弥漫型间皮瘤

弥漫型间皮瘤原发于胸膜间皮细胞，几乎均为高度恶性。可发生于任何年龄，但以40岁以上多见。男性2倍于女性。右侧胸腔比左侧常见。长期接触石棉，易诱发恶性间皮瘤。

英文名：

发病部位：胸膜

就诊科室：肿瘤科

症状：胸痛活动后气促咳嗽乏力体重减轻咯血发热呼吸衰竭

多发人群：接触石棉的工人

治疗手段：手术放疗化疗

并发疾病：胸腔积液呼吸衰竭 NOS 恶病质

是否遗传：否

是否传染：否

疾病知识

症状

常有持续性胸痛和进行性气促。胸部疼痛逐渐加重，并不因积液增多而症状减轻。随着疾病的进展可出现干咳、疲乏、体重减轻。少数有咯血和不规则发热。后期胸腔积液和胸膜增厚体征日趋明显。肿瘤侵犯胸壁后可形成所谓“冰冻胸”，限制了胸廓扩张运动。虽有明显胸膜增厚，却不伴有肋间或胸壁凹陷，反有局部胸壁膨隆。晚期随着血性胸水迅速增长，病情日渐恶化，出现恶病质及呼吸衰竭而死亡。

病因

目前原因并不十分清楚，绝大多数与接触石棉有关。从接触石棉到发病，可长达13~45年。

检查

1.X线检查

以胸腔积液和胸膜改变为主。典型者为胸内侧弥漫性不规则胸膜增厚和突向胸膜腔内多发性结节，呈波浪状阴影。并发大量胸液者，胸廓呈大片浓密阴影，纵隔向对侧移位。

2.CT

表现为广泛胸膜增厚，胸膜为不均匀增厚，常引起纵隔胸膜增厚。胸膜增厚最厚可超过1cm，有的仅表现为广泛胸膜增厚包绕肺组织，肺被不同程度压缩，患侧胸腔缩小。增厚胸膜面可见多发或单发结节及肿块。常合并胸腔积液。

3.胸水检查

胸腔积液多为血性，也可为黄色渗出液。非常粘稠，甚至可拉成细丝。比重高，可达1．020 ~1．028；胸液的蛋白含量高，葡萄糖和pH常降低。胸液透明质酸和LDH水平很高。淋巴细胞比例明显增高，肿瘤标记物如CEA及CA系列可增高。细胞学检查可见恶性间皮瘤细胞。

4.病理活检（可通过针刺胸膜活检或胸膜镜）

主要表现为多个光滑发亮肉芽肿，呈葡萄串或菜花状、半透明、灰白色或暗红色，或沿胸膜匍匐式生长，边界不清、胼胝样增厚、侵犯胸腔，呈“蛋壳”状癌肿表现。切面呈花纹样，有出血和坏死灶或囊性变。质地中韧、活检后常滴出粘稠样液体。多伴有浆液血性胸液，其中含有较多透明质酸。

诊断

1.诊断要点

对患有持续性胸痛和气促的中老年人，特别有石棉接触史者，应高度怀疑恶性间皮瘤可能。胸部x线检查，尤其是CT扫描，可建立初步诊断。结合胸水检查及病理活检可确诊。

2.鉴别诊断

临床上本病需与结核性胸膜炎、包裹性胸腔积液、周围型肺癌及胸膜转移性肿瘤相鉴别。根据临床表现、影像学图像(超声波和X线检查、CT扫描等)、胸水细胞学和针刺胸膜活检，以及胸腔镜检查，约95％以上病例可以确诊。由于间皮瘤细胞结构复杂多样，易与转移性腺癌相混淆，可通过光镜、组织化学、免疫组织化学及电镜检查，以及测定胸水和胸膜肿瘤组织中透明质酸的浓度能够鉴别。