肺静脉异位引流
肺静脉异位引流是指肺静脉未能直接与左心房连接，而与右心房或体静脉系统连接的先天性心血管异位。发病率占先天性心脏病的5.8%，常合并房间隔缺损或其他心血管异位。
疾病知识
症状
肺静脉异位引流分为完全型肺静脉异位引流和部分型肺静脉异位引流，其症状表现分别如下：
1.完全型肺静脉异位引流：临床表现的严重程度取决于是否存在肺 静脉梗阻，在合并肺静脉梗阻的病儿，出生的 数小时或数天便出现明显症状，轻到中度的 发坩，呼吸变快,心排量低以及不同程度的酸 中毒，这类病儿大多数为心下型完全性柿静 脉异位连接，少数为心上型,大多于3 -6个 月死亡，绝大多数死于呼吸及循环衰竭。 肺静脉梗阻轻的患者大多可存活至1—— 2岁，均可发现较为明显的肺动脉高压及右 心功能不全的表现，如活动后心悸，喂食困 难，生长缓慢,哭闹后口唇发绀。易患上呼吸 道感染;体格检查可见右心搏动明显，胸骨左 缘可闻及心脏杂音，第二心音亢进，且固定分 裂。有时可闻及异常垂直静脉产生的连续性 杂音。 10%〜20%的患者不合并有肺静脉梗阻 及肺动脉高压，这类患者可生存至成人，常见 于I或n型病变。仅有轻度发绀，症状及体 征类似于继发型房间隔缺损，但症状出现较 早，部分病人仅在体检时发现;体格检查可见 右心搏动增强，第二心音固定分裂，胸骨房可 闻及收缩期杂音。
2.部分型肺静脉异位引流
单独一支肺静脉畸形引流如果没有合并房间隔缺损，由于分流量较小，症状可以不明显。仅在查体时发现轻微的心脏收缩期杂音。如果有一支以上的肺静脉异位或引流者合并较大的房缺，分流量较大，患者会出现反复的上呼吸道感染、活动后心悸气短、乏力和活动量受限等。
可以出现心前区隆起，听诊发现胸骨左缘第2,3肋间闻及2-3级柔和的收缩期杂音。肺动脉压力增高者也有肺动脉瓣第二心音亢进。 如系弯刀综合症患儿，则常有呼吸道感染，并可见右胸腔偏小，心脏右偏。
1.完全型肺静脉异位引流：临床表现的严重程度取决于是否存在肺 静脉梗阻，在合并肺静脉梗阻的病儿，出生的 数小时或数天便出现明显症状，轻到中度的 发坩，呼吸变快,心排量低以及不同程度的酸 中毒，这类病儿大多数为心下型完全性柿静 脉异位连接，少数为心上型,大多于3 -6个 月死亡，绝大多数死于呼吸及循环衰竭。 肺静脉梗阻轻的患者大多可存活至1—— 2岁，均可发现较为明显的肺动脉高压及右 心功能不全的表现，如活动后心悸，喂食困 难，生长缓慢,哭闹后口唇发绀。易患上呼吸 道感染;体格检查可见右心搏动明显，胸骨左 缘可闻及心脏杂音，第二心音亢进，且固定分 裂。有时可闻及异常垂直静脉产生的连续性 杂音。 10%〜20%的患者不合并有肺静脉梗阻 及肺动脉高压，这类患者可生存至成人，常见 于I或n型病变。仅有轻度发绀，症状及体 征类似于继发型房间隔缺损，但症状出现较 早，部分病人仅在体检时发现;体格检查可见 右心搏动增强，第二心音固定分裂，胸骨房可 闻及收缩期杂音。
2.部分型肺静脉异位引流
单独一支肺静脉畸形引流如果没有合并房间隔缺损，由于分流量较小，症状可以不明显。仅在查体时发现轻微的心脏收缩期杂音。如果有一支以上的肺静脉异位或引流者合并较大的房缺，分流量较大，患者会出现反复的上呼吸道感染、活动后心悸气短、乏力和活动量受限等。
