胆管炎性狭窄
胆管炎性狭窄是一种胆管疾病，由于胆管急性化脓炎症反复发作，粘膜糜烂形成溃疡，瘢痕形成导致。胆管炎性狭窄表现从肝内胆小管到胆总管下端都可发生狭窄，以左、右肝管、肝总管及肝段胆管开口处狭窄多见。
疾病知识
症状
一般平时可无症状。但当结石阻塞胆管并继发感染时，其典型的临床表现为Charcot三联症，即腹痛、寒战高热和黄疸。
1.腹痛：发生在剑突下及右上腹部，多为绞痛，呈阵发性发作，或持续性疼痛阵发加剧，可向右肩部放射伴恶心、呕吐。
2.寒战、高热：胆管梗阻继发感染后，胆管内压升高，感染循胆管逆行扩散，细菌及毒素经毛细胆管入肝窦至肝静脉，再进入体循环而引起全身性感染。约2/3的病人可在病程中出现寒战高热，一般表现为弛张热，体温高者可达39~40℃。
3.黄疸：胆管梗阻后即可出现黄疸，其轻重程度、发生和持续时间取决于胆管梗阻的程度，是否并发感染等，有无胆囊等因素。黄疸时常有尿色变深，粪便变浅，有的可出现皮肤瘙痒。胆石梗阻所致黄疸多呈间歇性和波动性。
病因
1、慢性非特异性感染（25%）：
此病与溃疡性结肠炎有关。在感染性肠病时，肠内细菌从门静脉侵入胆道系统，形成慢性炎症，胆管壁纤维组织增生，使胆管壁缩窄。有人报告在因溃疡性结肠炎行结肠切除时，取门静脉血培养到细菌生长；向动物门静脉注入细菌，发现胆管周围出现炎症。但也有人认为此病与溃疡性结肠炎没有根本上的联系，不论是否伴发溃疡性结肠炎，都不改变原发性硬化性胆管炎的自然病程和结局。
2、免疫因素（25%）：
此病除常伴有溃疡性结肠炎外，有的还伴发节段性肠炎、慢性纤维性甲状腺炎(Riedls 甲状腺炎)和腹膜后纤维炎性硬化症等疾病。病人血清中的免疫复合物常高于正常人，这些物质沉淀于组织时，可引起局部炎症。Badenheimer 测定病人血清中的免疫复合物，不论是否伴发溃疡性结肠炎，他们血清中的免疫复合物都显著高于健康对照组。伴有溃疡性结肠炎的病人，血清中的抗核抗体、抗平滑肌抗体均有一定比例的阳性，支持了这些病人的发病与免疫因素有关的看法。但应用激素或免疫抑制药治疗，虽能改善症状，却没有改善胆管的病理变化，也不能改变病人的病程。所以，原发性硬化性胆管炎与免疫因素是否有关尚待进一步研究证实。
3、其他因素（20%）：
该病与先天性因素、类圆线虫感染、酒精中毒、石胆酸等因素有关。
检查
1、血生化学检查
可显示梗阻性黄疸多项指标异常，血清总胆红素增高(在同一患者的不同时期会有很大波动)，碱性磷酸酶明显升高，且治疗后不易下降至正常水平。血清转氨酶轻度或中度增高。血常规检查除在出现胆管炎时白细胞增高明显外，还可发现淋巴细胞增多，或偶可出现不正常淋巴细胞或嗜酸性粒细胞。免疫学检查部分病人的免疫球蛋白、抗核抗体、抗平滑肌抗体升高。45%病人IgM升高，75%病人血浆铜蓝蛋白增多及尿铜排出增加。但抗细胞线粒体阴性。HLA-DRW52a抗原阳性可达100%。部分病例肾功能有一定损害。
2、胆道造影检查
是确定诊断和病变范围最具说服力的方法，包括ERCP、PTC、术中胆道造影和经T管逆行胆道造影等。其中以ERCP最具优点，不仅可理想显示肝内、外胆管形态变化，还可显示胰管病变等。检查时经ERCP用的导管进一步插至胆囊管以上方能得到肝内胆管的详细资料，为此常需应用球囊阻断技术加以协助。PTC仅半数成功率，多用于ERCP失败者，或已行胆道空肠吻合术后病例。术中胆道造影、经T管逆行胆道造影适于施行手术治疗术中或术后协助确诊。
胆道显影特征为：
①病变部位胆管呈不规则的多发性狭窄，而胆管黏膜表面光滑；
②狭窄病变呈局限性或弥漫性，也可呈节段性改变；
③狭窄胆管近端轻度扩张；
④病变累及肝内胆管时，可见肝内胆管分支减少，僵硬变细似枯树枝状或串珠状、半球状扩张，内径2～3mm。约80%病例肝内、外胆管同时受累，20%仅累及肝外胆管，胆总管(CBD)内径小于4mm，壁显著增厚，胆系无结石和肿瘤征象。胆囊受累时则胆囊壁厚，功能减退或消失。
3、B型超声检查
