免疫缺陷性肺炎
免疫缺陷性肺炎是由于患者自身存在免疫系统缺陷，导致防御功能受损，肺部为病原体感染而导致的肺炎。病原体可能很多，需根据其免疫缺陷性质、临床表现、X线特征、病原体检测等综合判断病因。
疾病知识
症状
1、普通易变免疫缺陷(common variable immunodeficiency，CVI) ：
本病最先于1954年报道，系一种先天的，但非遗传性的免疫球蛋白降低，命名较为混乱，其他尚有获得性低丙种球蛋白血症，特发性迟发免疫球蛋白缺乏症和原发性低丙种球蛋白血症等名称，CVI病因不清楚，不同于X-联无丙种球蛋白血症，多数患者B淋巴细胞数量正常或增加，但不能发育为分泌型浆细胞，某些病例B淋巴细胞不能增殖或合成免疫球蛋白，而另一些病例虽能见到浆细胞制造免疫球蛋白，但不能分泌，在极少患者血清中发现抑制B淋巴细胞的物质，在体外试验中去除抑制物质后B淋巴细胞功能恢复正常，在有的病例还发现抑制性T淋巴细胞增加，其在发病机制中的意义不清楚，有兴趣的是H2-受体阻滞剂能降低抑制性T淋巴细胞活性，有的患者应用这类药物后其IgG增加，本病患者血清IgG通常低于3.0mg/ml或低于正常值下界的一半，IgA和IgM水平不定，通常有一种或两种免疫球蛋白异常降低，偶尔亦见两者均正常者，CVI属于伴有汗液氯化物增高的疾病之一，在肺囊性纤维化患者中大多有丙种球蛋白增高，但约20%患者显示其降低。
2、选择性免疫球蛋白缺乏症：
各类免疫球蛋白的选择性缺乏颇为常见，而不少缺乏者并不表现出疾病状态，如正常人群中选择性IgG4缺乏可达25%，据对健康供血人员的检查发现大约每700人中有1人为选择性IgA缺乏，然而，文献报道各类免疫球蛋白缺乏症患者，包括IgA，IgG2，IgG3，IgG4，IgM，IgE等，可以是单一缺乏，但多数为联合缺乏，选择性IgA缺乏症规定血清IgA<0.05mg/ml，患者B淋巴细胞在形态上是成熟的，但不能制造和分泌IgA至血清或分泌物中，IgA缺乏的儿童常伴随有IgG2，IgG3和IgG4缺乏，IgA和IgG3联合缺乏者其淋巴瘤患病率增加，IgA缺乏合并IgE缺乏者很少有症状，相反，合并IgE正常者有71%发生呼吸道感染，有症状的IgA缺乏者常有特异质，哮喘和对食物特别是牛奶过敏，1/3患者反复发生上下呼吸道感染，包括鼻窦炎，中耳炎，咽炎和肺炎;不同于CVI，其永久性组织损害如支气管扩张较少见，<5%，胃肠道感染相当常见，另有近1/3患者合并胶原血管病，惟其如此，IgA缺乏症的治疗主要是针对感染，过敏和胶原血管病，疗效和预后似乎不依赖于患者IgA的水平，在输注含IgA血制品时，应特别注意避免过敏反应，其血细胞必须洗涤过，倘若不合并IgG亚型缺乏，不应静脉输注丙种球蛋白，因其亦有过敏危险，其他罕见的选择性免疫球蛋白缺乏有IgA分泌缺乏及IgM缺乏，患者对病原微生物刺激的抗体反应异常，反复发生感染，尤其是革兰阴性杆菌败血症。
3、先天性胸腺发育不全(congenital thymic aplasia)
本病是由于作为胸腺和甲状旁腺原基的第3，4对咽囊胚胎发育异常所引起，完整的临床综合征包括胸腺发育不全，甲状旁腺组织缺如，先天性心脏病和面部畸形，称为Di George综合征，免疫学上患者血液T淋巴细胞缺乏，淋巴细胞绝对计数在正常下界水平，淋巴结深皮质区T淋巴细胞亦缺少，T淋巴细胞功能如对植物血凝素(PHA)的增殖反应受抑，血清免疫球蛋白通常在正常范围内，对致敏原的抗体反应正常或降低，多数患儿出生后数天内即因心脏异常和低钙抽搐而疑及诊断，实验室检查则可进一步提供佐证，一般多在1月内死亡，幸存者(多数为不完全型)常发生巨细胞病毒和卡氏肺孢子虫肺炎以及革兰阴性杆菌败血症。
