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系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,它的发病与家族遗传、紫外线照射、体内雌激素水平、某些药物、食物及感染有关。
别名: 全身性红斑狼疮   sle   红斑狼苍   SLE  
英文名: systemic lupus erythematosus
发病部位: 皮肤  
就诊科室: 风湿免疫科  
症状: 不明原因的发热   非感染性发热   无痛性口腔溃疡   脑白质变性   花斑样皮肤  
多发人群: 女性  
治疗手段: 药物康复疗法
并发疾病: 感染  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

1.全身症状 起病可急可缓,多数早期表现为非特异的全身症状,如发热,尤以低热常见,全身不适,乏力,体重减轻等。病情常缓重交替出现。感染、日晒、药物、精神创伤、手术等均可诱发或加重。
2.皮肤和粘膜 皮疹常见,约40%患者有面部典型红斑称为蝶形红斑。急性期有水肿、色鲜红,略有毛细血管扩张及磷片状脱屑,严重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素沉着。手掌大小鱼际、指端及指(趾)甲周红斑,身体皮肤暴露部位有斑丘疹、紫斑等。出现各种皮肤损害者约占总患病数的80%,毛发易断裂,可有斑秃。15-20%患者有雷诺现象。口腔粘膜出现水泡、溃疡、约占12%。少数患者病程中发生带状疱疹。
3.关节、肌肉 约90%以上患者有关节肿痛,且往往是就诊的首发症状,最易受累的是手近端指间关节,膝、足、髁、腕关节均可累及。关节肿痛多呈对称性。约半数患者有晨僵。X线检查常无明显改变,仅少数患者有关节畸形。肌肉酸痛、无力是常见症状。

病因

系统性红斑狼疮病因尚不清楚,可能与多种因素有关。包括遗传因素、感染、激素水平、环境因素、药物等
关于SLE的发病机理研究颇多,下列结果均证实该病属体内免疫功能障碍的自身免疫性疾病。
1.SLE患者可查到多种自身抗体 如抗核抗体,抗单链、双链DNa 抗体,抗RNP抗体,抗Sm抗体等。以上均属抗细胞核物质(抗原)的抗体。其他尚有抗细胞浆抗原抗体,如抗血细胞表面抗原的抗体,如抗淋巴细胞毒抗体,抗红细胞抗体,抗血小板抗体等。
2.SLE主要是一种免疫复合物病 这是引起组织损伤的主要机理。在70%患者有或无皮疹的皮肤中能查到免疫复合物沉积。多脏器的损伤也多是免疫复合物沉积于血管壁后引起。在胸水、滑液、脑脊液和血液中均能查到免疫复合物。免疫复合物最主要是由DNA和抗DNA抗体形成。
3.免疫调节障碍在SLE中表现突出 大量自身抗体产生和丙种球蛋白升高,说明B细胞高度增殖活跃。T淋巴细胞绝对量虽减少,但T辅助细胞百分比常减少,而T抑制细胞百分比增加,使T4+/T8+比例失调。近年研究发现,白细胞介素Ⅰ、白细胞介素Ⅱ在SLE中皆减少,α-干扰素增多而r干扰素减少或增多。SLE是一种异质性疾病,不同患者的免疫异常可能不尽相同。

检查

1.一般检查
由于SLE患者常可存在多系统受累,如血液系统异常和肾脏损伤等,血常规检查可有贫血、白细胞计数减少、血小板降低;肾脏受累时,尿液分析可显示蛋白尿、血尿、细胞和颗粒管型;红细胞沉降率(血沉)在SLE活动期增快,而缓解期可降至正常。
2.免疫学检查
50%的患者伴有低蛋白血症,30%的SLE患者伴有高球蛋白血症,尤其是γ球蛋白升高,血清IgG水平在疾病活动时升高。疾病处于活动期时,补体水平常减低,原因是免疫复合物的形成消耗补体和肝脏合成补体能力的下降,单个补体成分C3、C4和总补体活性(CH50)在疾病活动期均可降低。
3.生物化学检查
SLE患者肝功能检查多为轻中度异常,较多是在病程活动时出现,伴有丙氨酸转氨酶(ALT)和天门冬氨酸转氨酶(AST)等升高。血清白蛋白异常多提示肾脏功能失代偿。在肾脏功能检查中尿液微量白蛋白定量检测,有助于判断和监测肾脏损害程度及预后。发生狼疮性肾炎时,血清尿素氮(Bun)及血清肌酐(Cr)有助于判断临床分期和观察治疗效果。
SLE患者存在心血管疾病的高风险性,近年来逐渐引起高度重视。部分SLE患者存在严重血脂代谢紊乱,炎性指标升高,同时具有高同型半胱氨酸(Hcy)血症。血清脂质水平、超敏C反应蛋白(hs-CRP)和同型半胱氨酸血症被认为是结缔组织病(CTD)相关动脉粥样硬化性心血管疾病(ASCVD)有效的预测指标,定期检测,可降低降低心血管事件的危险性。
4.自身抗体检测
目前临床开展的SLE相关自身抗体常规检测项目主要有抗核抗体(ANA)、抗双链脱氧核糖核酸(抗dsDNA抗体)抗体、抗可溶性抗原抗体(抗ENA抗体)(包括抗Sm、抗U1RNP、抗SSA/Ro、抗SSB/La、抗rRNP、抗Scl-70和抗Jo-1等)、抗核小体抗体和抗磷脂抗体等。对于临床疑诊SLE的患者应行免疫学自身抗体检测。ACR修订的SLE分类标准中,免疫学异常和自身抗体阳性包括:抗Sm抗体、抗dsDNA抗体、抗磷脂抗体和ANA阳性。
5.组织病理学检查
皮肤活检和肾活检对于诊断SLE也有很大的帮助,皮肤狼疮带试验阳性和“满堂亮”的肾小球表现均有较高的特异性。

