胞病毒感染。大约有10~35%病例最后演变为免疫母细胞肉瘤或恶性淋巴瘤。
预防
本病病因尚不明确，无有效的预防措施。因此本病的预防早发现早治疗是关键，应该定期进行体检，一旦发病及时治疗。
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