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尿道上裂

尿道上裂(epispadias)是罕见的畸形,发病率约为1/30 000,男性发病率是女性的3〜4倍。此类畸形主要表现为阴茎背侧、下腹壁和膀胱前壁发育不正常。
别名: anaspadias  
英文名: epispadias
发病部位: 泌尿系统  
就诊科室: 泌尿外科   整形外科  
症状: 阴茎头背侧裂开 阴茎海绵体背侧开口 阴茎完全开口到耻骨联合  
多发人群: 男性,发病率是女性的3〜4倍  
治疗手段: 手术治疗
并发疾病: 尿路感染  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

(一)阴茎头型 男性尿道开口于阴茎头背侧,称为阴茎头型;女性尿道开口于分裂的阴蒂间,称为阴蒂型,因无显著的生 理影响,求治者较少。 
(二)阴茎型 尿道开口于阴茎体背侧,海绵体分裂,致阴茎头、阴茎体扁平,阴茎短小、上弯。 
(三)完全型 完全型又称阴茎耻骨型。尿道完全开口于阴茎背侧耻骨联合处,阴茎短小,向上贴伏于耻骨联合前,多伴 有尿失禁,严重者有耻骨分离、膀胱外翻。

病因

1.尿道上裂在胚胎早期发生,是由生殖结节原基向泄殖腔膜迁移的过程出现异常所致,
2.具体原因尚不明确,常合并膀胱外翻,单发的尿道上裂是此类畸形中较轻的一类。

检查

1.体格检查:男性阴茎背侧程度不同的裂开畸形;女性患者中表现为尿道上壁瘘口,阴蒂分裂,大阴唇间距较宽。
2.B超可筛查双肾、输尿管是否合并有畸形。
3.尿路造影有助于了解上尿路情况。查看输尿管、肾脏等是否存在畸形。
4.尿流动力学可了解下尿路排尿功能情况。

诊断

根据典型临床表现即可诊断:男性阴茎背侧程度不同的裂开畸形;女性患者中表现为尿道上壁瘘口,阴蒂分裂,大阴唇间距较宽。

治疗

1.尿道上裂的外科治疗目的是:重建尿道;控制治疗尿失禁;矫正外生殖器畸形。任何类型的男性尿道上裂均需手术,主要是矫正阴茎畸形,重建有性功能和较满意外形的阴茎,修复尿道畸形,重建尿道以及治疗尿失禁,控制排尿,保护肾功能。女性尿道上裂常因无尿失禁不要求手术治疗,手术目的在于延长后尿道,重建膀胱颈部,以达到控制排尿的目的,并矫正女性外生殖器畸形。
2.手术时间的选择 男性患者手术推荐在3岁以后进行,4~5岁为宜,以便有一个发育好,有适当容量和肌肉的膀胱,男孩青春期的发育有利于尿的控制。女性患者手术可在18个月至2岁期间进行,外生殖器尿道膀胱颈重建可一期完成,也可分期手术,先行外生殖器尿道成形,4~5岁再行膀胱颈成形,此时不仅膀胱容量可达50ml以上,患儿也可接受排尿训练。
3.具体治疗方法:
(1).由于存在尿道短、阴茎海绵体分离且短、阴茎上弯及皮肤缺乏等4个问题,术前要综合考虑,手术应争取 一期修复成功,再次手术易失败。如阴茎短小,可给予庚酸睾酮250mg肌内注射,每月1次,共3个月,以促进阴茎发育。
(2).远端型尿道上裂的手术治疗 远端型尿道上裂(包括阴茎头型及阴茎型)重建的尿道是在阴茎的背侧。对于近端的尿道上裂,多采用阴茎腹侧面全厚包皮瓣重建 尿道。重建的尿道需通过全线切开阴茎海绵体间隔,使再造的尿道向阴茎腹侧转移复位。
(3).完全型尿道上裂的手术治疗 尿道重建和复位与阴茎型的治疗相同。如果尿道上裂一直延伸至膀胱颈并伴有尿失禁,为使括约肌功能 恢复,可切开耻骨联合处,暴露膀胱,楔形切除膀胱颈前壁,作该部浆膜肌层内翻缝合,以延长尿道3〜4cm, 尿道的这部分合拢后,再将周围纤维韧带组织交叠缝合其下,用来加强尿道的括约作用。如果膀胱容量不够 大,或输尿管进入膀胱的位置较低,则在不损伤输尿管的情况下,需把输尿管重新植人膀胱的较高位置。如果 膀胱容量不足,可用部分结肠带蒂移植来代替,以增大膀胱容积。尿失禁患者重建完全有功能的膀胱是必要的。

预后

轻者治疗效果一般可。重者主要以保护肾功能为主

预防

针对尿道上裂,目前无明确预防的方法及药物。因此,孕妇应在围产期进行科学的围产保健和规律的产前检查,有助于该疾病的早期诊断和治疗。

健康问答

  • 我宝宝四岁了,一岁半做的手术,而且比较成功但我担心孩子将来的生活会不会有影响?
    医生头像
    曾重 主治医师 随州市中医医院 - 泌尿外科
    是男性泌尿生殖系最常见的先天畸形之一了,一般多需要手术治疗。目前从外观上看治疗成果,并且阴茎的发育没有影响,对孩子后面的生活是没有影...响的。下拉查看详情

参考资料

王炜《整形外科学》.浙江科学技术出版社.外生殖器、会阴及肛周畸形和缺损相关章节...

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创建者:曾重

随州市中医医院 泌尿外科

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最近更新:2017年03月02日 06:56

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