肺囊肿

通常所说的肺囊肿，是指先天性肺内支气啻囊肿,足先天性的气道发育障碍所致。是一种先天性疾病。

英文名：

发病部位：肺

就诊科室：胸外科

症状：压迫症状感染症状

多发人群：婴幼儿

治疗手段：手术治疗

并发疾病：肺部感染气胸

是否遗传：否

是否传染：否

疾病知识

症状

肺囊肿可长期毫无症状或症状轻微，故常被忽略当囊肿与支气管相通出现继发感染或形成快速膨胀的张力性囊肿时,才会出现症状。后者是由于囊肿与支气管的通道，因为炎症、水肿，而致狭窄，造成活瓣样的阻塞所致。症状可大体分为两大类:

①压迫症状:如压迫支气管及周围肺组织，则可有喘鸣、咳嗽、胸痛；如产生张力性囊肿或囊肿破裂，则可发生气胸,可严重影响呼吸和循环系统，多见于婴幼儿,临床表现为呼吸急促、发绀，常需急症于-术。

②感染症状:咳嗽、咳痰、少量咯血、低热等类似支气管扩张或肺结核的症状,。

病因

在胚胎时期，原肠发出肺芽，至胚胎第4周时开始分支，左侧2支和右侧3支，成为肺叶的基础，以后各支继续分支成支气管树。肺芽开始是索状组织，以后中空成为管状。如有发育障碍，索条状结构不能演变成管状，则较为远端的原始支气管组织与近端组织脱离，渐成盲管=其内分泌的黏液不能排出，积聚膨胀而成囊肿。

检查

（一）X线检査：不同类型的肺囊肿具有不同的X线特征c肺囊肿内容物为黏液，如从未与支气管相通称为液囊肿，胸片显示单个或多个边缘光滑,呈圆形或椭圆形的致密阴影，周围肺飢织无浸润，透视下随呼吸而移动。如囊肿与支气管相通，囊内黏液排出，空气进人，称为气囊肿。胸片表现为薄壁圆形空腔，腔内无肺纹理，时大时小。如腔内气液同在，则可见液平，此时多也不同程度的感染，周围组织可见炎症浸润改变。当形成张力性囊肿时，可挤M周围肺组织，压迫纵隔向对侧移位。多囊肺在X线片上可见一叶或多叶肺为很多大小不等的薄壁囊腔所代替囊壁边缘锐利，相互重叠成环形透亮区，状如蜂窝。

(二） CT检査其诊断价值在于能够明确为囊性病变，准确率为95% ~ 100%。平扫下液囊肿密度均匀，CT值在水样密度范围内（0~10HU)。少数CT值较高，表现为软组织密度，提示其囊内容极黏獮或合并赛内出血a极少数情况下CT值可达100HU左右，显示囊内容物奋钙乳或草酸钙结晶。气囊肿壁薄而均勻，合并感染时，囊壁不规则增厚，与肺交界面模糊。张力性赛肿CT表现与肺大泡相似,壁菲薄，周围血管纹理移位„增强扫描，囊壁轻度强化,内容物不强化，故囊壁内外交界更为清晰。合并感染时，囊壁增厚，可明显强化n少数囊肿恶变可显示明显强化的附壁结节。

(三）囊肿穿剌术一般禁忌，以免引起气胸和感染。

(四）产前超声检查可发现宫内胎儿的先天性肺囊肿。如出生后得到证实，则可使婴儿在引起致命的呼吸窘迫和肺部感染之前得到及时的手术洽疔。

(五）糖抗原CA19-9 Tokudii等报道糖抗原〈carbohydrate antigen ) CA19 _ 9在囊液和血清屮都有明显的升高，而切除囊肿后，血清CA19 - 9水平可回复到正常水平,其诊断价值尚杳待进一步讨论。

诊断

1、根据病史，出现压迫症状和反复的肺部感染，需要考虑本病，

2、进行X线、CT检查，可见明显的囊状改变，产前胎儿排畸筛查可以见。

3、鉴别诊断：

(1)肺气疱婴幼儿金黄色葡萄球菌肺炎，因肺的支架结构断裂及支气管末端梗阻而形成肺气抱。其临床表现与X线表现与张力性肺囊肿相似,发生在肺炎的恢复期，较少有严重的压迫症状，其诊断依靠金黄色葡萄球菌肺炎的病史及胸片上肺炎各阶段的系列改变。肺气疱叫自行愈合，不可引流或手水切除。

(2)成人肺囊肿感染与慢性肺脓钟有时难以鉴别。病史中前者有较长的反复感染史，后者多有广:重的肺炎史，随之出现空洞改变

(3)肺结核净化空洞也为薄壁空洞形似赛肿,位置多在上叶，周r围有结核浸润阴影或卫星灶，结合病史，可资鉴别.