由于内镜逆行胆道造影和经肝胆道造影是侵袭性检查手段，B型超声技术已成为进行诊断的一种非侵袭性替代方法。典型的B超声像学为：
①胆管管腔明显狭窄，多呈均匀一致，一般为4mm，在节段性或局限性PSC可见扩张胆管；
②胆管壁明显增厚，一般为4～5mm；
③肝内胆管回声增强；
④累及胆囊可见壁增厚，功能减弱；
⑤声像图无结石及肿瘤。
诊断
一、诊断依据
1.无胆管手术史。
2.无胆总管结石病：狭窄性胆管炎检查史。
3.胆管壁增厚和硬化，并出现进行性梗阻性黄疸。
4.长期随访排除胆管癌。
5.无先天性胆管异常。
6.无原发性胆汁性肝硬化。
二、诊断标准
(1)具有特征的异常胆道造影征象(节段性或广泛性的胆道改变)。
(2)异常的临床、生化学和肝脏组织学发现(虽常为非特异性的)。
(3)排除以下情况：
①胆道钙化(除外处于静止期的情况)。
②胆道手术(不含单纯胆囊切除术)。
③先天性胆道异常。
④获得性免疫缺陷综合征相关的胆道病变。
⑤缺血性狭窄。
⑥胆道肿瘤。
⑦暴露于具有刺激性化学物质之下(如福尔马林)。
⑧其他肝病(如原发性胆管硬化或慢性活动性肝炎)。
治疗
一、药物治疗
(1)免疫抑制药：皮质激素已被广泛用于狭窄性胆管炎的治疗，如泼尼松(强的松)40～60mg/d，连服数周至数月后疗效明显。皮质激素不仅能抑制炎症反应，减轻胆管壁纤维化，而且具有直接利胆、减轻黄疸的作用。Mayo临床中心对新一代免疫抑制药(环胞素A)的研究也取得了进展。
(2)皮质激素：考来烯胺(消胆胺，Cholestyramine)具有胆盐结合作用，能缓解病人的皮肤瘙痒，但不能改变其病理过程。服用熊去氧胆酸，以抑制胆固醇的生物合成，且与卵磷脂结合形成一种混合晶体，使过饱和的胆固醇可溶性增加，改善胆汁的流动性。
(3)抗生素：当病人出现胆管炎，腹痛、发热等情况时，应加用抗生素治疗，但多不主张长期使用。
(4)青霉胺：因促进尿铜的排泄而起治疗作用(有研究发现病人肝内铜水平增高)，但其确切疗效仍有待进一步证实。
(5)抗纤维化药物：秋水仙碱具有抗纤维发生、抑制胶原合成的作用，对肝硬化有较好疗效。但病例尚少，难以作出结论。
二、手术治疗
①胆管扩张支撑引流术：对于较长节段胆管狭窄、又不能切除病变部位者，可行胆管内置管支撑或U形管引流。若主要是肝外胆管弥漫性狭窄，手术时在切开胆总管之后，以Bakes胆道扩张器沿胆管向上、下方向逐步扩张(包括对Oddi括约肌的扩张，扩张时应渐次、缓慢地进行，不能过分用力以致胆管破裂及伴行血管出血)，然后放置T形管支撑引流。若伴有肝内胆管的改变，则向上逐步扩张，直至能经肝表面放一U形管引流。初时经肝的引流外径不宜过粗，因为放置困难及可能因过度扩张而导致肝内胆管破裂和出血，应先放置较细的导管，以后每隔3个月更换导管，逐渐增大导管的管径，导管至少放置1～2年，甚至终身带管。
②胆肠吻合支撑引流术：根据病变部位和狭窄情况，选择各种形式的胆肠吻合术，并经吻合口放置内支撑或经肝引流管。
③胆管狭窄段切除，胆管端-端吻合或狭窄段切开成型，带血管蒂的胆囊瓣、圆韧带或空肠瓣修补术。适用于肝外胆管节段性狭窄而狭窄以上肝内胆管病变较轻者。
预后
胆管炎性狭窄的自然病程从6 个月～15 年，从发现症状到死亡平均为7 年(6 个月～15 年)。有报道75%的患者可存活至诊断后9 年。但在有症状的狭窄性胆管炎患者中近半数平均在6 年之后发生肝功能衰竭或必须选择肝移植术。而文献报道无症状的狭窄性胆管炎通常在临床随诊3 年以上才表现出症状，约31%的患者最终导致肝功能衰竭或须行肝移植术。
预防
(1) 注意加强营养，进食注意高糖、高蛋白、高维生素、低脂、易消化饮食。
(2) 急症病人应接受禁食及静脉输液，并随时注意腹痛的部位、性质、有无寒战、高热、休克等。配合术前皮肤准备、配血等。
(3) 有瘙痒时，注意保持皮肤清洁卫生、洗澡更衣、接受肌注维生素K1。
(4)积极治疗胆道系统疾病，少吃高脂肪高胆固醇的食品。
健康问答
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