2.出现腹痛、黄疸，呈进行性加重趋势。

3.影像学检查发现明确的胆管狭窄

结合病史、临床表现及相关辅助检查结果，则可明确诊断。

鉴别诊断主要侧重于与肝功能异常的疾病相互鉴别以及造成胆管狭窄的部分病因类别间的相互鉴别：

1.慢性活动性肝炎 早先曾有将诊断为慢性活动性肝炎的报道。主要原因是在这些患者的组织学检查中发现碎片状坏死，这一现象现被认为一个特征。依靠胆道造影可以解决两者鉴别诊断的困难。此外，慢性活动性肝炎患者多有急性肝炎病程，常有肝炎接触史，或输血、注射污染等，发病年龄较轻，一般在发病2～3 周后黄疸逐渐消退，血清ALT明显升高而GGT与ALP不增高或仅轻度增高等特点，可资鉴别。 

2.继发性硬化性胆管炎 该病多有胆管疾病反复发作史或胆管手术史，胆管的炎性狭窄多为环状，狭窄部位短，胆管黏膜上皮损伤明显，可有糜烂、溃疡和肉芽肿形成，常伴有结石。 

3.原发性胆管炎 少数病例发病前仅为肝内的或肝外的胆管，当仅有肝内胆管病变时，则应注意与原发性胆管炎相鉴别。原发性胆管炎是一种多发于年轻女性的疾病，组织学上表现为非化脓性胆管炎，血清中含有高滴度的抗体，在肝外胆管不发生病变。 

4.原发性胆管癌 该病发病年龄通常在40～50 岁，常有体重减轻或消瘦，手术探查及组织学检查可以确诊。对于节段性或弥漫性胆管狭窄的病例，由于胆道的广泛狭窄及胆管树的广泛纤维化，将其与胆管癌区别开来较为困难，尤其是当肝内胆管未被侵及时，肝内胆管广泛性扩张更常见于胆管癌而不常见。但有肝外胆管狭窄者，一定要考虑胆管癌的可能，必要时可行细胞学或活检以排除胆管癌。值得注意的是因具有恶变倾向性，无论在初诊或随访时，都应考虑到恶变的可能性。黄疸突然加重，胆道造影显示胆道或胆道节段性明显扩张，出现息肉样包块，且直径≥1.0cm，进行性狭窄或扩张等，则应考虑已发生胆管癌。此时采用血清肿瘤标记物(CEA、C19-9)和胆道细胞学检查，磁共振胆道造影和ECT 等方法，对确定诊断可取令人振奋的结果。 

5.原发性胆汁性肝硬化 该病发病年龄以20～40 岁多见，病程徐缓，黄疸有波动，伴肝脾大，血清抗线粒体抗体阳性，免疫球蛋白明显增高，诊断、鉴别诊断上较少困难。

一、手术治疗

目前对胆管狭窄手术时机的把握尚有争议，有些问题有待达成共识。胆管狭窄手术时机的选择十分关 键，时机掌握不好常导致手术再次失败。传统观点是首先作好引流，待肝管汇合部扩张至 1. 0cm以上时，才施行修复手术，因此需要等待2～3个月的时间。国内较多专家更趋向于早期修复手术，理由是损伤狭窄的肝胆管并不一定均能扩张至要求的程度，在部分性胆管狭窄时，上端胆管常表现为进行 性的管壁增厚和肝脏纤维化改变而不是胆管扩张，使后期手术更加困难。加上近年的影像检查能早期确定诊断，手术后应用抗生素，局部的炎症反应改变较轻( 特别是腹腔镜胆囊切除术所致的胆管损伤) ，早期修复胆管损伤时，胆 管壁软而薄，容易做到较满意的吻合。

国内学者总结胆管狭窄手术方式如下: 

( 1) 肝外胆管 狭窄: 可采用胆管端端吻合术、胆管修复术、胆肠吻合术等， 其中胆肠吻合术又包括: 胆管十二指肠吻合术、胆管空肠 Roux-Y 吻合术、胆管空肠十二指肠吻合术等; 

( 2) 肝门部胆管狭窄: 有空肠左肝管吻合术、左右肝管空肠吻合术、肝管 成形、肝胆管空肠吻合术、肝叶肝段切除肝胆管空肠吻合术 等; 

( 3) 胆总管下端狭窄则采用经十二指肠Odd's 括约肌切 开成形术。

对于占位性病变所致的胆管狭窄，可行胰腺十二指肠切除术，后依据肿瘤的位置不同，选择合适的吻合方式。

二、支撑引流

支撑引流管的主要作用:

( 1) 导管留置使胆道充分引流减压，防止吻合口漏胆汁，保证吻合口愈合良好; 

( 2) 便于术后动态观察及随访; 

( 3) 通过冲洗有利残余结石清除，为诊疗保留通路。有学者认为支撑引流管作为机械支撑可以防止吻合口的狭窄，至少应放置6 个月以上甚至数年，也有学者认为支撑管放置1～3个月效果最好。 支撑引流往往在较困难的吻合情况下放置，支撑管的直径大小选择一般以既不造成对胆管的明显压迫，又不使其胆管壁留有较大空间为好。支撑管过粗，可以压迫胆管壁，造成管壁缺血、溃疡及瘢痕增生，起到相反的作用; 过细，则达不到支撑的作用。支撑管的放置方法， 在高位的肝胆管空肠吻合术时有经腹支撑和经肝支撑。经 腹支撑是在吻合口的上方或下方，引出一支撑吻合口的胶管，经肝支撑是引流管的体外端由肝内胆管穿过肝实质，再由肝的膈面经腹壁引出。经肝脏或经腹腔可置换支撑管的种类有硅胶管、乳胶管、T 形管、Y 形管、U 形管等，长期留置支撑管的，以硅胶管为宜，可减轻对胆管壁的异物刺激。

3.内镜下介入治疗

内镜治疗有经口和经皮经肝途径。 经皮经肝途径创伤较大，适用于不能采用经口途径内镜治 疗或治疗失败者，经皮经肝胆道镜在鉴别良恶性胆管狭窄方面更能体现优势。内镜下治疗包括气囊扩张或放置支架等。最常用的是塑料支架，应保留多久，至今尚未达成 共识。多数研究认为，一般需保留12个月，至少6个月，支架外径在10F 以上。此外，为避免支架阻塞和胆管炎的发 生，需要定期更换支架。同样，多久需更换支架也未达成共识。多数学者认为，通常3～6个月应更换支架。有学者通过临床研究发现，在胆管狭窄处放置多 个支架可以大大减少再狭窄率。相比于塑料支架，最近发展起来的可膨胀性金属支架的通畅期优于塑料支架，引流的效果也要优 于塑料支架。但是，早期的裸金属支架存在一些明显的缺 点，如胆管上皮增生、胆石形成、难于取出等。随着带膜金 属支架的开发，上述缺点逐渐得到改进，上皮增生和组织生长减少，支架可以取出。但也有人认为以塑料支架多次放 置为佳，放置金属支架后胆管再狭窄率为100%。

2.平时注意饮食结构，预防胆系疾病的发生。

3.如有胆道系统结石、炎症、占位等病变时，积极早期治疗。