我是医生, 我要登录 注册

弥漫性胸膜间皮瘤

本病为恶性肿瘤,临床上较局限性胸膜间皮瘤更为常见。被认为是胸部预后最坏的肿瘤,至今尚无有效的治疗措施。
别名: diffuse pleural endotheliomas  
英文名:
发病部位: 胸膜  
就诊科室: 胸外科  
症状: 胸痛、咳嗽和气短  
多发人群: 大多数病人在40~ 70岁之间,国外病 人平均年龄60岁,男性多于女性  
治疗手段: 姑息性治疗 手术治疗 化学治疗 放射治疗 综合治疗
并发疾病: 胸腔积液   呼吸衰竭 NOS  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

弥漫性胸膜间皮瘤病人首发症状为胸痛、咳嗽和气短最常见,少数病人病人以发热和出汗,关节痛为主诉症状.弥漫型胸膜间皮瘤因恶性程度高,生长快,且常浸润胸壁、肺和纵隔器官,伴有血性胸水,症状明显。 由于膈肌受累及,胸痛可传导至上腹部及患侧 肩部。大量胸水可压迫肺组织并把纵隔推向健侧。出现严重气短,其中血性胸水占多数。无大量胸水病人的胸痛较剧烈。有些病人出现周期性低血糖和肥大性肺性骨关节病,但这些指征在良性间皮瘤较多见。 上皮型和混合型胸膜间皮瘤常伴有大量胸水,而纤维型通常只有少量或无胸水。上皮型病人似乎更多累及锁骨上或腋下淋巴结 并伸延至心包,对侧胸膜和腹膜;纤维塑多有远处转移和骨转移。如肿瘤向胸壁外突出生长,有时胸壁可触及肿块。胸膜广泛增厚可引起胸壁塌陷。病情进展迅速,其他尚有消瘦、乏 力、纳差、低热等症状。

病因

间皮瘤的病人中有石棉接触史的只有 3.9%,但并未说明与接触石棉无关。在曰常 生活中石棉被广泛应用,如天花板、房间隔 板、贴墙被、车垫和许多小用具,所以许多病 人并不知道有石棉接触史。动物实验证明: 将石棉注人胸膜腔可引起恶性胸膜瘤,其发 病率很高。所有种类的石棉纤维,几乎都与 间皮瘤的发病机制有关,但每种纤维的危险 性并不相问,最危险的是接触青石绵,危险性 最小是接触黄石棉。第一次接触石棉到发病 的潜伏期一般为20~40年,间皮瘤的发病率 与接触石棉的时间和严重程度成正比。 大气中如毛沸石含量堉加,人们吸人这 种硅酸沸石的粉末,也可引起间皮瘤。也有 报道接触放射线后引起胸膜间皮瘤的病例, 从接触放射线到发现患胸膜间皮癀的时间为 7~36年,平均16年。亚硝胺、玻瑀纤维、氢 氰酸、氧化钍、铍及其它肺部疾病(如结核和 化学物质及脂质吸人性肺炎),均可导致胸膜 间皮瘤。

