小儿类白血病反应
类白血病反应又称白血病样反应，是指机体受某种因素刺激后导致外周血白细胞计数显著增高，或出现幼稚细胞，与白血病相似但不是白血病，是一种暂时性的白细胞增生反应。
疾病知识
症状
1.症状：儿童较为多见，男女发生率相同。由于类白血病反应是继发于其他疾病，因此无本身特定的临床表现。其症状、体征因原发病不同而异。发热较常见，可有轻度肝、脾、淋巴结肿大及皮肤淤斑等出血症状。
2.临床类型按反应性增多的细胞可分为6种类型：
(1)粒细胞类白血病反应：白细胞总数可达50×10^9/L以上。主要是中性粒细胞，可伴一定数量的幼稚细胞。成熟中性粒细胞胞浆中出现中毒性颗粒和空泡，骨髓象除了有增生和左移现象外，成熟中性粒细胞碱性磷酸酶积分明显增高。见于感染，失血、中毒等。
(2)淋巴细胞类白血病反应：白细胞计数轻度或明显增多，分类中成熟淋巴细胞占40%以上，并可有幼稚型淋巴细胞出现。见于感染，变态反应性疾病等。
(3)嗜酸性粒细胞类白血病反应：外周血象中嗜酸粒细胞明显增多，无幼稚细胞;骨髓象原始细胞不多，也无ph染色体以及嗜酸粒细胞形态异常等。常见于感染、变态反应疾病、药物反应等。
(4)单核细胞类白血病反应：白细胞计数在30×10^9/L以上，单核细胞>30%。见于感染等。
(5)红白血病类白血病反应：外周血中有幼红及幼粒细胞，骨髓象粒细胞系增生，红细胞系增生见于中毒、脾切除术后等。
(6)浆细胞类白血病反应：白细胞增高，外周血中的浆细胞分类计数增高，常>5%，中性粒细胞左移，单核细胞增多，骨髓象示浆细胞系统增生活跃，但一般<20%，可见少量的幼浆细胞，甚至原浆细胞。见于感染等。
2.临床类型按反应性增多的细胞可分为6种类型：
(1)粒细胞类白血病反应：白细胞总数可达50×10^9/L以上。主要是中性粒细胞，可伴一定数量的幼稚细胞。成熟中性粒细胞胞浆中出现中毒性颗粒和空泡，骨髓象除了有增生和左移现象外，成熟中性粒细胞碱性磷酸酶积分明显增高。见于感染，失血、中毒等。
(2)淋巴细胞类白血病反应：白细胞计数轻度或明显增多，分类中成熟淋巴细胞占40%以上，并可有幼稚型淋巴细胞出现。见于感染，变态反应性疾病等。
(3)嗜酸性粒细胞类白血病反应：外周血象中嗜酸粒细胞明显增多，无幼稚细胞;骨髓象原始细胞不多，也无ph染色体以及嗜酸粒细胞形态异常等。常见于感染、变态反应疾病、药物反应等。
(4)单核细胞类白血病反应：白细胞计数在30×10^9/L以上，单核细胞>30%。见于感染等。
(5)红白血病类白血病反应：外周血中有幼红及幼粒细胞，骨髓象粒细胞系增生，红细胞系增生见于中毒、脾切除术后等。
(6)浆细胞类白血病反应：白细胞增高，外周血中的浆细胞分类计数增高，常>5%，中性粒细胞左移，单核细胞增多，骨髓象示浆细胞系统增生活跃，但一般<20%，可见少量的幼浆细胞，甚至原浆细胞。见于感染等。
病因
小儿类白血病反应常有明确的诱因或原发病可寻，常见的主要原因有以下几种：
1、感染：如急、慢性细菌、真菌、螺旋体、立克次体和原虫感染及活动性结核病等。
2、恶性肿瘤：常见的有肺癌、肾脏肿瘤、白血病等。
3、血液系统疾病：严重溶血、大失血后、溶血性输血反应、多发性骨髓瘤、淋巴瘤和传染性单核细胞增多症等。
