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红斑狼疮

红斑狼疮,是一个常见于15-40岁的女性;临床上有多种表现,可累及全身任何脏器的典型自身免疫性疾病。
别名: 红斑狼仓   狼疮   紅斑狼瘡  
英文名: Lupus Erythematosus
发病部位: 面部   皮肤   浆膜   关节  
症状: 面斑   红色斑疹   口腔溃疡   关节痛  
多发人群: 女性  
治疗手段: 药物康复疗法
并发疾病: 感染   全血细胞减少   肾衰竭   狼疮性脑炎  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

盘状红斑狼疮:是红斑狼疮最普通的皮肤表现之一,是红斑狼疮中最轻的类型。盘状损害最常见于面部、头皮和耳部,但可能广泛分布。有时可出现在黏膜表面,包括唇部、口腔黏膜。鼻黏膜、结膜和生殖器黏膜表面。皮肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑,绿豆至黄豆大,表面有粘着性鳞屑,以后逐渐扩大,呈圆形或不规则形,边缘色素明显加深,略高于中心。中央色淡,可萎缩、低洼,整个皮损呈盘状(故名盘状红斑狼疮)。多数患者皮损无自觉症状,但很难完全消退。新损害可逐渐增多或多年不变,损害疏散对称分布,也可互相融合成片,面中部的损害可融合成蝶形。盘状皮损在日光暴晒或劳累后加重。有时可见白癜风样色素脱失。头皮上的损害可引起永久性脱发。陈旧性损害偶尔可发展成皮肤鳞状细胞癌。少数可伴有关节痛,极少数病例可转变为系统性红斑狼疮。

亚急性皮肤型红斑狼疮,具体典型的光敏感,损害局限于日光暴露部位皮肤。是一种独特的亚型。皮肤损害有两种,一种是环状红斑型,为单个或多个散在的红斑,呈环状、半环状或多环状,暗红色边缘稍水肿隆起,外缘有红晕,中央消退后留有色素沉着和毛细血管扩张,好发于面部及躯干;另一个类型是丘疹鳞屑型,皮损表现类似银屑病,为红斑、丘疹及斑片。表面有明显鳞屑,主要分布于躯干上肢和面部。两种皮损多数病例单独存在,少数可同时存在。皮损常反复发作,绝大多数患者均有内脏损害,但严重者很少,主要症状为关节痛、肌肉痛、反复低热,少数有肾炎、血液系统改变。损害常遗留色素沉着,但不形成瘢痕。环形红斑型一般病情较稳定,而丘疹鳞屑型孩子更易倾向发展为SLE。

系统性红斑狼疮     早期表现多种多样,初发时可仅单个器官累及,如关节、皮肤、肾脏或多系统同时受累。全身症状如发热、乏力、疲倦等,关节和皮肤表现常为本病最常见的早期表现,其次是发热、光敏感、雷诺现象、肾炎及浆膜炎等。绝大多数患者发病时即有多系统损害表现,少数病人由其他类型的红斑狼疮发展而来。部分病人还同时伴有其他的结缔组织病,如硬皮病、皮肌炎、干燥综合征等,形成各种重叠综合征。

深部红斑狼疮又称狼疮性脂膜炎。皮损分布具有特点,常见于面部、上臂、躯干上部、乳房、臀部和股部。一些患者合并盘状损害。皮肤损害为结节或斑块,位于真皮深层或皮下脂肪组织,其大小、数目不定,表面肤色正常或淡红色,质地坚实,无移动性。经过慢性,可持续数月至数年,治愈后遗留皮肤萎缩和凹陷。

新生儿红斑狼疮,是亚急性红斑狼疮的一种亚型,可发生在其母亲有抗Ro自身抗体的婴儿。表现为皮肤环形红斑和先天性心脏传导阻滞,有自陷性,一般在生后4~6个月内自行消退,心脏病变常持续存在。皮损消退后一般没有瘢痕,色素沉着可能会持续多月,可遗留毛细血管扩张。

药物性红斑狼疮    服用某些药物(尤以普鲁卡因胺和肼苯哒嗪最为多见)后引起的LE样皮损和免疫学异常。主要表现为发热、关节痛、肌肉痛、面部蝶形红斑、口腔溃疡,可有浆膜炎。ANA、抗组蛋白抗体、抗ss-DNA抗体等可为阳性。停药后逐渐好转,病情较重者可给予适量糖皮质激素。