检查

1、放射学指征:常见X线胸片发现胸膜腔 积液,常占一俩胸腔的50%。同侧肺被肿瘤组织包裹,纵隔移向有肿瘤一侧,忠侧胸腔变 小,病情晚期胸片示纵隔增宽,心包渗液使心影扩大,可见软组织影和肋骨破坏。在X线常规胸片上胸膜的疾病可被胸腔积液掩盖,对评价怀疑恶性胸膜间皮瘤的病人,CT检査最有用,CT可显示胸膜增厚伴不规则的结节状内缘,以此从其他胸膜增厚的病变中辨别出恶性胸膜间皮瘤。由于有纤维组织和肿瘤组织和胸水,主要的肺间裂明显增厚,如为肿瘤侵犯,肺间裂可表现为结节状。通常CT可发现肺内结节及肺被肿瘤包裹缩小的程度及胸壁塌陷的情况。
2、胸腔积液:间皮瘤合并的胸水属渗出液, 50%为血淸血性液。如果肿瘤体积巨大,胸水中的血糖含量和pH值可能降低,由于含 有大童透明质酸(>0.8mg/ml),胸水较粘稠。胸水一般含有正常间皮细胞,分化好或未分化的恶性间皮细胞和不同童的淋巴细胞和多核白细胞。作胸水的细胞学检査有助于作出诊断。 
3、常规实验室检査:在发病过程中可发现血小板增多症,个别报道血小板高达 lOOOxlOVL,血清癌胚抗原在某些病人升高,血清免疫电泳现象丨gG、IgA或丨gM升 高,原因尚不明,血清胎儿蛋白一般IE常。
4、胸腔镜取活检检查,恶性间皮痼有两种病理解剖类型:
①单 个纤维性胸膜间皮瘤。从脏层胸膜生长,平板或肉茎状,肿瘤引起临床症状是由于它们 扩大发展,挤压胸内结构使其移位,如能早期 诊断,可作手术治疗。
②广泛扩散的间皮瘤。 此类型侵犯肺叶,浸润膈肌、肋间肌,可通过纵隔胸膜而累及心包和大血管。 恶性间皮瘤的晶微镜所见有其特色,即在单个的肿瘤结节或肉眼外观相同的肿瘤结节,都有各种明显不同的组织成分。恶性间皮癯的病理组织学分型有上皮型、纤维(间 质〉型和混合型三种。上皮型肿瘤细胞的上皮有各种不同的结构,例如乳头状、管状,管乳头状、带状或片状。多角形上皮细胞有很多长而纤细,表面有分支的微绒毛,桥粒,成束的弹力细丝和细胞间腔。纤维型细胞类似纺锤状纤维细胞肉瘤,其细胞呈纺锤状,平行构形,有蛋形或细长形的细胞核,核仁发育良好。混合型兼有上皮型和纤维型两种组织结构。从一个肿瘤块取活检时,从各个不同的部位取的标本愈多,则愈像是混合型。