4、物理、化学中毒：常见的有放射线，放射性核素，化学药物如卡马西平、甲醛等。
5、代谢紊乱：如肾功能损害时高尿酸血症、脂质代谢紊乱等。
6、其他：病理生理因素如妊娠、分娩、外伤、惊厥等。
发病机制
1、血管边缘池的白细胞向循环池大量转移骨髓中原粒、早幼粒及中幼粒细胞具有分裂能力，属骨髓分裂池。晚幼粒细胞不再分裂，发育成熟至分叶核细胞，积集于骨髓贮备池，有待释放至血中。白细胞计数时所得的白细胞值仅为循环池的粒细胞数。当边缘池中的白血病进入循环池时，可引起血象的变化。
2、骨髓贮存池释放白细胞量迅速增多，多由于严重的感染或感染引起，可能与粒细胞集落刺激因子分泌增加有关。
3、白细胞生成增多，由细菌内毒素、肾上腺皮质激素、各种集落刺激因子刺激祖细胞，促使迅速增生与分化。
1、感染：如急、慢性细菌、真菌、螺旋体、立克次体和原虫感染及活动性结核病等。
2、恶性肿瘤：常见的有肺癌、肾脏肿瘤、白血病等。
3、血液系统疾病：严重溶血、大失血后、溶血性输血反应、多发性骨髓瘤、淋巴瘤和传染性单核细胞增多症等。
4、物理、化学中毒：常见的有放射线，放射性核素，化学药物如卡马西平、甲醛等。
5、代谢紊乱：如肾功能损害时高尿酸血症、脂质代谢紊乱等。
6、其他：病理生理因素如妊娠、分娩、外伤、惊厥等。
发病机制
1、血管边缘池的白细胞向循环池大量转移骨髓中原粒、早幼粒及中幼粒细胞具有分裂能力，属骨髓分裂池。晚幼粒细胞不再分裂，发育成熟至分叶核细胞，积集于骨髓贮备池，有待释放至血中。白细胞计数时所得的白细胞值仅为循环池的粒细胞数。当边缘池中的白血病进入循环池时，可引起血象的变化。
2、骨髓贮存池释放白细胞量迅速增多，多由于严重的感染或感染引起，可能与粒细胞集落刺激因子分泌增加有关。
3、白细胞生成增多，由细菌内毒素、肾上腺皮质激素、各种集落刺激因子刺激祖细胞，促使迅速增生与分化。
检查
1.血象：外周血白细胞数明显增高，常达50X10^9/L以上，出现幼稚细胞,常在5%以上。少数病例白细胞可正常或降低。
2.骨髓象：原始细胞多在20%以下，但个别也可高达90%，常有细胞空泡，中毒颗粒、退行性变等中毒改变，无Auer氏小体，各阶段细胞成比例增加，但无明显其他形态学异常中性粒细胞碱性磷酸酶积分正常或增加。
3.中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP):如系慢性感染性疾病引起者,NAP活性显著升高。
4.必要时做脾、淋巴结穿刺涂片,类白血病时没有或仅有少数幼稚细胞,大多数为淋巴细胞。
5.X线检查：结核病者X线提示肺结核，肺部感染胸片可提示。
6.染色体检查:无PH染色体,也不会出现染色体并二倍体或超二倍体的改变。
7.骨髓组织病理学：窦状血管正常或轻度增多，常有假戈谢细胞，肥大细胞易见，含铁颗粒巨噬细胞可显著增多，脂肪细胞分布异常，大部分分布在骨小梁旁。
2.骨髓象：原始细胞多在20%以下，但个别也可高达90%，常有细胞空泡，中毒颗粒、退行性变等中毒改变，无Auer氏小体，各阶段细胞成比例增加，但无明显其他形态学异常中性粒细胞碱性磷酸酶积分正常或增加。
3.中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP):如系慢性感染性疾病引起者,NAP活性显著升高。