4、重度联合免疫缺陷病(severe combined immunodeficiency，SCID)
本病是以淋巴细胞减少，淋巴样组织缺乏，胸腺功能抑制和免疫球蛋白降低为特征的一组不均质疾病，T淋巴细胞和B淋巴细胞均异常，属于X-联或常染色体隐性遗传性缺陷，免疫学异常包括多能干细胞缺陷而不能发育成T淋巴细胞和B淋巴细胞，淋巴细胞减少，但数量变化较大，丙种球蛋白降低，偶尔淋巴细胞计数正常，血清丙种球蛋白正常甚至增高，但对抗原刺激的反应降低，虽然本病类型没有细分，但是发现两种有生化异常的亚型。
5、共济失调-毛细血管扩张症(ataxia telangiectasia，AT)
本症是常染色体隐性遗传性疾病，殃及多系统，免疫学异常尚未完全澄清，多数免疫异常与感染患病率增加并无明确相关，但据报道患者对普通抗原的迟发超敏反应缺如，T淋巴细胞对丝裂原刺激的反应抑制以及血清IgA和IgE降低，似与感染危险性增加有关，半数患者血清IgG减少，其中多数尚伴有IgG2亚型减少，细胞免疫异常包括T淋巴细胞数量减少和功能抑制，胸腺发育异常，所有患者甲胎蛋白升高，并常伴有癌胚抗原增加，提示器官成熟障碍，最早的临床症状是小脑共济失调，多在2岁时即出现，常合并有舞蹈性指痉病和眼球震颤，后发征象有眼球结膜和皮肤(通常在肢体)毛细血管扩张，大约1/3病例没有感染;1/3病例反复发生呼吸道感染，但不留后遗症：另1/3病例则发生进行性呼吸系统病变，进展为支气管炎和支气管扩张，感染病原体以化脓菌为主。
病因
免疫缺陷的原因可分为先天性及后天性。先天性原因多与遗传有关，常见于婴幼儿，后天性可因慢性感染、肿瘤、长期应用免疫抑制剂等因素造成。
检查
1.白细胞可增高、无明显变化、降低等，慢性感染者常有贫血。血沉往往增快，CRP及PCT值增高。
2.痰革兰氏染色可初步区分革兰氏阳性或阴性菌，痰培养可发现致病菌，但往往需要三次以上为同一病原菌。如为真菌则诊断效力可能较低。痰涂片或培养分枝杆菌阳性，有诊断意义。
3.怀疑病毒性者应进行病毒分离、血清学检测及病毒抗原检查等。
4.经支气管镜、肺活检等取得的标本分离出病菌及血培养、胸水培养、骨髓培养等获得的病原结果较可靠。
5.胸部X线检查：根据感染病原的不同可表现为局限或弥漫性病变，可有小片渗出影或大片实变，可见结节（包括粟粒样结节）、索条、毛玻璃影、空洞、钙化等不同影像。
诊断
1、病史：有先天性或后天性免疫缺陷基础病。
2、临床表现为肺炎症状如发热、咳嗽、咳痰、咯血、胸痛、胸闷等。急性起病者多为细菌感染，亚急性或慢性者多为分枝杆菌、真菌、机会性病毒感染等。
3、胸部X线检查异常的类型也有助于判断。X线显示局限化的病变伴有实 变，一般表明感染涉及细菌、分枝杆菌、真菌或诺卡菌属。间质性病变多半代表 病毒感染、肺孢子虫性肺炎、药物或放射损伤或肺水肿。弥漫性小结节状病灶 提示分枝杆菌、诺卡菌属、真菌或肿瘤。空洞性病变提示分枝杆菌、诺卡菌属、 真菌或细菌。钙化多见于肺结核。
4、确诊需依赖于分离出病原菌。
治疗