(4)张力性气胸肺差陷缩向肺门，而肺囊肿引起的肺压缩多为离心性的，受压的肺组织多见于肺尖或肋膈角。

(5)弥漫性肺囊肿与两种少见病鉴别一为胰管黏稠物阻塞症可见肺内囊性改变，临床上见有反复严重的肺部感染,病现可见肺囊性变和产重的纤维化，同时还伴有粪性肠梗阻;另外一个少见的引起广泛肺内赛件改变的病变是Letterer-Siwe病，属网状内皮组织疾病，易引发气胸和继发感染，淋巴结活检可资鉴别。

治疗

一、治疗原则：肺囊肿不能自愈，易发生各种并发症，甚至会发生癌变,而且囊肿本身就是一个死腔，增加动静脉分流，不利于呼吸生理。因此多主张外科治疗，只有当病变过于广泛，肺功能严重减退或有其他夹杂症等有明确的手术禁忌时，才采用保守疗法。

二、手术指征：

1. 无症状肺囊肿婴幼儿可密切观察数月或数年而行择期手术„成人一般主张尽早手术。

2. 张力性囊肿或并发张力性气胸应急诊手术

3. 继发感染的囊肿原则上应先控制感染，以后再择期手术。

4. 先天性囊腺瘤样畸形如有可能则尽早切除病肺。

三、术前准备和术后处理

(1) 同胸外科各种术时准备。

(2) 张力性囊肿或并发气胸有呼吸困难者，可先放置胸腔闭式引流管到囊肿或胸腔内减压，待呼吸平稳后再行麻醉和手术

(3) 术后处理同肺切除后各种常规处理，保持胸管通畅，鼓励晐嗽、排痰以利余肺扩张，消灭残腔，预防各种并发症„

四、手术治疗：

（一）麻醉气管插管静脉复合全身麻醉，必要时应用双腔管。

（二）手术操作后外侧切口，切除范围取决于囊肿的部位、大小、数目、有无并发病变等因素。临床上以肺叶切除为多。位于胸膜下的囊肿，可沿囊肿壁游离，仔细结扎连接囊肿的血管和支气管，行单纯囊肿摘除术。局限于边缘部分的囊肿可行肺段切除或肺楔形切除术。如囊肿较大，受侵肺叶中剩余正常肺组织太少或切除囊肿后留下大的解剖粗植面和许多大的漏气，则应行肺叶切除。多囊肺则视病变范围进行肺叶或全肺切除。全肺切除者需慎重考虑肺功能情况。双侧病变，应先处理较重的一侧,3个月后，根据病人的情况考虑另一侧手术。

（三）胸腔镜下治疗随着胸腔镜技术的发展，已有不少胸腔镜下治疗肺囊肿的报道，其优点是创伤小、瘢痕小、术后恢复快，住院时间缩短，尤适合于无症状的较为年轻的肺囊肿病人。较大的囊肿可先戳破减张，改善显露，再作相应切除,反复感染估计胸内粘连较重，则不宜作胸腔镜手术。

(1)术前疲量较多或咯血的病人或胸片显示囊肿内液平者，为安全计,应用双腔管插管，以免体位变化，术中挤压使痰液倒流至对侧而发生意外。此种手术时，倘病人情况允许，进胸后应先阻断病肺支气管。

(2)术前无胸腔引流管者，在麻醉诱导和剖胸前的机械通气过程中，尽可能使用较小的潮气量，以免囊肿破裂，发生张力性气胸。此类病人，开始麻醉时应有外科医师在场，一但发生张力性气胸，应立即穿刺排气或放置引流管。

(3) 叶内型肺隔离瘅的肺囊肿，多以感染为表现而就诊的，术前难以有明确的诊断。故肺囊肿尤其是位于下叶后基底段的囊肿，游离囊肿周围组织特别是下肺钿带时需注意有无异常的动脉分支,以防损伤造成大出血。这种异常的来自体循环的动脉分支，被意外切断后可回缩至膈下，难以处理。预防的关键是在进行任何因炎症病变而行肺切除时，尤其是左下肺，应牢记这种异常血管存在的可能性。

(4) 肺囊肿手术时大多因感染而有粘连，术中注意严密止血。