4.必要时做脾、淋巴结穿刺涂片,类白血病时没有或仅有少数幼稚细胞,大多数为淋巴细胞。
5.X线检查：结核病者X线提示肺结核，肺部感染胸片可提示。
6.染色体检查:无PH染色体,也不会出现染色体并二倍体或超二倍体的改变。
7.骨髓组织病理学：窦状血管正常或轻度增多，常有假戈谢细胞，肥大细胞易见，含铁颗粒巨噬细胞可显著增多，脂肪细胞分布异常，大部分分布在骨小梁旁。
诊断
(一)诊断标准与临床类型:小儿类白血病反应的诊断标准分四个类型:
1.中性粒细胞型:白细胞总数超过5万以上或同时伴有2%以上原粒和中幼粒细胞。
2.淋巴细胞型:具有40%以上淋巴细胞,并有幼稚型淋巴细胞出现。
3.单核细胞型:白细胞总数在3万以上,单核细胞超过30%。
4.嗜酸粒细胞型:嗜酸粒细胞不低于25%。
除上述四型常见者外,文献上尚报导有:
(1)红白血病型,此型多由于严重贫血或髓外造血所致,很少由感染引起。其周围血可见幼红细胞和幼粒细胞,骨髓中粒、红两系均增生,且以红系增生为主,故亦称红细胞增生型类白血病反应。如例(2)。
(2)浆细胞型类白血病反应,曾报导见于晚期肺及腹膜结核的患者,其碱性磷酸酶积分显著增高。幼浆细胞A.O染色胞浆显示强的橙红色萤光,但不及多发性骨髓瘤细胞的均匀一致。
(3)混合型类白血病反应,有以幼稚单核为主伴有少量幼稚粒细胞,或以幼浆细胞为主伴有少量幼稚粒细胞,但未见有以幼稚粒细胞为主而伴有其他幼稚白细胞的。
临床上本症诊断主要依据是血象和骨髓象,通常情况下检查周围血象即可确定诊断,因而无须做骨髓象检查,以免增加病人痛苦。当血象检查诊断有困难时再做骨髓象检查。
（二）鉴别诊断
小儿类白血病反应极易误诊为小儿白血病。临床上两者的鉴别非常重要。白血病发病前无明确原发病，主要表现为发热、苍白、出血、肝脾及淋巴结肿大等全身症状。常伴有贫血、血小板减少。骨髓象；原始和早幼细胞多超过20%，并有明确的细胞形态异常(如畸形、桉浆发育不平衡、染色质和校仁异常等)和白血病“裂孔现象”(原始细胞和成熟阶段细胞较多，中间各阶段细胞相对少)中性粒细胞碱性磷酸酶活性显著碱低。急性非淋巴细胞白血病细胞中还可查见Auer氏小体，慢性淋巴细胞性白血病成人型者，可出现ph染色体，急性白血病亦可有多种染色体异常。骨髓或肝、脾、淋巴结活体组织检查均可见大量白血病细胞提润。白血病未经治疗者．临床症状呈进行性加重．多于短期内因出血、恶病质衰竭或感染死亡。
1.中性粒细胞型:白细胞总数超过5万以上或同时伴有2%以上原粒和中幼粒细胞。
2.淋巴细胞型:具有40%以上淋巴细胞,并有幼稚型淋巴细胞出现。
3.单核细胞型:白细胞总数在3万以上,单核细胞超过30%。
4.嗜酸粒细胞型:嗜酸粒细胞不低于25%。
除上述四型常见者外,文献上尚报导有:
(1)红白血病型,此型多由于严重贫血或髓外造血所致,很少由感染引起。其周围血可见幼红细胞和幼粒细胞,骨髓中粒、红两系均增生,且以红系增生为主,故亦称红细胞增生型类白血病反应。如例(2)。
(2)浆细胞型类白血病反应,曾报导见于晚期肺及腹膜结核的患者,其碱性磷酸酶积分显著增高。幼浆细胞A.O染色胞浆显示强的橙红色萤光,但不及多发性骨髓瘤细胞的均匀一致。
