肾上腺髓质功能亢进
肾上腺髓质是从胚胎神经嵴(外胚层)中移行出来的交感神经胚细胞所形成。肾上腺髓质肿瘤--嗜铬细胞瘤是引起髓质功能亢进的主要原因。过去认为嗜铬细胞瘤是一种罕见病。由于诊断方法的不断改进，发现的病例有所增加
疾病知识
症状
1、高血压
临床上表现为持续性高血压者占2/3，阵发性高血压占1/3。持续性高血压包括发病开始就呈持续性，或在持续性高血压基础上有阵发性加剧。偶可发生脑溢血、高血压脑病、左心衰竭、肺水肿、昏迷和抽搐。发作缓解后患者极度疲劳、衰弱，面色及皮肤潮红，全身出汗，流涎，瞳孔缩小，尿量增多。
2、低血压和休克
嗜铬细胞瘤也可发生低血压和休克。低血压常出现在高血压发作之后，也有高血压发作不显著而出现低血压休克。
3、代谢方面的改变
表现为基础代谢增高和糖耐量降低。患者有发热、消瘦和甲状腺功能亢进的一些症象。由于肝糖原分解增加并抑制胰岛素分泌，病人空腹血糖增高，糖耐量试验呈糖尿病样曲线，有时甚至出现尿糖。高血压发作时病人血糖可明显升高。有的病例可有高热，甚至因此疑有感染。其原因可能因代谢增快和肿瘤组织的坏死。
4、腹部肿块
巨大的肿瘤在腹部可扪及，但仅占病例的少数。挤压肿瘤可诱发高血压等症状发作。但巨大的肿瘤不一定阁下相应的严重症状。肿瘤常因坏死、囊性变等原因致肿瘤的功能活性不高，症状反而不明显，可误诊有其它肿瘤
病因
引起肾上腺髓质功能亢进的主要原因有嗜铬细胞瘤、恶性嗜铬细胞瘤和肾上腺髓质增生。
嗜铬细胞呈圆形或椭圆形，有完整包膜，周围血管丰富怒张。肿瘤一般较大，直径在2～6cm。
检查
影像学检查：B超，CT均是常用的诊断方法。肾上腺动脉造影或腹主动脉造影常可发现一血供十分丰富的肿瘤。
实验室检查：血与尿中儿茶酚胺及其代谢产物的测定
高血压发作时，测定血浆或尿中儿茶酚胺增高较明显。
诊断
如有典型的发作型高血压，又能触及肿瘤，则诊断较易，但仍须用特殊检查方法明确诊断。但因临床上嗜铬细胞瘤常有不典型和多变的症状，以致部分病例被误诊，故凡高血压病例，都应检测其尿液中儿茶酚胺及其主要代谢产物的排出量;同时对不明原因的腹部肿块亦要考虑到嗜铬细胞瘤的可能。
治疗
1.术前准备
①肾上腺素能受体阻滞剂的应用。术前应口服苯苄胺，剂量从10mg1日2次逐渐增加，可达20mg1日3～4次。至少2周以上，并使血压降到正常水平，症状基本控制。其副反应有鼻塞和直立性虚脱。
②补充血容量。手术摘除肿瘤后使血浆内儿茶酚胺量急骤下降，小血管紧张性降低，小血管扩张而致血容量相对不足，可加重手术中休克。故术前应先补足血容量。可输全血，也可输中分子右旋糖酐溶液。并应准备足够量的血源供术中应用。
2.麻醉准备
①术前麻醉用药不宜用阿托品，可以东莨菪检（scopolamine）0.3mg肌注代替。
②准备好一路静脉补液通道专供输血，另一路专供滴入调节血压和心律失常的药物。
③大多数病例可取连续硬膜外麻醉下手术，如须作胸腹联合切口时，可选用全麻。
预后
肾上腺髓质功能亢进的患者通过正规治疗，患者一般预后情况良好，患者的症状、体征消失或者减轻。
预防
肾上腺髓质肿瘤--嗜铬细胞瘤是引起髓质功能亢进的主要原因，因此目前尚无有效预防措施。早发现、早治疗。
健康问答
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肾上腺髓质功能亢进怎么办？肾上腺髓质功能亢进手术切除肿瘤是最好的治疗方法。对有严重发症而不能耐受手术或恶性肿瘤已发生转移者，可用药物治疗。
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