诊断

有渗出性胸水,特别有接触石棉史的病人都应考虑恶性胸膜间皮瘤的诊断。胸部CT可确定诊断,胸部CT检査可判断胸膜钙化或骨结构有否硖坏。当肿瘤侵犯膈肌和胸壁时,磁共振的显像较CT为好。虽然胸水细胞涂片、胸穿胸膜活检和胸水细胞块切片可以作出恶性的诊断,但不能鉴别胸膜转移性腺癌和恶性间皮瘤。 如果病人有皮下沉积物,则可做活检作出诊断。要诊断恶性间皮瘤需要开胸做胸膜活检,必须从多处不同的部位取肿块标本,即使单个孤立的肿痼结节,肉眼所见肿瘤组织很相似,但各部分的显微所见各异。开胸术给以后手术处理带来困难,但活检必须作。有时用胸腔镜做胸膜活检,伹凭此方法少于60%病例得到明确的诊断,即使开胸做胸 膜活检,也有10%病例未能作出明确的诊断,用超声检査协助做胸腔镜检,可先提供有关胸腔粘连情况,肿块是实性或是液体结构 及胸水数量等。一般只当胸穿抽水化验或针穿胸膜活检无结果时,才考虑做胸腔镜检査。目前各种治疗恶性胸膜间皮瘤的方法均欠佳,即使转移性胸痛也无有效的治疗方法。所以,是否需要作出明确的诊断成了问題。 但是为了寻找有效的治疗方法及观察其疔 效,则必须作出明确的诊断。有几种技术,比较肯定的有助于对恶性间皮瘤作出诊断。这3种技术是:以髙碘酸-希夫液做组织化学染色,以角朊和癌胚抗原作免疫过氧化物酶检验和电子显微镜检查为进行这些检査,活检标本必须立刻用中性福尔马林液固定,另一小块 肿瘤活检标本注定在戊二醛液中供作电镜检查使用。 高碘酸-希夫染色(PAS)是惟一可靠的组织化学方法,它能辨别恶性胸膜间皮瘤与腺癌,虽然各种转移性腺癌的特性不相同,但在淀粉酶消化后出现强阳性空泡,即可诊断为腺癌而非恶性胸膜间皮瘤。免疫过氧化物酵技术是使用抗体作用于角朊蛋白和癌胚抗原(CEA),此法也有效地 区别恶性胸膜间皮瘤于转移性腺癌。对癌胚抗原怍免疫过氧化物酶染色,恶性胸膜间皮瘤的染色一般很淡或不着色。相反,腺癌染 色中等和很浓。此外,以免疫过氧化物酶对角朊作研究,也显示间皮瘤与腺癌有明显的差别。目前已发现8个标志可作鉴别用:肿瘤合并糖蛋白 72 (B72.3), Leu-Mi, Vi- memin,血栓调治素,粘蛋白成分,癌抗原125 及重碘酸希夫液和淀粉酶。癌胚抗原阳性对腺癌有100%的特殊性和敏感性。由于癌胚抗原检验常有假阴性,故最好选用二个肿瘤标志,一般使用CEA和B72.3。如两者阳性对腺癌有100%的特殊性和88%的敏感性; 如两者均阴性,对间皮瘤有100%的特殊性 和97%的敏感性。 电子显微镜检査对辨别恶性胸膜间皮瘤与胸膜转移性腺癌也有用途。恶性胸膜间皮 瘤区别于肺、乳腺癌和上胃肠道来源的腺癌 是它表面的微绒毛细而长,且有分支,张力丝 较丰富,无微绒毛的小根和片裝体;来源于卵 巢和子宫内膜的转移性腺癌具有内在的组织 变形,包括中富的粘蛋白小滴、大董纤毛、密 集的核颗粒,这些变化在间皮瘤是不存在的, 腺癌的绒毛短且粗。恶性胸膜间皮瘤的病理诊断问題仍有争论。虽然恶性间皮瘤与软组织肉瘤在一起分类,但只有20%组织学上是纯粹的肉瘤6恶性胸膜间皮瘤的33% ~ 50%其组织学上是上皮型或管状和乳头状,而其他30%为上皮和肉瘤混合型,大多数病理学家确信只有肉 瘤或混合组织的病人,才能诊断为恶性胸膜间皮瘤。综合特殊染色和电子显微镜检杳资料,有经验的病理学家也愿意对上皮型的病人,作出恶性胸膜间皮瘤的诊断c。

