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亚急性皮肤红斑狼疮

亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)占整个LE的10%-15%,多发生于中青年女性。皮损为广泛性、对称性分布,常累及肩关节、上肢伸侧面、上背部和颈部。
别名: 亚急性皮肤红斑   播散性盏状狼疮   SCLE   亚急性皮肤型红斑狼疮   浅表性播散性狼疮亚急性播散性狼疮   牛皮癣型狼疮   annular erythema  
英文名: subacute cutaneous lupus erythema-tosus
发病部位: 面、颈   前胸   肩背   上肢  
就诊科室: 风湿免疫科  
症状: 丘疹   鳞屑   环状红斑  
多发人群: 女性   青年  
治疗手段: 激素治疗 药物康复疗法
并发疾病: 系统性红斑狼疮  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

本病皮损为广泛性、对称性分布,常累及肩关节、上肢伸侧面、上背部和颈部。皮损主要表现为丘疹鳞屑型和环形红斑型两种形态。

皮损开始为小红斑性轻度脱屑性丘疹,两个形状相同的皮损可融合成一个较大的皮损。这种红斑性丘疹可发展为表面脱屑的丘疹鳞屑形皮损,也可向周围扩散形成环形红斑型皮疹。在环形红斑型皮损中心常见有带灰色的色素脱失、毛细血管扩张和浅表性鳞屑,其周围绕以红斑。这些皮损的边缘偶尔出现小水泡。皮损消退后,仍然可有色素脱失和毛细血管扩张。色素脱失常持续数月而最后消失,毛细血管扩张可长期存在。本病为非瘢痕形成,其脱屑和毛囊栓形成较轻,持续时间较短,分布较广,皮损有融合的倾向,可形成较大的皮损区,其色素改变有时很突出。急性炎症消退后色素消失可持续数月,但不伴有真皮萎缩,为可逆性改变。

半数以上病例有弥漫性非瘢痕形成性脱发。40%的病人可发生软腭黏膜损害,这种改变在具有明显系统性表现者尤为多见;少数病例出现网状青斑和甲周毛细血管改变;约1/5病例可发生盘状红斑狼疮的瘢痕形成性皮损,这些皮损常位于头皮,并且可发生在SCLE出现前许多年;几乎所有的病人都有轻度的系统性表现,最常见的有关节痛、原因不明的发热、口腔溃疡、浆膜炎等系统症状。

病因

本病病因不明,患者家族中本病发生率明显较高,家族成员中高γ球蛋白血症发病率亦较高,这提示本病发病与遗传因素有关。在遗传因素的基础上,在某些外因(日光、紫外线照射)和内因(精神受刺激及心理严重障碍)的作用下,通过神经免疫内分泌网络,导致自身组织细胞抗原性发生改变,最终发生自身免疫反应而致病。

检查

实验室检查可表现为:贫血、白细胞减少、血沉加快;抗核抗体可阳性,免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM)可同时升高;60%-70%患者抗Ro/SSA、La/SSB抗体阳性,这两种抗体被认为是本病的特征性抗体,少数的病例有低滴度的抗dsDNA、抗Sm抗体阳性。

组织病理:可见角化过度伴角化不全、毛囊角栓、表皮萎缩和基底膜增厚,真皮血管和附属器周围淋巴细胞浸润较轻;但表皮-真皮界面液化更显著。

狼疮带试验(LBT):皮损表皮-真皮交界处可见免疫球蛋白和补体的不规则颗粒状线性沉积,10%-25%患者正常皮肤亦可阳性。

诊断

本病根据典型临床表现结合实验室检查、组织病理学改变可作出诊断,应注意有无系统受累,以与SLE鉴别。此外尚需与银屑病、环形红斑、离心性环状红斑及Sweet综合征等相鉴别。

治疗

对患者进行宣教,消除其恐惧心理,应避免日晒,外出时应采用防紫外线措施。本病主要以系统药物治疗为主。
1.局部药物疗法
皮质类固醇外用,数目少、皮损顽固者可使用糖皮质激素皮损内注射。
2.系统药物治疗
抗疟药:如氯喹等,氯喹有防光和稳定溶酶体膜、抗血小板聚集以及黏附作用,病情好转后减量;
糖皮质激素:根据患者病情可给予中小剂量糖皮质激素,病情好转后缓慢减量,并长期维持,期间根据病情变化随时调整激素剂量。
沙利度胺   初始剂量为100-200mg/d,病情控制后减量,并维持治疗数月。
其他: 氨苯砜、雷公藤制剂等可选用;病情严重还可使用免疫抑制剂。

预后

环形红斑型一般病情较稳定,而丘疹鳞屑型患者更易倾向发展为SLE。

预防

对患者进行宣教,消除其恐惧心理,应避免日晒,外出时应采用防紫外线措施。注意休息,避免过度劳累。

健康问答

  • SCLE患者生活上有什么需要注意的?
    医生头像
    韩渊 主治医师 南方医科大学南方医院 - 心血管内科
    1.避免饮酒和过度疲劳。 2、避免日晒,外出时面部可搽用防光剂等。 3.避免受凉、感冒或其他感染。

科普文章

参考资料

张学军.皮肤性病学.—8版.北京:人民卫生出版社,2013.

赵辩.中国临床皮肤病学.南京:江苏凤凰科学技术出版社,2009.12.

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创建者:韩渊

南方医科大学南方医院 心血管内科

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最近更新:2017年11月14日 19:18

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