病因

病因尚未完全明了,目前认为与下列因素有关。
1.遗传因素    系统性红斑狼疮的发病有家族聚集倾向,0.4%~0.5%的SLE患者的一级或二级亲属患LE或其他自身免疫性疾病;单卵双生子通患SLE的比率可高达70%(24%~69%),而异卵双生子该比率为2%~9%;目前发现与SLE有关的基因位点有50余个,多为HLAⅡ、Ⅲ类基因、补体基因以及与固有免疫和细胞信号转导相关的基因。
2.性激素    本病多见于育龄期女性,妊娠可诱发或加重SLE。但证据尚显不足。已发现SLE患者性激素的异常在于患者,特别是女性患者产生较强而持久雌激素作用和较弱的雄激素作用。
3.环境因素及其他     紫外线照射可改变皮肤组织中DNA的化学结构,增加其免疫原性,发或加重LE,某些药物如肼苯达嗪、普鲁卡因、甲基多巴、异烟肼、青霉素等均可诱发药物性红斑狼疮。某些感染(如链球菌、EB病毒等)也可诱发或加重本病。

检查

血常规可出现全血细胞减少、血小板减少;常有血沉增快、丙种球蛋白升高、Coomb实验和类风湿因子阳性,总补体、C3、C4下降、循环免疫复合物水平升高。ANA阳性率90%,但滴度不一定与疾病活动性相关。抗Sm抗体是SLE的标志性抗体,抗DsDNA及疾病活动性相关。SLE患者还可检测到抗ENA抗体、抗心磷脂抗体等多种抗体。肾脏受累者可有血尿、蛋白尿,少数病人有管型。其他脏器受累时,可有相应的肺功能、胸片、心电图、脑脊液检查等异常。

组织病理:基底细胞液化变性、真皮浅层水肿、胶原纤维间黏蛋白沉积及小血管血管炎改变如红细胞外渗、管壁纤维蛋白沉积等。

皮损表皮-真皮交界处可见免疫球蛋白和C3沉积。

诊断

LE主要根据病史、临床表现和实验室检查综合诊断。SLE的诊断主要根据病史、临床表现及实验室检查三方面综合确定。目前一般采用ARA 1997年修订的SLE诊断标准。患者具有11项标准中4项或更多项、相继或同时出现,即可确诊。

治疗

加强健康教育,注重患者的心理治疗,消除患者对疾病的恐惧和药物不良反应的担心,建立治疗信心,坚持正规治疗。患者应避免日晒,受凉和劳累,预防各种感染。育龄期女性应避免妊娠,采取非药物的避孕措施,病情稳定的患者可在医生监护下生育。
抗疟药、非甾体消炎药  对全身症状较轻的患者,仅有皮损、关节痛者可使用抗疟药、非甾体消炎药,不用活少用糖皮质激素。
糖皮质激素    是治疗SLE的主要药物,根据病情轻重给予调整激素用量;病情缓解逐渐减量至维持量,长期维持治疗数年甚至更长时间。重症狼疮性肾炎、狼疮性脑病患者可采用大剂量糖皮质激素冲击疗法,以尽快控制病情。
免疫抑制剂    对单用糖皮质激素效果较差或有禁忌症者,常合并使用免疫抑制剂,如环磷腺苷、硫唑嘌呤、环孢素、霉酚酸酯、他克莫司、雷公藤多苷等。
静脉注射人血丙种免疫球蛋白    大剂量静脉注射人血丙种免疫球蛋白对于合并溶血性贫血、血小板减少及糖皮质激素疗效不满意者可考虑使用。
其他:生物制剂及中医中药、血浆置换血液透析及干细胞移植等可依患者病情试用。

预后

本病目前经正确治疗大多能控制和缓解。应尽量控制在没有发生内脏损害的早期。

红斑狼疮死亡的原因有肾功能衰竭、严重的脑损害、心衰、以及各种严重感染和混合感染,如肺炎败血症,中枢隐球菌感染等。

预防

本病病因不同尚无预防的方法。本病在稳定期缓解期需预防其发作。仅有抗核抗体阳性而无临床表现的早期疑似病人也需及时治疗、预防发作。

阳光、寒冷、疲劳、房事、流产、生育、创伤、精神刺激等均可能诱发和加重病情,故需按时作息,调摄寒温,不要过于疲劳,避免刺激,节制房事和严格控制怀孕。

健康问答

  • 红斑狼疮患者生活中应该注意啥?
    医生头像
    韩渊 主治医师 南方医科大学南方医院 - 心血管内科
    阳光、寒冷、疲劳、房事、流产、生育、创伤、精神刺激等均可能诱发和加重病情,故需按时作息,调摄寒温,不要过于疲劳,避免刺激,节制房事和...严格控制怀孕。下拉查看详情

参考资料

张学军.皮肤性病学.北京:人民卫生出版社,2013.

赵辩.中国临床皮肤病学.南京:江苏凤凰科学技术出版社,2009.

Dermatology/(美)Bolognia原著;朱学俊等主译.皮肤病学.北京:北京大学医学出版社,2015.

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红斑  发热  口腔溃疡 

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创建者:韩渊

南方医科大学南方医院 心血管内科

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最近更新:2016年10月18日 16:22

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