治疗

直至今日,对恶性胸膜间皮瘤尚无有效的治疗方法,但经过某种方法治疗,有些也取得比较好的治疗效果。
1、姑息性治疗恶性胸膜间皮瘤病人的胸水,穿刺吸出后很快又会出现,用化学药剂注人掏膜腔内,造成胸膜粘连,大多数病人 的胸水得到控制,这样胸膜固定术如果失败 或在拟行诊断性开胸的病人,应考虑做胸膜 剝脱术= 恶性胸膜间皮瘤可以沿穿刺孔、置胸管 的通道及开胸切口播散,但所引起的皮下沉 积物很少引起症状,因此不必治疗,倘若给予 病人治疗,这些皮下结节还可以作为观察疗 效的指标。 恶件胸膜间皮瘤病人的胸痛是最难处理 的坫状,在晚期特别严重,终日持续不停,对 放疗无反应,应给予足够镇静止痛剂,包括鸦 片类制剂以减轻疼痛,安渡生命的最后时刻。
2、外科治疗目前已有各种治疗恶性 胸膜间皮瘤的外科措施,首先是扩大性胸膜肺切除术,即根治性切除被累及的部分胸壁、 全肺、膈肌、纵隔和心包。此术式只适用于I 期上皮型恶性胸膜间皮瘤的病例。严重心肺功能损害是此术的禁忌证。在第4肋间做一 标准的后外侧开胸切口,将坚初而增厚的壁 层胸膜和肿瘤结节一起,钝性从胸壁剥离,此 操作会引起广泛出血,可压迫、电灼和缝扎仔 细沏底止血。然后,将纵隔胸膜从肺门的顶 部分开,切除气管旁淋巴结。在前面,于肺尖 水平,结扎乳内动脉和静脉,从前胸壁切除与 这些血管和胸膜一起的所有可见淋巴结。在后面,切除食管旁和气管隆突区的淋巴结。 从左侧后面相应部分切开心包,此时要决定 先切肺或先切除膈肌,此顺序取决于肿瘤侵犯的部位及其延仲的范围。横断肺门和血管及支气管,处理方法像在任何心包内(扩大件)企肺切除一样。胸膜下部不像膈肌那样位,可住游离胸膜后,在胸膜下部皱褶外切除膈肌为充分暴露,一般要在同侧8 ~ 10 肋间作第2个切闲术中置病人子侧卧位,在切除膈肌后,肝脏倾向于由上向纵隔移位,迫下腔静脉,导致心跳和血流障碍。切除膈肌后,其缺损可用Maxlex网或涤纶硅质材枓修复,也有人用硬脊膜修复。尤论采用任何材料和技术,都必须做到严密不漏,以防 止血液或胸水由胸腔流人腹腔;应该用连续 缝合法,将膈肌的替代物牢固缝合膈的残余 边線.使腹内脏器不能突人或疝人胸腔内。 关胸前应连接胸管于吸引器负压吸引。扩大性胸膜肺切除术的手术死亡率为 10%-25%,但疗效并不比胸膜切除术好,故不建议广泛应用。 第二个外科治疗措施为胸膜切除术,此术非根治性,因肿瘤常累及其下面的肺脏。此手术并不能改善恶性胸膜间皮瘤病人的虫 存时间,但似乎能控制胸水,改善病人的生活质量。此外,恶性胸膜间皮瘤所引起的胸痛,有时在切除胸膜后能缓解,对怀疑为恶性胸膜间皮瘤的病例,拟作诊断性开胸活检时,应考虑同时做胸膜切除术。有大量胸水,而化学性胸膜固定术失败的病例,也可考虑做胸膜切除术。由上所述,胸膜切除术是姑息性手术,其目的是切除壁层胸膜和部分脏层胸膜,以预防胸水复发及减轻胸痛症状。一般 沿笫6肋间作后外侧切口开胸,钝性或锐性游离壁层和部分被肿瘤累及的脏层胸膜,分别从胸壁和肺脏分开后摘除,此操作会引起广泛出血,可缝扎、电灼和压迫止血,为预防因热传导造成脊髓或臂神经丛受损,在脊柱旁及胸腔顶切除肿瘤时,最好使用髙频氩气 刀。特别要小心留住胸腔顶部及纵隔区的神经和血管,尽可能切除肿瘤组织,减小其容积,有利于术后放疗和化疗。术毕置胸腔闭 式引流负压吸引。为对恶性胸膜间皮瘤有效,其次是顺铂、丝裂霉素、 环磷酰胺、氟尿嘧啶、甲氨蝶呤、长春花碱酰胺等,目前多采用、蒽环类为主的综合化疗。 近年来,统计国内外以阿霉素为主的化疔方案,总有效率为20%左右,其中较好的是阿霉素加顺铂(AP),阿霉素加环磷酰胺、长春新碱(CAO);不含蒽环类的各种治疗方案总 的有效率为21%,其中较好的是丝裂霉素加 顺铂(MP)。顺铂加大剂量甲氨蝶呤化疗 持续到病情不加剧为止。 
3. 放射治疗外部放疗对恶性胸膜间皮瘤很失望,但扩大性体外放疗被认为有效能缓解某些病例的胸痛及控制胸液,但对疾病本身并无疔效。体外照射40Gy以上有姑息性疗效,50〜35Gy照射缓解率为67%,少数病人生存5年以上,怛几乎所有病人仍死于复发或转移。腔内放疗对少数恶性胸膜间皮瘤有某些反应,且少数病人长期疗效,看来有一线希望。主要用的同位素是放射性金,它与覆盖 浆膜腔的细胞有亲合性,特别适合于治疗弥漫性肿瘤,例如间皮瘤。其主要治疗效果是由于(3质粒的放射性,它的穿透力达2~ 3mm,对早期肿瘤最有效,但很难发现早期恶性胸膜间皮瘤的病例。早年应用胶体 |98金注人胸膜腔内,有活过5年的少数病例, 由于防护困难,目前已很少应用。 综合治疗如手术中照射或同位素i32l、 mlr?P植人腔内以及术后体外放疗加化疗 等措施,均无远期治愈者。 
4, 综合治疗近年来,采用综合治疗措施,在胸膜肺切除术后用CAP方案化疗(环磷酰胺600mg/m'阿霉素60mg/m2,顺铂75600mg/tn2,连续用5个疗程,每疗程间隔时间为3周)。术后在原来肿瘤的部位或残余肿瘤的位置作55Gy的体外照射。分析53例接受综合治疗的病人,围手术期并发症发生率17%,手术死亡率5.S%。平均生存时间16个月(1 ~ 8年31例上皮型病人的 I、 2、3年生存率分别为7%、50%和2%;混 合型和肉瘤型病人的1、2年术后生存率为 45%及7.5%,无一例活过25个月。局部纵隔有淋巴结转移者生存时间较无淋巴结转移 者短,上皮型纵隔淋巴结阴性者。其5年生存 率为45%,故早期进行治疗十分重要。