可以出现心前区隆起，听诊发现胸骨左缘第2,3肋间闻及2-3级柔和的收缩期杂音。肺动脉压力增高者也有肺动脉瓣第二心音亢进。 如系弯刀综合症患儿，则常有呼吸道感染，并可见右胸腔偏小，心脏右偏。
病因
约在妊娠笫3周肺静脉引流开始，肺血 管是经过主要静脉及脐卵黄静脉系引流，与 发育中的心脏不直接连接。原始同静脉由
共同心房向外萌芽并与肺静脉丛相连，主要 静眛及脐卵黄静脉系与肺静脉丛分离；至此 肺静脉通过共同肺静脉引流人左心房，随后
共同肺静脉被吸收入左心房，形成正常的肺 静脉引流人左心房的结构。当上述机制的任 何环节被破坏便导致共同肺静脉至心脏间产
生异常的循环通道。常见的异常通道有4 条:①共同肺静脉通过一垂直静脉人无名静 脉经上腔静脉入右心房;②共同肺静脉人冠
状静脉窦;③肺静脉直接引流人右心房;④共 同静脉人门静脉。异常通道的混合存在则造 成混合性的肺静脉异位连接。
检查
（一）完全型肺静脉异位引流
1.胸部X线片：合并肺静脉梗阻的完 全性肺静脉异位连接患儿，其心影通常不大， 或仅轻度扩大，数天后胸片可见严重的肺淤 血的改变；在梗阻较轻时，可发现肺动脉高压 的改变，如肺血增多，右心扩大。部分儿童则 可能见到纵隔内异位连接的血管影，或扩张 的垂直静脉;没有肺静脉梗阻的患者,则可见 肺血增多，心影扩大，部分可见异常血管影及 “雪人征”。
2. 心电图：心电图无特征性改变；可见 心电轴右偏及右室肥厚的表现，年龄稍大者 则可见右房、右室扩大的表现,部分病人可出 现I度房室传导阻滞。
3. 超声心动图：可以发现右室容量负 荷的表现，同时能较可靠地检测到左房后的 肺静脉池，部分病例可探及到异常的静脉开 口。此外，超声心动图是对重症新生儿除外 完全性肺静脉异位连接的有效手段。
4. 心导管检查：能够明确诊断。选择 性的肺动脉造影通常可以显示共同静脉干， 这一点对外科手术十分重要，存在大小合适 的共同静脉干是各型完全性肺静脉异位连接 手术矫治的基本前提。肺动脉造影则可同时 明确是否合并动脉导管未闭。在合并肺静脉 梗阻的病人，心导管检查可发现肺毛细血管 嵌顿压与左心房压存在压力阶差。造影则可 见狭窄的部位，及造影剂充盈缓慢，血氧检査 可发现典型的心脏四个心腔的饱和度相同， 但是，下腔静脉至房间隔缺损、上腔静脉至三 尖瓣的血液层流则可出现氧饱和度的差异， 下腔型完全性肺静脉异位连接其动脉氧饱和 度较高；亦可能是下腔静脉层流至房间隔缺 损而使左心血氧含量高所致。完全性肺静脉 异位连接是少数的主动脉与肺动脉血氧饱和 度相等的先天性心脏病。在心导管检查的同 时，若发现左、右房之间存在压力阶差，则应 同时做球囊房间隔造口术，扩大房间交通，这 对于无其他部位狭窄的完全性肺静脉异位连 接的重症患者，则为有效的姑息性治疗手段。
（二）部分型肺静脉异位引流
1.心电图：右心室舒张期负荷过重，右心室肥厚、劳损，如QRS在V1导联呈rR′，提示肺静脉异位连接至上腔静脉或右心房；如QRS波在导联V1终末呈S或S′波，提示肺静脉异位连接至下腔静脉。
2.胸部X线：表现与房间隔缺损相似，表现为肺血增多，右心房增大，右心室增大，肺动脉段突出。弯刀综合症患儿可在右侧肺门下部看见镰刀状阴影沿右心缘通向膈下，常伴有右肺和右肺动脉发育不全。
