主要应预防和治疗呼吸道感染，必要时手术治疗。

对于多数原发性气管支气管软化的患儿，无需干预。有反射性呼吸暂停、反复肺炎、或长期不能摆脱机械通气的患儿，则需进一步治疗干预，可选择以下治疗方案：

1.气管切开术及长期机械通气：多数患者在平均30个月后可进行除套管术，无需进一步干预治疗。但治疗过程中可出现反复呼吸道痉挛、反复感染、继发性气管支气管软化等 不良反应，部分患儿还会出现拔管困难。

2.持续气道正压：对中、重度患儿疗效较佳，可作为主要治疗手段或其他方案的辅助治疗。

3.主动脉固定术或气管固定术：手术指征包括反复肺炎、间歇性呼吸道梗阻、反射性呼吸暂停以及无法拔管等。但其有创性及疗效的不确定性成为临床应用的障碍。

4.放置支架：气道内放置支架可以有效阻止气道塌陷，且侵袭性小，手术后恢复时间缩短。在保守治疗失败时，可选择气道内放置支架。

【先天性气管狭窄的治疗】

一般认为，儿科病人可耐受气管有50%的狭窄而无症状。狭窄超过50%则通常需干预。尤其对于狭窄段长、漏斗样气管狭窄、一般主张外科手术治疗。

1.一般治疗：包括呼吸道感染的治疗、加湿氧治疗及肺部理疗等。同时应注意喂养，预防感染。对于轻症患儿，可在严密监测下行保守治疗。部分患儿可因狭窄段随生长发育而增宽，从而可免于手术干预。

2.手术：多数有症状的气管狭窄患儿需要手术治疗。目前尚无统一的标准治疗方案。婴幼儿气管狭窄的纠治方法取决于气管狭窄的类型。

【气管支气管巨大症的治疗】

无症状患者无需特别治疗。 戒烟、避免接触工业性或职业性粉尘以及花粉 等有助于本病的治疗。本病的治疗主要是防治呼 吸道的反复感染，保持呼吸道引流通畅和有效的抗 菌药物治疗是本病治疗的关键，可按呼吸道慢性感 染的治疗原则，一方面采用物理方法清除分泌物， 另一方面给予抗生素治疗感染。对于严重病例可 采用气道内支架治疗。由于该病的病变呈弥漫性 分布，故无法进行手术治疗。肺移植也未显示其积 极价值。

【先天性支气管闭锁的治疗】

轻症者无症状通常无需治疗。合并感染者应积极抗菌药物治疗 。反复感染，胸闷，影响肺正常发育者应考虑手术治疗。小儿期发病 者及时有效的手术治疗可促进健康肺叶的发育。