预后

石棉工人患恶性胸膜间皮瘤者,其平均生存时间从出现症状到死亡只有4个月,大部分病人在1年内死亡,对比综合治疗所获得45%5年生存率的结果,对今后治疗应受到鼓舞。下一步应更科学地综合各种治疗措施,同时开发新的技术,以便寻出更有效的药剂及诊断方法,能及早进行治。

预防

1.积极地做好职业防护,需要进行合格的石棉生产场所安全检查。
2.室内经常通风,保持良好的的室内环境,
3.新装修房屋、工厂、营业场所,做好粉尘的处理。
4.注意保护好环境卫生,积极地进行大气污染防治。

健康问答

  • 65岁,男性。2016年9月出现胸闷,10月行CT 扫描显示弥漫性胸膜增厚和肺胸膜大块侵入右肺。胸腔镜活检确诊为恶性胸膜间皮瘤。
    医生头像
    曾重 主治医师 随州市中医医院 - 泌尿外科
    根据目前提供的情况,首先是否能手术,主要是减瘤术(胸膜剥离加切除),术后给予培美曲噻加顺铂治疗或吉西他滨加顺铂治疗。如果有残留也可加...用放疗。目前对于此疾病,采取的主要方法以综合治疗为主。下拉查看详情

词条标签

权威编辑

医生头像

创建者:曾重

随州市中医医院 泌尿外科

互联网医学百科

基于健康医疗大数据的全国家庭健康服务平台,欢迎广大医生参与加入医学词条的创建及优化!

推荐词条

胸腔积液 呼吸衰竭

词条统计

浏览次数: 4579

编辑历史: 2

最近更新:2017年10月26日 11:49

网友、医生言论仅代表其个人观点,不代表本站同意其说法,本站不承担由此引起的法律责任

微医提供平台支持 Copyright 2011-2017版权所有。  浙ICP备15034772号-2

浙公网安备 33048302000102号