小儿支气管肺发育不全
支气管肺发育不全(BPD)是由多种因素造成的一种慢性肺损害，因多发生在未成熟儿及患肺透明膜病应用高浓度氧和机械通气存活后，并且其主要病理改变为肺纤维化，故又称为呼吸机肺或纤维增生性慢性肺病。
疾病知识
症状
1.症状
由于支气管、肺发育不全的程度和是否伴有其它重要器官畸形，因而临床表现有很大差异。常见症状有反复呼吸道感染，活动时发蚶，单纯肺缺如病儿可无急性呼吸障碍症状、甚至无明显症状。伴有严重心脏畸形者症状严重、出现的也早。有的出生后郫出现呼吸困难。较长儿童则可表现为持续性咳嗽、咯痰、话动时气短。有的则因查体时心脏杂音而拍胸片始发现肺有异常。一些先天性支气管、肺发育不全病儿至5岁时度过了暑患呼吸道感染的时期，则症状减轻，健康情况转好。
2.分型
按照Boyclea分型法可分为三种：
(1)肺缺如：一侧或双捌肺完全缺如，既无血管也无支气管。两侧肺缺如常伴有无头畸形。
(2)肺发育不全：支气管可见残盲端，无肺及血管发育。
(3)肺发育不良：支气管有发育但较正常者小．肺泡发育不良致支气管之末端连接为肉质而不见肺泡。
3.临床可分为4期：
由于支气管、肺发育不全的程度和是否伴有其它重要器官畸形，因而临床表现有很大差异。常见症状有反复呼吸道感染，活动时发蚶，单纯肺缺如病儿可无急性呼吸障碍症状、甚至无明显症状。伴有严重心脏畸形者症状严重、出现的也早。有的出生后郫出现呼吸困难。较长儿童则可表现为持续性咳嗽、咯痰、话动时气短。有的则因查体时心脏杂音而拍胸片始发现肺有异常。一些先天性支气管、肺发育不全病儿至5岁时度过了暑患呼吸道感染的时期，则症状减轻，健康情况转好。
2.分型
按照Boyclea分型法可分为三种：
(1)肺缺如：一侧或双捌肺完全缺如，既无血管也无支气管。两侧肺缺如常伴有无头畸形。
(2)肺发育不全：支气管可见残盲端，无肺及血管发育。
(3)肺发育不良：支气管有发育但较正常者小．肺泡发育不良致支气管之末端连接为肉质而不见肺泡。
3.临床可分为4期：
第Ⅰ期(最初2～3天)：为急性呼吸窘迫阶段，出现明显的呼吸困难与发绀，与原发病的呼吸窘迫无法区分；
第Ⅱ期(4～10天)：肺内充气甚少，肺变硬，肺顺应性下降，呼吸困难与发绀进一步加重，可发生气胸、纵隔气肿，患儿常在此期死亡；
第Ⅲ期(10～30天)：为向慢性期过渡的阶段，肺部开始出现增生性变化。此时病情相对稳定，但由于低氧血症和通气不足，患儿仍离不开氧，并需呼吸器维持；
第Ⅳ期(1个月以后)：为慢性期，有广泛的间质纤维化和肺组织破坏，可表现为进行性呼吸衰竭，发展为肺心病，生长发育缓慢、停滞，呼吸急促伴三凹征，肺部有水泡音和哮鸣音，常继发呼吸道感染导致死亡。此期病死率约40%，幸存者中约有1/3在3年后临床和X线肺片逐渐恢复正常。
病因
本病病因尚不明确，有人提出先天性因素，泰国报告一对孪生儿均患肺缺如。另外，肺发育不全者易合并其他器官畸形，特别在伴有心血管、脊柱及肢体异常时，说明先天性因紊与发病有关。伟有先天性心脏病者右肺缺如多见。另外有人提出母亲怀孕头3个月患病者如风疹等病毒感染或胎盘疾病时可致胎儿肺缺如和其它器官畸形。尚有提出鼠喂以缺乏Vit A的食物可诱发胎鼠患肺缺如，但孕妇患严重的Vit A缺乏是否诱发胎儿患肺缺如尚未定论。在胎儿发育过程中机械性因素也可引起肺缺如，有人报告主动脉弓、肺动脉和动脉韧带所形成的血管压迫也影响支气管肺发育。
