小儿骨软骨瘤发生恶性变可出现疼痛、肿胀、软组织肿块等症状。X线平片可见原来稳定的骨软骨瘤再度生长，骨质破坏，呈现云雾状改变以及钙化不规则等表现，单发骨软骨瘤宽基底者恶变率高。恶性率约为1%。X线检查：单发或多发，在干骺端可见从皮质突向软组织的骨性突起，其皮质和松质骨以窄小或宽广的蒂与正常骨相连，彼此髓腔相通，皮质相连续，突起表面为软骨帽，不显影，厚薄不 一，有时可呈不规则钙化影。

一般不需治疗。若肿瘤生长过快，有疼痛或影响关节活动功能者;影响邻骨或发生关节畸形者；压迫神经、血管以及肿瘤自身发生骨折时;肿瘤表面滑囊反复感染者；或病变活跃有恶变可能者应行切除术。切除应从肿瘤基底四周部分正常骨组织开始,包括纤维膜或滑囊、 软骨帽等，以免复发。

此病预后一般良好，需要放置复发的情况，应定期随诊。

此病目前没有很好的预防方法。有家族病史的患者下一代要做好定期检查，及时发现病情及时处理。