3.超声心动图：诊断比较困难，在常规检查中均应确认所有四根肺静脉的血流均回流至右心房。肺静脉窦型房间隔缺损常合并右肺静脉与右心房相连接畸形，需注意检查。
4.CT和MRI：能很好的显示和诊断部分型肺静脉异位引流。增强磁共振血管成像序列对肺静脉异位连接诊断效果最好，多角度的最大密度投影重建可从矢状位、冠状位和横断位等多个角度显示肺静脉以为连接的直接征象。CT和MRI检查还可以清楚的显示右心房增大，右心室增大、肺动脉扩张、左心室相对较小等间接征象。对于可能伴有的其他心内畸形以及大血管位置、支气管形态也能有较好的提示作用。
5.心导管：ECHO,CT以及MRI能明确诊断，一般不需要行心导管检查。
1.胸部X线片：合并肺静脉梗阻的完 全性肺静脉异位连接患儿，其心影通常不大， 或仅轻度扩大，数天后胸片可见严重的肺淤 血的改变；在梗阻较轻时，可发现肺动脉高压 的改变，如肺血增多，右心扩大。部分儿童则 可能见到纵隔内异位连接的血管影，或扩张 的垂直静脉;没有肺静脉梗阻的患者,则可见 肺血增多，心影扩大，部分可见异常血管影及 “雪人征”。
2. 心电图：心电图无特征性改变；可见 心电轴右偏及右室肥厚的表现，年龄稍大者 则可见右房、右室扩大的表现,部分病人可出 现I度房室传导阻滞。
3. 超声心动图：可以发现右室容量负 荷的表现，同时能较可靠地检测到左房后的 肺静脉池，部分病例可探及到异常的静脉开 口。此外，超声心动图是对重症新生儿除外 完全性肺静脉异位连接的有效手段。
4. 心导管检查：能够明确诊断。选择 性的肺动脉造影通常可以显示共同静脉干， 这一点对外科手术十分重要，存在大小合适 的共同静脉干是各型完全性肺静脉异位连接 手术矫治的基本前提。肺动脉造影则可同时 明确是否合并动脉导管未闭。在合并肺静脉 梗阻的病人，心导管检查可发现肺毛细血管 嵌顿压与左心房压存在压力阶差。造影则可 见狭窄的部位，及造影剂充盈缓慢，血氧检査 可发现典型的心脏四个心腔的饱和度相同， 但是，下腔静脉至房间隔缺损、上腔静脉至三 尖瓣的血液层流则可出现氧饱和度的差异， 下腔型完全性肺静脉异位连接其动脉氧饱和 度较高；亦可能是下腔静脉层流至房间隔缺 损而使左心血氧含量高所致。完全性肺静脉 异位连接是少数的主动脉与肺动脉血氧饱和 度相等的先天性心脏病。在心导管检查的同 时，若发现左、右房之间存在压力阶差，则应 同时做球囊房间隔造口术，扩大房间交通，这 对于无其他部位狭窄的完全性肺静脉异位连 接的重症患者，则为有效的姑息性治疗手段。
（二）部分型肺静脉异位引流
1.心电图：右心室舒张期负荷过重，右心室肥厚、劳损，如QRS在V1导联呈rR′，提示肺静脉异位连接至上腔静脉或右心房；如QRS波在导联V1终末呈S或S′波，提示肺静脉异位连接至下腔静脉。
2.胸部X线：表现与房间隔缺损相似，表现为肺血增多，右心房增大，右心室增大，肺动脉段突出。弯刀综合症患儿可在右侧肺门下部看见镰刀状阴影沿右心缘通向膈下，常伴有右肺和右肺动脉发育不全。
3.超声心动图：诊断比较困难，在常规检查中均应确认所有四根肺静脉的血流均回流至右心房。肺静脉窦型房间隔缺损常合并右肺静脉与右心房相连接畸形，需注意检查。