(3)混合型类白血病反应,有以幼稚单核为主伴有少量幼稚粒细胞,或以幼浆细胞为主伴有少量幼稚粒细胞,但未见有以幼稚粒细胞为主而伴有其他幼稚白细胞的。
临床上本症诊断主要依据是血象和骨髓象,通常情况下检查周围血象即可确定诊断,因而无须做骨髓象检查,以免增加病人痛苦。当血象检查诊断有困难时再做骨髓象检查。
（二）鉴别诊断
小儿类白血病反应极易误诊为小儿白血病。临床上两者的鉴别非常重要。白血病发病前无明确原发病，主要表现为发热、苍白、出血、肝脾及淋巴结肿大等全身症状。常伴有贫血、血小板减少。骨髓象；原始和早幼细胞多超过20%，并有明确的细胞形态异常(如畸形、桉浆发育不平衡、染色质和校仁异常等)和白血病“裂孔现象”(原始细胞和成熟阶段细胞较多，中间各阶段细胞相对少)中性粒细胞碱性磷酸酶活性显著碱低。急性非淋巴细胞白血病细胞中还可查见Auer氏小体，慢性淋巴细胞性白血病成人型者，可出现ph染色体，急性白血病亦可有多种染色体异常。骨髓或肝、脾、淋巴结活体组织检查均可见大量白血病细胞提润。白血病未经治疗者．临床症状呈进行性加重．多于短期内因出血、恶病质衰竭或感染死亡。
治疗
小儿类白血病反应的治疗主要是针对原发病的治疗，如抗感染、治疗肿瘤、控制溶血、解毒等。同时还应加强支持、对症治疗，包括补充叶酸、维生素B12等造血原料;对严重贫血患者应及时输血;伴有弥散性血管内凝血的患者还应积极纠正之。类白血病反应本身不需要治疗，原发病因去除后，可迅速恢复。故应仔细寻找原发病，积极予以治疗。
预后
本病预后一般良好,首要问题是寻找原发病并及时治疗。去除病因即可治愈。如病因难以去除或原发病严重,则预后亦属不佳(如肿瘤等)。由传染性单核细胞增多症、传染性淋巴细胞增多症、嗜酸粒细胞增多症(多由寄生虫病引起)所致的类白血病反应,预后均佳。
预防
(1)避免接触过多的X射线及其他有害的放射线。对从事放射工作的人员需做好个人防护。孕妇及婴幼儿尤其应注意避免接触放射线。
(2)防治各种感染，特别是病毒感染。如C型RNA病毒。
(3)慎重使用某些药物。如氯霉素、保泰松、某些抗病毒药物、某些抗肿瘤药物及免疫抑制剂等，应避免长期使用或滥用。
(4)避免接触某些致癌物质，做好职业防护及监测工作。如在生产酚、氯苯、硝基苯、香料、药品、农药、合成纤维、合成橡胶、塑料、染料等的过程中，注意避免接触有害、有毒物质。
(5)加强体育锻炼，注意饮食卫生，保持心情舒畅，劳逸结合，增强机体抵抗力。禁止服用对骨髓细胞有损害的药物如氯霉素、乙双吗琳等。
(2)防治各种感染，特别是病毒感染。如C型RNA病毒。
(3)慎重使用某些药物。如氯霉素、保泰松、某些抗病毒药物、某些抗肿瘤药物及免疫抑制剂等，应避免长期使用或滥用。
(4)避免接触某些致癌物质，做好职业防护及监测工作。如在生产酚、氯苯、硝基苯、香料、药品、农药、合成纤维、合成橡胶、塑料、染料等的过程中，注意避免接触有害、有毒物质。
(5)加强体育锻炼，注意饮食卫生，保持心情舒畅，劳逸结合，增强机体抵抗力。禁止服用对骨髓细胞有损害的药物如氯霉素、乙双吗琳等。
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