大发生于间叶组织的肿瘤，包含有食管纤维肉瘤、平滑肌肉瘤，尚有横纹肌肉瘤与血管肉瘤。其发生率占食管恶性肿瘤的0.1%～0.5%，肉瘤的体积多较大，有带蒂呈息肉状，亦有呈浸润型者。纤维肉瘤来源于间叶组织的纤维细胞，生长慢，但易发生血行转移；平滑肌肉瘤来源于平滑肌细胞或向平滑肌分化的细胞；横纹肌肉瘤来源于骨骼肌细胞或向骨骼肌分化的间叶细胞；血管肉瘤来源于血管的内皮细胞。一般肉瘤质地稍柔软，表面可有假包膜而平滑肌肉瘤质地坚实。多发生于50～60 岁的中、老年人，男性发病者多见，但年轻人中亦可发生，食管肉瘤下段食管最多见，中段次之，上段很少发生。大部分病人有轻重不同的吞咽困难，但病期较长，其他症状包括胸骨后异物感、烧灼感等。食管平滑肌肉瘤病人亦可发生上腹部剧烈疼痛。进食时哽噎和胸骨后不适与体重减轻。肿瘤以侵犯食管下段最多，还常侵犯其他部位，尤以消化道中胃多见，也可侵犯肝脏与深部淋巴结。

肉瘤组织多数呈息肉状突向食管腔内，食管表面常被覆以萎缩的鳞状上皮，肿瘤有宽窄不一，长短不定的蒂与食管壁相连，瘤组织主要位于黏膜息肉状肿物之中，部分瘤组织主要分布于黏膜下层及肌层，浸润型少见，瘤组织位于食管壁内，呈浸润性生长，食管壁明显增厚，表面有浅溃疡或无溃疡形成，平滑肌肉瘤质地坚实，而纤维肉瘤和横纹肌肉瘤质地稍柔软，表面可有假包膜，食管肉瘤以食管下段最多见，中段次之，上段很少发生。 镜检平滑肌肉瘤组织呈束状或条索状，由纵横交错的平滑肌母细胞所组成，胞浆较丰富，淡染伊红色，细胞核呈棒状，有轻重不等的异型性，一般分化较好，可见少量核分裂象，瘤组织多浸润黏膜下层及肌层，但很少有淋巴结转移。 食管横纹肌肉瘤病理分为多形性滤泡型，腺泡型和胚胎型3种类型，多形性滤泡型好发于老年人，腺泡型多见于青年人，胚胎型以婴幼儿为主。

1.胸部平片