4.CT和MRI：能很好的显示和诊断部分型肺静脉异位引流。增强磁共振血管成像序列对肺静脉异位连接诊断效果最好，多角度的最大密度投影重建可从矢状位、冠状位和横断位等多个角度显示肺静脉以为连接的直接征象。CT和MRI检查还可以清楚的显示右心房增大，右心室增大、肺动脉扩张、左心室相对较小等间接征象。对于可能伴有的其他心内畸形以及大血管位置、支气管形态也能有较好的提示作用。
5.心导管：ECHO,CT以及MRI能明确诊断，一般不需要行心导管检查。
诊断
1.根据病史和症状：出生的 数小时或数天便出现明显症状，轻到中度的 发坩，呼吸变快,心排量低以及不同程度的酸 中毒，活动后心悸，喂食困 难，生长缓慢,哭闹后口唇发绀。易患上呼吸 道感染；
2.胸部X线片发现肺动脉高压 的改变，纵隔内异位连接的血管影，异常常血管影及 “雪人征”；
3.超声心动图可以发现右室容量负荷的表现；
4.心导管检查能够明确诊断，并能指导治疗；
5.在合并肺静脉梗阻的患儿，出生后症状
较重，婴儿完全性肺静脉异位连接的诊断常 与肺本身的病变相混淆,如肺炎、呼吸窘迫综 合征、吸人性肺炎等，由于没有特征性的临床
表现，在婴儿出现不可解释的心率快时，均应 认识到完全性肺静脉异位连接的可能。末闭 的动脉导管存在可使右心室减压，发绀可能 不明显。
治疗
1.完全型肺静脉异位引流
由于完全性肺静脉异位连接患者预后较差,明确诊断就具有手术适应证。在合并肺静脉梗阻的患者,确诊后应立即手术；这类患者可出现进行性的呼吸功能不全，低心排与酸中毒，且内科保守诊疗效果差。在不合并肺静脉梗阻的患者，若其对内科沴疗效果好，或经球囊房间隔造口术效果满意的情况，可延期手术，反之则应尽早手术。由于远期预后的较差，多数主张应在6个月内手术治疗。若于儿童及成人期发现的完全性肺静脉异位连接患者，在未出现重度肺动脉离压时，应予手术治疔。一般认为在Qp/Qs>2.0时，肺血管阻力<6单位，应考虑手术。在肺血管阻力重度增髙、Qp/Qs<1.2单位时，应慎重或禁忌手术。
婴儿期手术多采用深低温、低流量下行外科手术，在体重低于2.5kg的患儿。可应用深低温停循环的方法（尤其是心下型完全性肺静脉异位连接时>，术中常规探查是否存在动脉导管未闭，若存在动脉导管未闭者应结扎以保术野清晰。
(1)心上型心上增完全性肺静脉异位连接多采用仰卧位正中切口,静脉插管时应小心，置人腔静脉干影响异位肺静脉血液回流，可造成心脏停跳„于左侧纵隔处分离出垂直静脉干，预置結扎，并于体外循环幵始时，确切结扎垂直静脉干。
(2)心内型此型肺静脉多连接至冠状静脉窦。切开左心房后，仔细探査心房内结构，剪除房间隔与冠状静脉窦之间的组织，用涤纶片修补房间隔缺损与冠状静脉窦，将其隔至左侧，可采用4-0线连续缝合，缝合至冠状静脉窦拥时应避开传导束，这种方法修补术后，冠状静脉血亦回流人左心房，但无明显临床意义。若肺静脉直接回流人右心房，手术方法基本相同，视情况扩大房间隔缺损，用大的涤纶片将静脉口隔至左心房侧。
(3)心下型其共同肺脖脉干的走行有两种手术方法，若共同静脉干呈水平方向，则采用心上型中类似Gter-sony方法在心脏后方将左房与共同肺静脉干吻合；应注意切口应足够大，防止静脉回流受阻，吻合完毕后，应确切结扎异位引流至膈下的静脉。若共同肺静脉干呈垂直走向，可采用Clarke法，于心脏后方操作，垂直方向切开肺静脉，必要时可延长至左上肺静脉，纵行切汗左心房耳部，将左心耳与肺静脉做吻合„切开右房做卵圆孔未闭或房间隔缺损的.
