本病多为逐渐发病，少数患者急性发病，迅速发展。早期常为全身乏力和肌肉疼痛，次为雷诺现象、关节痛等。病初皮损可与肌炎同时出现，或首先出现皮损而无显著肌炎。也可以无皮损而只有肌炎。皮损与肌炎的临床表现程度各不相干。

皮肤损害   

皮肌炎有各种各样皮肤表现。其中有诊断特异性的是Gottron丘疹或Gottron征。Gottron丘疹指掌指关节、指（趾）间关节伸侧的紫红色丘疹，其中心可发生萎缩并有色素减退和毛细血管扩张。Gottron征指掌指关节、指间关节、肘、膝等关节伸面及内踝对称融合的紫红色斑，伴或不伴有水肿。

特征性皮疹包括：面部以上睑暗为中心的水肿性紫红色斑。这种紫红色皮疹还可出现在前额、颧部、鼻梁、鼻唇沟及颈前、胸上部(V形分布)和颈后、上背、肩及上臂外侧(披肩样分布)。机工手皮损：指垫皮肤角化、增厚、皲裂。手掌、足底、躯干和四肢也可有角化过度伴毛囊角化。其他皮肤黏膜改变:头皮处可出现红色萎缩性斑块，上附鳞屑;甲周毛细血管扩张，或出现癖点。光过敏、痰痒、脂膜炎、皮肤粘蛋白沉积、白斑、多灶性脂肪萎缩和雷诺现象也有报道。

有的患者皮肤活检呈典型的皮肌炎改变，有Gottron征及另一种皮肌炎的皮肤表现，但无皮肌炎的酶学改变和临床症状，这种情况被称为无肌炎的皮肌炎。

肌炎   

本病肌肉受累通常是双侧对称性的，以肩胛带、骨盆带肌受累最常见，其次为颈肌和咽喉肌，呼吸肌受累少见，眼轮匝肌和面肌受累罕见。约半数患者伴肌痛及(或)肌肉压痛。肌无力最初影响肩胛带和骨盆带肌，远端肌无力少见，约半数患者颈肌，特别是颈屈肌受累，表现为平卧时抬头困难，坐位时无力仰头；咽喉或上段食管横纹肌受累可出现吞咽困难、声音嘶哑、发音困难，摄人流质食物时经鼻孔流出，引起呛咳。消化道平滑肌受累很少见，下食管括约肌无力可导致胃酸反流、食道炎，慢性者可引起食道狭窄。当肩胛带受累时，可出现抬臂困难，不能梳头和穿衣；呼吸肌无力可造成胸闷、呼吸困难，严重者需用呼吸机辅助呼吸;当患者有骨盆带肌无力时，可表现为上下台阶困难，蹲下后不能自行站立或从座椅上站起困难，步态蹒珊，行走困难。

其他

关节病变：可出现关节痛或关节炎，伴有晨僵。受累关节有手指、腕、膝、踝、肩等；偶有关节畸形出现，由于肌肉痉挛造成，X线并不出现骨关节的破坏。

肺部病变：肺间质病变，病人常有发热、干咳、呼吸困难及放射线检查或肺功能检查时才发现有肺间质病变。多发性肌炎和皮肌炎累及呼吸肌可导致呼吸肌无力。这种患者排痰困难，易患肺部感染。疾病晚期可出现肺动脉高压，严重者导致右心肥大、右心衰竭。少数患者可有胸膜炎和胸腔积液。

确切病因尚不够清楚，可能为病毒感染，机体免疫异常对自我的异常识别以及血管病变，三者亦可能有相互联系，例如横纹肌纤维的慢病毒感染可导致肌纤维抗原性的改变，被免疫系统误认为"异己"，从而产生血管炎而发生本病。

有证据表明，肌肉有力过度和忧郁可诱发本病。另研究表明，皮肌炎可能与弓形虫感染有关。另外，该病有遗传倾向性。