诊断

SLE的诊断主要依靠临床表现、实验室检查、组织病理学和影像学检查。1997年美国风湿病协会(ACR)修订的SLE分类标准中,明确将血液学异常、免疫学异常和自身抗体阳性等实验室检查列入了诊断标准。SLE的实验室检查,对于SLE的诊断、鉴别诊断和判断活动性与复发都有重要的意义。

治疗

1.一般治疗
适用于所有SLE患者。包括心理及精神支持、避免日晒或紫外线照射、预防和治疗感染或其他合并症及依据病情选用适当的锻炼方式。
2.药物治疗
(1)非甾体类抗炎药(NSAIDS)适用于有低热、关节症状、皮疹和心包及胸膜炎的患者,有血液系统病变者慎用。
(2)抗疟药氯喹或羟基氯喹,对皮疹、低热、关节炎、轻度胸膜炎和心包炎、轻度贫血和血白细胞计数减少及合并干燥综合征者有效,有眼炎者慎用。长期应用对减少激素剂量,维持病情缓解有帮助。主要不良反应为心脏传导障碍和视网膜色素沉着,应定期行心电图和眼科检查。
(3)糖皮质激素据病情选用不同的剂量和剂型。激素的不良反应有类库欣征、糖尿病、高血压、抵抗力低下并发的各种感染、应激性溃疡、无菌性骨坏死、骨质疏松及儿童生长发育迟缓或停滞等。
(4)免疫抑制剂
①环磷酰胺(CTX)对肾炎、肺出血、中枢神经系统血管炎和自身免疫性溶血性贫血有效。不良反应有消化道不适、骨髓抑制、肝脏损害、出血性膀胱炎、脱发、闭经和生育能力降低等。
②硫唑嘌呤口服,对自身免疫性肝炎、肾炎、皮肤病变和关节炎有帮助。不良反应有消化道不适、骨髓抑制、肝脏损害及过敏反应等。 
③甲氨蝶呤(MTX)静点或口服,对关节炎、浆膜炎和发热有效,肾损害者需减量,偶有增强光过敏的不良反应。
④环孢素A(CSA)口服,目前主要用于对其他药物治疗无效的SLE患者。
⑤长春新碱静点,对血小板减少有效。
3.其他治疗
大剂量免疫球蛋白冲击,血浆置换,适用于重症患者,常规治疗不能控制或不能耐受,或有禁忌证者。
4.狼疮肾炎的治疗
①糖皮质激素。
②免疫抑制剂。
③血浆置换与免疫吸附疗法。
④大剂量免疫球蛋白冲击治疗适用于活动性狼疮肾炎(LN),免疫功能低下合并感染者。
⑤其他如抗凝剂,全身淋巴结照射及中药,肾功能不全者可行透析治疗。

预后

系统性红斑狼疮预后不好易导致以下并发症

1.过敏 本病易发生药物过敏,且表现较重,一旦过敏则不容易逆转或病情恶化,有时疾病处于相对稳定期,接受致敏的药物即可引起病情急性发作如持续性高热等,容易引起过敏的药物常见者有:青霉素类、头孢菌素类、磺胺类、雌激素、普鲁卡因胺、苯妥英钠等,故狼疮病人禁用以上药物。
2.感染 是常见的并发症,也是最常见的死因及病情恶化的主要因素。易感染的原因与长期接受免疫抑制剂、尿毒症及疾病本身免疫功能低下有关。肺炎、肾盂肾炎及败血症是最常见的并发症。

预防

1.不宜晒太阳,室内阳光过强时,应挂窗帘。禁用紫外线等光性疗法,或服用感光药物和食品,如中药补骨脂和蔬菜中的芹菜等。外出要打遮阳伞,戴遮阳帽,穿长袖上衣和长裙、长裤。
2.长期应用激素和免疫抑制剂者,应注意副作用的出现,积极预防并及时治疗各种病毒、细菌感染。
3.生活要有规律,保持乐观情绪和正常心态,避免过度劳累。
4.给予优质蛋白、低脂肪、低盐、低糖、富含维生素和钙的饮食。忌食海鲜及辛辣食品,戒除烟酒。

健康问答

  • 系统性红斑狼疮患者饮食应该注意什么?
    医生头像
    韩渊 主治医师 南方医科大学南方医院 - 心血管内科
    注意避免使用含雌激素的药品和食品。紫河车(胎盘)、脐带、蜂皇浆、蛤蟆油、某些女性避孕药均含有雌激素,而雌激素正是SLE发病的重要因素...之一。 注意不吃羊肉、狗肉、马肉、鹿肉、驴肉。这类肉食品性温热食,用后不仅会加重SLE病人的内热症状,而且临床上发现有个别病人吃了这类肉类病情加重,造成不良后果。 注意补充优质蛋白和多种维生素,少吃含高脂肪、高胆固醇的食物。狼疮性肾炎病人长期有蛋白从尿中丢失,故应及时补充。较优质的蛋白质来源有牛奶、鸡蛋、瘦肉、鱼等。维生素,特别是B族维生素、维生素C对防治SLE的某些症状大有裨益,应多加补充。下拉查看详情

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创建者:韩渊

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最近更新:2017年12月12日 20:50

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