(4)混合型依两侧肺静脉回流的部分采用相应的手术方法，将其纠正。混合型完全性肺静脉异位连接的难点在于术前明确诊断，而不是手术。
2.部分型肺静脉异位引流
治疗以手术为主，提倡在学龄前后行肺静脉改道手术。手术的关键是避免术后肺静脉回流受阻。依据肺静脉异位引流部位不同，采用不同的手术方式。如果合并的房间隔缺损较小，术中多需要扩大房间隔缺损，以避免术后肺静脉梗阻的产生。术中多需要扩大房间隔缺损，以避免产生肺静脉的梗阻。
由于完全性肺静脉异位连接患者预后较差,明确诊断就具有手术适应证。在合并肺静脉梗阻的患者,确诊后应立即手术；这类患者可出现进行性的呼吸功能不全，低心排与酸中毒，且内科保守诊疗效果差。在不合并肺静脉梗阻的患者，若其对内科沴疗效果好，或经球囊房间隔造口术效果满意的情况，可延期手术，反之则应尽早手术。由于远期预后的较差，多数主张应在6个月内手术治疗。若于儿童及成人期发现的完全性肺静脉异位连接患者，在未出现重度肺动脉离压时，应予手术治疔。一般认为在Qp/Qs>2.0时，肺血管阻力<6单位，应考虑手术。在肺血管阻力重度增髙、Qp/Qs<1.2单位时，应慎重或禁忌手术。
婴儿期手术多采用深低温、低流量下行外科手术，在体重低于2.5kg的患儿。可应用深低温停循环的方法（尤其是心下型完全性肺静脉异位连接时>，术中常规探查是否存在动脉导管未闭，若存在动脉导管未闭者应结扎以保术野清晰。
(1)心上型心上增完全性肺静脉异位连接多采用仰卧位正中切口,静脉插管时应小心，置人腔静脉干影响异位肺静脉血液回流，可造成心脏停跳„于左侧纵隔处分离出垂直静脉干，预置結扎，并于体外循环幵始时，确切结扎垂直静脉干。
(2)心内型此型肺静脉多连接至冠状静脉窦。切开左心房后，仔细探査心房内结构，剪除房间隔与冠状静脉窦之间的组织，用涤纶片修补房间隔缺损与冠状静脉窦，将其隔至左侧，可采用4-0线连续缝合，缝合至冠状静脉窦拥时应避开传导束，这种方法修补术后，冠状静脉血亦回流人左心房，但无明显临床意义。若肺静脉直接回流人右心房，手术方法基本相同，视情况扩大房间隔缺损，用大的涤纶片将静脉口隔至左心房侧。
(3)心下型其共同肺脖脉干的走行有两种手术方法，若共同静脉干呈水平方向，则采用心上型中类似Gter-sony方法在心脏后方将左房与共同肺静脉干吻合；应注意切口应足够大，防止静脉回流受阻，吻合完毕后，应确切结扎异位引流至膈下的静脉。若共同肺静脉干呈垂直走向，可采用Clarke法，于心脏后方操作，垂直方向切开肺静脉，必要时可延长至左上肺静脉，纵行切汗左心房耳部，将左心耳与肺静脉做吻合„切开右房做卵圆孔未闭或房间隔缺损的.
(4)混合型依两侧肺静脉回流的部分采用相应的手术方法，将其纠正。混合型完全性肺静脉异位连接的难点在于术前明确诊断，而不是手术。
2.部分型肺静脉异位引流
治疗以手术为主，提倡在学龄前后行肺静脉改道手术。手术的关键是避免术后肺静脉回流受阻。依据肺静脉异位引流部位不同，采用不同的手术方式。如果合并的房间隔缺损较小，术中多需要扩大房间隔缺损，以避免术后肺静脉梗阻的产生。术中多需要扩大房间隔缺损，以避免产生肺静脉的梗阻。
预后
1.完全性肺静脉异位引流手木效果直接与其是否合并肺静脉梗阻有关。合并有肺静脉 梗阻的婴儿,通常术前有明显的的低心排，心 内膜有不同程度的坏死，由于其肺顺应性比较差，术后呼吸治疗效果较差。
2.部分型肺静脉异位引流相对来说预后较好。上腔静脉和右肺静脉狭窄的发生率较低。弯刀综合症术后患儿近期效果可，远期可能会出现不明原因的肺静脉管壁增厚，肺血管阻力增加，可出现肺动脉高压以及难治性呼吸衰竭
2.部分型肺静脉异位引流相对来说预后较好。上腔静脉和右肺静脉狭窄的发生率较低。弯刀综合症术后患儿近期效果可，远期可能会出现不明原因的肺静脉管壁增厚，肺血管阻力增加，可出现肺动脉高压以及难治性呼吸衰竭
预防
1.积极进行胎儿心脏、心血管排畸检查，
2.小儿避免剧烈活动，注意看护，进食时少食多量，
3.当出现发绀症状，需要积极进行检查，早期明确诊断。
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