肺组织细胞增生症

肺组织细胞增生症是一种罕见的以朗格汉斯细胞增生为特点的肺间质性疾病,可发生于任何年龄,可呈现单系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症或多系统朗格汉斯组织细胞增生症的肺部表现。

英文名： pulmonary Langerhanscellhistiocytosis

发病部位：肺部

就诊科室：呼吸内科

症状：咳嗽活动后气促呼吸困难咯血

多发人群：小儿

治疗手段：综合治疗

并发疾病：气胸

是否遗传：不确定

是否传染：否

疾病知识

症状

原发于肺部的PLCH起病隐匿，常见症状为慢性咳嗽，活动后气促，呼吸困难，可并发自发性气胸，部分患者可轻到中度发热、咯血、盗汗、食欲减退、体重减轻、部分患者可无症状；
当PLCH为全身性病变的一部分时可合并其他系统损害缩引发的症状，如骨损害及尿崩症等。实验室检查常无明显异常，部分患者血常规显示白细胞增高，中性粒细胞比例增多，而嗜酸粒细胞则很少能在血液中发现；
免疫学检查可正常。胸部X线早期表现为双肺弥漫性病变，呈以中、上叶为主的小结节、斑片状、囊状病灶，后期为网状结节、蜂窝肺。
肺功能以限制性通气障碍、弥漫下降为主，越有50%的患者呈阻塞性通气功能障碍，表现在1秒用力呼气容积减低。

病因

本病病因尚不明确，发病机制尚不清楚，可能与病毒感染、免疫功能低下和代谢性疾病、吸烟或吸入二手烟密切相关。本病好发于儿童、成人罕见。

检查

1、CT检查：早期主要表现为结节+空洞结节；中晚期主要表现为囊腔/融合囊腔。病变均呈弥漫、对称性分布,并以中上肺野分布为主。早期病灶位于中上肺野，肺底无病变；中晚期以中上肺野分布为主，肺底均可见少量病灶。病变所有结节均呈小叶中心性分布。形态学特征早期PLCH患者，主要表现为不规则状(星芒状 )结节合并空洞结节，边缘模糊或光滑，空洞结节为厚/薄壁，呈圆形或类圆形；中晚期 PLCH患者，主要表现为囊腔及融合囊腔，未融合囊腔呈圆形或类圆形，融合囊腔形态多样，呈分叶状、双叶状、三叶草状等，有分隔或部分分隔

2、病理检查：光镜下均可见病理性朗格汉斯细胞浸润、部分区域肺泡组织实变，可见Lan-gerin细胞片状增生，伴嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、少量中性粒细胞浸润、呈肉芽肿炎性改变，局灶嗜酸性脓肿形成。免疫组织化学 S一100、CDla、CD68、Lan-gerin均表达阳性 ,Ki67（约30%阳性）。

诊断

X线表现胸部X线表现依据疾病的不同阶段表现各有不同。病变通常是双侧对称性的，虽然病变是弥漫性的，但主要仍集中在中上肺野。
胸部CT检查高分辨CT(HRCT)不仅对该病的鉴别诊断有意义，而且对判断该病的严重程度具有一定意义。
肺功能检查肺朗格汉斯组织细胞增生症的肺功能改变与肺病变受累范围有关，可以是阻塞性、限制性和混合性通气功能障碍。有10%～15%的患者肺功能是正常的，尽管胸部X线表现已发现异常。
纤维支气管镜检查和支气管肺泡灌洗检查支气管镜下可以见到支气管黏膜正常或非特异性炎症改变，支气管黏膜活检对诊断无帮助。

治疗

1、低危组年龄＞2岁，造血系统，肝，肺或脾未受侵犯。危险组年龄＜2岁，或伴前述器官受侵犯。由于疾病持续存在，患者常不能按照严格设计的方案，配合治疗，因而可出现多种器官受累症状(表137-2)。在0～Ⅱ组的患者，特别是那些单个系统疾病的患者，几乎不需要全身性治疗，同时几无致残率，也不引起死亡。有些Ⅱ组和大多数Ⅲ组(即伴多系统疾病)，需作全身性治疗，但一般还是有效的。Ⅳ组年轻并有多系统侵犯的患者，致残率和死亡率高达20%，尽管复发常见，然而几乎所有疗效良好的患者最后都可中止治疗。在成年患者亦可呈现慢性病情起伏的过程。

2、重型患者应住院并予最大剂量抗生素，保持气道通畅，营养支持(包括高能营养)，血制品，皮肤护理，理疗以及必要的医护关怀。严格的卫生措施可有效地减少听道，皮肤和牙龈损害。施行清创术，甚至可切除严重受损的组织，以限制口腔病变。对尿崩症或有其他的垂体功能减退症状的患者大多需补充激素治疗。

3、局部治疗(外科和放疗)　在完整评估后，单个骨受侵犯的患者和在某些情况下有多部位受损的患者，可使用局部疗法。患者的病损浅表，在容易接近的及非危险的部位，可施行手术刮除。但术中要避免过大的矫形与整形手术，和损伤功能。局部放疗(使用高电压装置)常给予骨骼畸形，眼球突出所致的视力丧失，病理性骨折，脊柱压缩和脊髓损伤或有严重疼痛，或全身淋巴结肿大的患者。

4、化疗　低危患儿＞2岁，伴单一系统疾病，或一个部位骨质或多部位骨质损害，常给予局部治疗，不需全身性治疗。然而，治疗无效或血沉持续升高可能表明有严重的全身性疾病存在。低危患者＞2岁伴多系统疾病，但未侵犯血液系统，肝或脾，可给予化疗，常有持续的疗效，然而大多＜2岁，前述器官系统受侵犯，特别有功能紊乱的患儿，尽管给予化疗但仍死亡

5、预后极差的患者在诊断时应作HLA配型，考虑进行骨髓移植，环孢菌素或实验性免疫抑制或其他免疫调节治疗。

预后

肺组织细胞增生症的临床病程差异很大，约50%的病人可以自然或经糖皮质激素治疗后消退，10%～20%的病人呈进行性进展，反复出现自发性气胸，最后发生呼吸衰竭和肺源性心脏病而死亡。
有几种因素与病人的预后有关，它们包括发病年龄过小或过大、系统性症状持续存在、反复发作的气胸、合并有肺外表现、弥漫性囊性改变和发病早期即有显著的肺功能异常等。
怀孕不影响肺组织细胞增生症的预后，因此如果无呼吸功能不全，肺组织细胞增生症不是妊娠的禁忌证。
另外肺组织细胞增生症患者合并淋巴瘤和肺癌的几率明显增加，究其原因，有些学者认为可能与吸烟或在原来肺组织瘢痕的基础上发生所致。