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小儿狼疮肾炎

小儿狼疮肾炎是一种发生于儿童的继发性肾脏病变,因原发的小儿系统性红斑狼疮而引起肾脏功能受损,患儿血尿、蛋白尿、高血压症状较为常见,治疗上强调个体化治疗,注意多系统、多脏器并发症的联合治疗。
别名: 小儿狼疮性肾炎   小儿全身性红斑狼疮性肾炎   小儿红斑狼疮性肾炎   小儿系统性红斑狼疮性肾炎  
英文名: Lupus nephritis in children
发病部位: 全身   肾脏  
就诊科室: 小儿肾内科   小儿免疫科  
症状: 发热   体力下降   食欲不振   皮肤炎症   水肿   红斑  
多发人群: 儿童  
治疗手段: 药物治疗 手术治疗
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

患儿在病程早期既表现出肾功能减退,以后发展至明显的肾脏损伤,但并无特征性表现,血尿、蛋白尿、高血压较为常见,蛋白尿几乎都存在并伴有不同程度水肿,约一半病人表现为肾病综合症,除肾脏的功能受损表现外还出现皮疹,多见于面部蝶状皮疹,受到日晒病情加剧,关节、肌肉疼痛,累及四肢呈急性炎症过程,病变往往累及心脏,出现心肌炎、心膜炎等,此外神经系统、呼吸系统、消化系统均出现不同程度的症状,全身性发热、不适、光敏、脱发和淋巴结肿大较为常见。

病因

病因 本病是一种继发病症,原发病症为小儿系统性红斑狼疮,该病是一种典型的自身免疫性疾病,患儿体内往往存在多种自身抗体,其产生和细胞凋亡有密切关系,主要是体内的自身反应性T、B淋巴细胞逃脱掉细胞凋亡程序而处于活化增殖状态,引起机体对自身抗原的外周耐受缺陷,导致自身免疫异常而产生缺陷,为家族遗传性疾病,在自身免疫发生时,自身抗原和抗体形成的免疫复合物在肾脏沉积,进而导致了肾脏发生了一系列的炎症反应,继而肾功能障碍致病。

检查

(1)体格检查:患儿在病程早期既表现出肾功能减退,以后发展至明显的肾脏损伤,但并无特征性表现,血尿、蛋白尿、高血压较为常见,蛋白尿几乎都存在并伴有不同程度水肿,约一半病人表现为肾病综合症,除肾脏的功能受损表现外还出现皮疹,多见于面部蝶状皮疹,受到日晒病情加剧,关节、肌肉疼痛,累及四肢呈急性炎症过程,病变往往累及心脏,出现心肌炎、心膜炎等,此外神经系统、呼吸系统、消化系统均出现不同程度的症状,全身性发热、不适、光敏、脱发和淋巴结肿大较为常见
(2)实验室检查:尿检中可以发现患者有血尿、蛋白尿和管型尿症状,且均表明肾脏损伤情况发生。血常规检查发现患者有不同程度的贫血症状,同时有血小板、白细胞减少,血沉加快现象。免疫学检查中可有dsdna抗体阳性结果。

诊断

根据体格检查和实验室检查结果可做诊断。
(1)尿检中可以发现患者有血尿、蛋白尿和管型尿症状,且均表明肾脏损伤情况发生。
(2)血常规检查发现患者有不同程度的贫血症状,同时有血小板、白细胞减少,血沉加快现象。 
(3)免疫学检查中可有dsdna抗体阳性结果。 
(4)患儿在病程早期既表现出肾功能减退,以后发展至明显的肾脏损伤,但并无特征性表现,血尿、蛋白尿、高血压较为常见,蛋白尿几乎都存在并伴有不同程度水肿,约一半病人表现为肾病综合症,除肾脏的功能受损表现外还出现皮疹,多见于面部蝶状皮疹,受到日晒病情加剧,关节、肌肉疼痛,累及四肢呈急性炎症过程,病变往往累及心脏,出现心肌炎、心膜炎等,此外神经系统、呼吸系统、消化系统均出现不同程度的症状,全身性发热、不适、光敏、脱发和淋巴结肿大较为常见。
同时本病需与其他具有类似症状的疾病相鉴别。其他原发性、继发性肾脏病变均可导致出现蛋白尿、血尿或者肾功能障碍症状,但本病还具有系统性红斑狼疮的其他症状,可做鉴别。

治疗

治疗上强调个体化治疗,注意多系统、多脏器并发症的联合治疗,并考虑用药利弊、得失,最终确定治疗方案。 
(1)避免日晒同时加强营养,尽可能的减少患者受感染的机会,因患者肾脏功能受损严重,故而治疗其他并发症时注意不要加强肾脏负担,皮损治疗可选用局部涂抹泼尼松软膏治疗。 
(2)可进行血浆置换,对于清除患者体内免疫复合物、抗原、抗体有一定效果,多用于晚期病人治疗。 
(3)免疫抑制剂适用于激素治疗无效或长期依赖激素达6个月以上的患儿,出现严重副作用时,也可作为辅助治疗,以维持缓解,减少激素用量,巩固疗效,服用3个月后起效,常用药物有硫磺嘌呤:剂量1~2mg/kg/d,每日分2次口服,用2~3个月。
(4)可选用全身淋巴结性X线照射治疗,维持4~6周可取得一定疗效,肌酐清除率有所好转,抗体数量有所降低。

预后

本病的预后较差,为家族性遗传性疾病的继发病症,往往为全身多器官、多系统的恶性病变,治疗上困难,且要考虑肾脏功能障碍,大部分药物不可使用,临床上的治疗手段只能起到控制病情发展作用,其中皮疹症状在使用涂抹泼尼松治疗之后可取得很好的控制效果,但其他炎症反应疗效不佳,预后较差。

预防

本病的预后较差,为家族性遗传性疾病的继发病症,往往为全身多器官、多系统的恶性病变,治疗上困难,且要考虑肾脏功能障碍,大部分药物不可使用,临床上的治疗手段只能起到控制病情发展作用,其中皮疹症状在使用涂抹泼尼松治疗之后可取得很好的控制效果,但其他炎症反应疗效不佳,预后较差。

健康问答

  • 治疗上需要注意什么?
    医生头像
    王和生 主任医师 南充市中心医院 - 儿科综合
    主要不要使用增大肾脏负担的药物,如大部分抗生素等。

参考资料

梁少军梅志勇曾巧慧,小儿狼疮肾炎预后分析,实用医学杂志【J】,2004, 20(6)..

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创建者:王和生

南充市中心医院 儿科综合

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最近更新:2017年12月04日 20:43

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