检查
1.体检所见：胸廓外观可无明显异常，由于胸廓和肺的发育不平行，虽两侧胸廓可相对称，但有的病例病侧略见下陷；呼吸动度于病侧略差，叩略浊，病侧肺呼吸音减低。
2.气管分泌物细胞学检查：第Ⅰ期可见鳞状上皮细胞及皱缩细胞、少量纤维细胞。第Ⅱ期见大量鳞状上皮细胞及一些不成熟细胞。第Ⅲ、Ⅳ期见变性细胞及脱落的呼吸道黏膜管型。
3.X线检查：可分为4期。Ⅰ期：多见双肺野密度增高阴影，有广泛颗粒影和支气管充气征。Ⅱ期：双肺透光度几乎消失，心脏扩大，心影模糊。Ⅲ期：肺野呈弥漫性小圆形蜂窝状透亮区，密度不规则，似梅花状。Ⅳ期：起病1个月左右，双肺见密集的条纹状改变，并见不规则透亮区。
4.肺功能检查：肺活量降低是其最敏感的指标，同时有气道阻力增加，肺顺应性降低等。
5.支气管镜：可见气管狭窄，主支气管缺如。
6.支气管造影：可见病侧支气管无充盈呈肉形结构盲端，或呈囊性盲端。支气管造影在肺缺如时病侧无肺动脉显影。
7.CT检查：表现为患侧肺组织体积缩小，密度增高，有时可见发育不全的肺组织内可见多个气囊肿样改变，为发育不全的肺组织的囊性变或肺组织囊状扩张，支气管开口常阻断或狭窄，阻断处气道盲端圆钝外膨，健侧肺组织代偿性肺气肿，纵隔、心影向患侧移位，可见纵隔疝形成。
2.气管分泌物细胞学检查：第Ⅰ期可见鳞状上皮细胞及皱缩细胞、少量纤维细胞。第Ⅱ期见大量鳞状上皮细胞及一些不成熟细胞。第Ⅲ、Ⅳ期见变性细胞及脱落的呼吸道黏膜管型。
3.X线检查：可分为4期。Ⅰ期：多见双肺野密度增高阴影，有广泛颗粒影和支气管充气征。Ⅱ期：双肺透光度几乎消失，心脏扩大，心影模糊。Ⅲ期：肺野呈弥漫性小圆形蜂窝状透亮区，密度不规则，似梅花状。Ⅳ期：起病1个月左右，双肺见密集的条纹状改变，并见不规则透亮区。
4.肺功能检查：肺活量降低是其最敏感的指标，同时有气道阻力增加，肺顺应性降低等。
5.支气管镜：可见气管狭窄，主支气管缺如。
6.支气管造影：可见病侧支气管无充盈呈肉形结构盲端，或呈囊性盲端。支气管造影在肺缺如时病侧无肺动脉显影。
7.CT检查：表现为患侧肺组织体积缩小，密度增高，有时可见发育不全的肺组织内可见多个气囊肿样改变，为发育不全的肺组织的囊性变或肺组织囊状扩张，支气管开口常阻断或狭窄，阻断处气道盲端圆钝外膨，健侧肺组织代偿性肺气肿，纵隔、心影向患侧移位，可见纵隔疝形成。
诊断
1.诊断
根据病史，临床表现有喘鸣、呼吸困难、呼吸道反复感染史，结合胸部X线即可确诊。
（1）病史： 50%发生于出生体重＜1000g的早产儿，最多见于肺透明膜病，尤其并发PDA、气压伤和肺炎者。
（2）临床表现
临床可分为4期：
第Ⅰ期(最初2-3天)：为急性呼吸窘迫阶段，出现明显的呼吸困难与发绀，与原发病的呼吸窘迫无法区分。
第Ⅱ期(4-10天)：肺内充气甚少，肺变硬，肺顺应性下降，呼吸困难与发绀进一步加重，可发生气胸、纵隔气肿，患儿常在此期死亡。
第Ⅲ期(10-30天)：为向慢性期过渡的阶段，肺部开始出现增生性变化。此时病情相对稳定，但由于低氧血症和通气不足，患儿仍离不开氧，并需呼吸器维持。
第Ⅳ期(1个月以后)：为慢性期，有广泛的间质纤维化和肺组织破坏，可表现为进行性呼吸衰竭，发展为肺心病，生长发育缓慢、停滞，呼吸急促伴三凹征，肺部有水泡音和哮鸣音，常继发呼吸道感染导致死亡。此期病死率约40%，幸存者中约有1/3在3年后临床和X线肺片逐渐恢复正常。