（1）急性致命性感染 某些原发性免疫缺陷好发突然的、难治性感染，常可致命。如Wiskot-Aldrich患者易患肺炎链球菌、流感嗜血杆菌和其他有荚膜细菌的感染。抗菌治疗应根据最可能的病原菌选择覆盖这些病原菌的强效杀菌剂静脉给药，同时补充免疫球蛋白。在获得病原学诊断后则改为针对性更强、更敏感的抗菌治疗。慢性肉芽肿病常发生严重的葡萄球菌肺炎或其他部位感染，应选用耐酶青霉素或联合利福平。
（2）急性非重症感染 抗体缺乏以及吞噬细胞功能障碍患者经常发生急性呼吸道感染，包括鼻窦炎、中耳炎、乳突炎、支气管炎和肺炎。这些感染虽然不是立即致命性的，但反复发作，不仅影响患者生命质量，而且还会造成呼吸器官结构和功能的损害。肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、化脓性链球菌、金黄色葡萄球和奈瑟菌属的某些细菌是常见病原体。抗生素治疗的困难在于这些患者反复应用抗生素，耐药率上升。故培养分离致病菌和抗生素药敏试验对正确选择抗菌治疗十分重要。
（3）慢性感染及其并发症上述急性感染 常常反复发作，很容易酿成慢性，导致肺纤维化、支气管扩张和肺功能损害等，并威胁生命。除在急性感染应给予充分抗菌治疗外，患者应每年随访胸片和肺功能。有人主张定期间歇使用或长期应用抗生素预防，目前尚无定论。
（4）人血丙种球蛋白 抗体缺乏患者人血丙种球蛋白替代治疗是必要的。抗生素和静脉注射免疫球蛋白（IVIG）联合应用是被推荐的标准治疗。在先天性X-联无丙种球蛋白血症和低丙种球蛋白血症患者预防性IVIG可以显著降低感染发生率。应用巨细胞病毒（CMV）高免疫性IVIG在器官移植患者能减少CMV肺炎。治疗用IgG剂量400mg/kg。作为替代治疗或预防性使用可根据血清IgG水平计算，据估计每月IVIG100mg/kg可以提高血清IgG浓度200mg/d1。由于静脉用制剂生产技术的改进，IVIG不需要配型，使肝炎病毒、TIV和CMV等感染危险性极小，目前主张静脉治疗，可以避免肌内注射的许多不良反应，而且可以在家庭使用，从而节约费用。
（5）血浆 在各种选择性免疫球蛋白缺乏和补体缺乏患者因为尚缺少各种相应成分的精纯制剂，故可用血浆作为补充治疗。
（6）转移因子和胸腺素 前者为人白细胞溶解产物提取的一种非免疫原性、低分子量（<10000）蛋白质，可以用于Wiskott-Aldrieh综合征和慢性黏膜念珠菌病，但据报道疗效差异很大，而且有肾毒性，有时会出现溶血性贫血等并发症。后者为牛胸腺组织部分纯化的提取物，用于共济失调毛细血管扩张综合征、Wiskott-Aldrich综合征、DiGeorge综合征和Nezeloff综合征能获得一定的临床改善，但可引起过敏反应，亦有发生肝炎的报告。总的来说转移因子和胸腺素应用尚待积累经验，目前尚无普遍接受的I期临床应用方案，仍限于研究用。
预后
免疫缺陷者由于机体防御力差，感染后如不能及时控制，死亡率较高。及早分离出病原菌，并有效的对症支持，可明显改善预后。
预防
1.平时保持营养充足、均衡，适当锻炼身体，增强机体抵抗力。
2.养成良好的卫生习惯，饭前便后洗手，尽量吃熟食，避免接触感染性疾病患者，尤其是肺部感染者，环境条件差者应戴口罩。
3.戒烟酒、注意口腔保健，积极预防上呼吸道感染。
4.有条件者可接种疫苗预防。
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