幼年型皮肌炎
皮肌炎是一种以横纹肌和皮肤非化脓性炎症为特征的，多系统受累的自身免疫性结缔组织疾病。早期存在各种不同程度的血管炎性病变，后期易发生钙质沉着。
疾病知识
症状
1.幼年型皮肌炎好发于3～10岁儿童。
2.大多数发病缓慢隐袭，开始仅表现为懒于走路、喜抱，以后逐渐发展，出疹、肌无力或发热、体重减轻、关节痛等全身症状。
3.特征性皮肤改变：面部特别是眼眶周围水肿性红斑；眼睑毛细血管扩张；躯体上部V型区及肢体伸侧红斑伴非凹陷性水肿；手指关节伸面皮肤发皱，呈红棕色或暗紫色，甲床毛细血管扩张、手指溃疡等弥漫性血管炎表现。
4.对称性近端肌无力、疼痛和压痛。呼吸肌受累时可致呼吸困难，消化道肌无力引起咀嚼吞咽困难、说话鼻音重、语言不利（舌肌受累）等，食管反流和吞咽困难可合并吸入性肺炎。
5.软组织钙化发生率约为30%～70%。
6.其他：心电图可不正常；血管炎可致眼视网膜病变导致视力下降；肾实质损伤亦可发生。
病因
确切病因尚不够清楚，可能为病毒感染，机体免疫异常对自我的异常识别以及血管病变，三者亦可能有相互联系，例如横纹肌纤维的慢病毒感染可导致肌纤维抗原性的改变，被免疫系统误认为“异已”，从而产生血管炎而发生本病。
检查
1.血象通常无显著变化，有时有轻度贫血和白细胞增多，约1/3病例有嗜酸性粒细胞增高，红细胞沉降率中等度增加，血清蛋白总量不变或减低，白球蛋白比值下降，白蛋白减少，α2和γ球蛋白增加。
2、免疫学检测
3、尿肌酸排泄量增加
4、血清肌浆酶测定
5、肌电图改变：呈肌原性萎缩相，常见的为失神经纤维性颤动，病变肌肉示失神经现象，呈现不规则不随意的放电波形，罹患肌肉不是全部肌纤维同样受累，其中多半有正常的肌纤维散在，轻用力时呈短时限的多相运动单位，最大用力时呈低电压干扰相多波增加。
诊断
诊断标准
1975年Bohan和Peter提出JD MS诊断标准如下：
（1）特征性皮疹。
（2）对称性近端肌无力。
（3）AL T、CK、LDH和醛缩酶等肌酶升高。
（4）肌活检示血管炎和慢性炎症改变。
（5）肌电图支持炎症性肌病。
第一项为必备条件。若同时具备以下4项中的3项或3项以上，可以确诊JD MS；若具备4项中的2项，很可能是JDMS；若仅具备4项中的1项，可能是JD MS。若缺乏第一项，具备以下4项中的3项或3项以上，诊断为多发性肌炎。
鉴别诊断 ：需要与系统性红斑狼疮 、 混合性结缔组织病 、进行性肌营养不良鉴别
治疗
1﹒一线治疗
（1）急性期卧床休息；避免寒冷、感染、劳累；对合并吞咽困难者要特别注意勤吸痰，避免食道反流引起的吸入性肺炎。
（2）避免阳光照射，暴露部位涂抹防晒膏，皮疹局部可使用激素类药物
（3）糖皮质激素是治疗本病最主要的药物，根据病情选择剂量1～2 mg／kg ·d，分次服。经过约1～6个月（平均2～3个月）病情可达最大程度改善，肌酶全部恢复正常，以后缓慢减量，至最小维持量维持，总疗程应在2年左右。
（4）对伴有明显吞咽困难、心肌炎和血管炎的重症患者，应采用大剂量甲基强的松龙冲击疗法，剂量为30 mg／kg（最大量1g），每日一次，连用3日为一疗程。必要时可重复数疗程。
（5）对长期使用激素者常规服用钙剂和维生素D。
（6）羟化氯喹：用于治疗仅有皮肤症状者，或与强的松同时服用以减少激素剂量。一般剂量为≤6mg／kg ·d，分次口服。
（7）物理疗法。
2﹒二线治疗
对激素耐药、或激素治疗产生严重副作用者、或对伴有明显危险因素，预示预后不良者应及早选用以下免疫抑制剂：
（1）甲氨蝶呤（MTX）：是JD MS首选的二线药物。剂量15～20mg／m2（week），每周一次，口服，大剂量宜皮下或静脉输注（不要肌肉注射）。一般4～8周后即可显示出效果。
（2）大剂量丙种球蛋白静脉输入常可有效地诱导疾病缓解，剂量为1g／k ·d，连续2日或2g／kg，每月一次，连用3～9个月。
3﹒钙质沉着的治疗
发生皮下组织或肌肉钙质沉着的危险因素为治疗过晚；强的松剂量不足；病程反复或持续不缓解以及局部外伤等。因此，早期诊断和积极治疗可预防钙化的发生。
预后
需要长时间服用预防，预后较差。
预防
1、急性期卧床休息；避免寒冷、感染、劳累；对合并吞咽困难者要特别注意勤吸痰，避免食道反流引起的吸入性肺炎。
2、避免阳光照射，暴露部位涂抹防晒膏，皮疹局部可使用激素类药物
健康问答
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