2.鉴别诊断
（1）Wilson-Mikity综合征:有学者认为二病为一，但更多学者认为是两种疾病。虽然二者均易发生于早产婴，且X线所见极似，但Wilson-Mikity syndrome主要与肺不成熟有关，一般无透明膜病和吸入高浓度氧与机械通气损伤历史;生后前几天完全正常，多于生后1——3周才出现症状，起病隐匿。X线表现似BPD三期所见，弥漫性间质性浸润伴小囊状透明区。此外常见肋骨骨折。近年来本病已少见。
（2）巨细胞病毒感染和卡氏肺猪囊尾蚴病
（3）囊性纤维性变：此外尚应与各种肺炎、肺出血和肺水肿等鉴别。
根据病史，临床表现有喘鸣、呼吸困难、呼吸道反复感染史，结合胸部X线即可确诊。
（1）病史： 50%发生于出生体重＜1000g的早产儿，最多见于肺透明膜病，尤其并发PDA、气压伤和肺炎者。
（2）临床表现
临床可分为4期：
第Ⅰ期(最初2-3天)：为急性呼吸窘迫阶段，出现明显的呼吸困难与发绀，与原发病的呼吸窘迫无法区分。
第Ⅱ期(4-10天)：肺内充气甚少，肺变硬，肺顺应性下降，呼吸困难与发绀进一步加重，可发生气胸、纵隔气肿，患儿常在此期死亡。
第Ⅲ期(10-30天)：为向慢性期过渡的阶段，肺部开始出现增生性变化。此时病情相对稳定，但由于低氧血症和通气不足，患儿仍离不开氧，并需呼吸器维持。
第Ⅳ期(1个月以后)：为慢性期，有广泛的间质纤维化和肺组织破坏，可表现为进行性呼吸衰竭，发展为肺心病，生长发育缓慢、停滞，呼吸急促伴三凹征，肺部有水泡音和哮鸣音，常继发呼吸道感染导致死亡。此期病死率约40%，幸存者中约有1/3在3年后临床和X线肺片逐渐恢复正常。
2.鉴别诊断
（1）Wilson-Mikity综合征:有学者认为二病为一，但更多学者认为是两种疾病。虽然二者均易发生于早产婴，且X线所见极似，但Wilson-Mikity syndrome主要与肺不成熟有关，一般无透明膜病和吸入高浓度氧与机械通气损伤历史;生后前几天完全正常，多于生后1——3周才出现症状，起病隐匿。X线表现似BPD三期所见，弥漫性间质性浸润伴小囊状透明区。此外常见肋骨骨折。近年来本病已少见。
（2）巨细胞病毒感染和卡氏肺猪囊尾蚴病
（3）囊性纤维性变：此外尚应与各种肺炎、肺出血和肺水肿等鉴别。
治疗
首先采用保守治疗，控制急性呼吸道感染，增强机体抗病能力。待病儿年长后呼吸道感染症状减少，身体健康情况即见改善。反复呼驳道感染的病儿应积极治疗，为增强5岁以下病儿的抗病力，可应用免疫增强剂如必思添、死卡等。
预后
本病预后不良，病死率可达30%～40%，多于婴儿期死于肺部感染和心肺功能衰竭。有人报告重症痊愈者约29%有轻度后遗症如生长发育落后，肺X线改变，心肺功能不正常等。34%有中度以上后遗症，表现为智力低下、脑瘫、聋哑等。
预防
1.孕妇应该按时产检，避免新生儿产生。
2.应注意在抢救新生儿呼吸衰竭时氧浓度不可过高，机械通气时压力不可过大以避免肺损伤。注意避免水钠过量，及时纠正动脉导管未闭和适当抗生素防治感染等。
2.应注意在抢救新生儿呼吸衰竭时氧浓度不可过高，机械通气时压力不可过大以避免肺损伤。注意避免水钠过量，及时纠正动脉导管未闭和适当抗生素防治感染等。
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