（一）诊断
1.产前诊断：产前超声的常规应用已经提高了骶尾部畸胎瘤的产前诊断能力，可以精确鉴别其部位和骨盆内的范围或者尿道梗阻等详细情况。肿瘤大小的反复超声检查评估也可有助于决定分娩的方式。对于肿瘤大于5cm的，提倡采用剖腹产的方式进行分娩，因为经阴道分娩期间的难产可以导致肿瘤破裂、肿瘤撕脱、大出血，有时候可导致婴儿的死亡。最后，超声可用于判断疾病的预后。例如，羊水过多（占27%）、胎盘肿大、胎儿水肿都是提示预后不良的因素。近期出现的羊水过多与早产相关。在产前得到诊断的骶尾部畸胎瘤中，有20%的病例会发生。
2.新生儿和儿童的诊断
（1）大多数骶尾部畸胎瘤在外表上是可见的，因此就可以在出生时或者出生后不久就可以进行临床诊断。
（2）临床分型：骶尾部畸胎瘤在解剖学上根据美国儿科学会外学分会的标准进行分类。
I型（占骶尾部畸胎瘤的47%）：肿瘤有茎，主要在体外，有一小部分扩散至骶前区域。
II型（占肿瘤的34%）：为I型肿瘤有显著的向骨盆内扩散。
III型（占肿瘤的9%）：主要是骨盆内肿瘤，并向腹部扩散，但是体外部分很少。
IV型（占肿瘤的10%）：完全的骶前区内部肿瘤，没有向外扩散的迹象。
（二）鉴别诊断
(1)脊膜膨出：肿物位于背部正中，婴儿前囟未闭时与肿物有互通性波动，常有下肢程度不等之麻痹或大小便失禁等，X钱片示脊柱裂。
(2)脊索瘤、神经瘤：临床症状发生较晚，肿物很少扩张至臀部，多破坏脊椎，神经系症状较明显。
(3)共他如潜毛性囊肿、直肠重复畸形等，经仔细检查均可区别。文献中有因肿物发生感染而误诊，经切开引流成瘘管者。

1.手术治疗:骶尾部畸胎瘤一旦确定，临床上亦无转移证据，就应积极准备切除手术，特别是良性肿瘤更应早期手术，延缓手术会增加恶变率，最好是在新生儿期手术，手术操作比较容易，效果也好。即使是恶性的，只要全身情况尚好，病情允许，亦应争取手术切除，骶尾部畸胎瘤血液供应丰富，手术时出血较多，故应备血充足，术后如病理检查证实为恶性，术后应做放疗和化疗。
2.放疗：放疗剂量要根据肿瘤的范围和淋巴管造影所见。有时可参考静脉肾盂造影结果。注意放射线对于肛门、膀胱及皮肤的损伤，可能发生直肠或膀胱的缩窄。
3.化疗：恶性畸胎瘤单独采用手术治疗则预后较差，存活率只有10%左右。辅助的化疗，尤其是含铂的化疗药，例如：顺铂、博来霉素、长春新碱和/或VP-16（依托泊甙），可以针对特异性的成分进行化疗，可以改善这些恶性畸胎瘤患儿的生存率。这种治疗方式可能会使肿瘤缩小，使得容易进行再次切除手术。再次切除的肿瘤也应该进行组织学检查肿瘤的恶性成分，其可能会需要随后的化疗。
4.免疫治疗: IL-2及IFN目前较多应用于肿瘤患儿的免疫治疗中。有学者观察细胞因子诱导的杀伤细胞(CIK)治疗恶性肿瘤的疗效,将患儿自体外周血单个核细胞分离,用Y-IFN、抗CD3单克隆抗体等细胞因子诱导激活,并大量扩增,制备成CIK,应用该细胞治疗中晚期恶性肿瘤患儿,能有效改善和提高患儿的机体免疫功能。

1.良性畸胎瘤：良性肿瘤手术完整切除者一般不复发,预后好。
2.未成熟畸胎瘤：部分类型未成熟畸胎瘤生物学行为属恶性,生长迅速,可穿破包膜向周围浸润,播散。术后易复发、腹盆腔种植和转移。一般认为,瘤组织成分及其分化成熟度与预后之间有一定关系。因此,病理分级为Ⅲ级者术后一定要化疗,Ⅱ级酌情而定。
3.恶性畸胎瘤：通常对化疗很敏感,经规范的化疗及手术等综合治疗后,Ⅰ、Ⅱ期预后较好,Ⅲ期尤其是Ⅵ期预后较差。

1.避免有害物质侵袭(促癌因素)：避免接触烟酒等有害物质，不吃发霉变质的食物，养成合理作息，健康饮食的习惯。
2.加强体育锻炼，提高身体免疫机制，同时注意预防感染，能有减少本病的发生。
3.定期进行体检：通过定期体检，发现身体存在的异常以及癌症危险因素，通过及时调整、治疗降低患恶性肿瘤的风险。另一方面，定期体检可以实现早发现、早诊断、早治疗即二级预防。