PCD发病早，患者多在15岁前发病，且不同发病年龄的患者症状多有规律性。幼儿主要以流黏脓涕，急性中耳炎反复发作，顽固性咳嗽、咳痰、肺部感染为主；儿童则主要为慢性或反复性中耳炎。多种症状并不一定同时出现，多数表现为其中某一或两个系统的症状。就诊患者主要以咳嗽、咳痰等下呼吸道症状居多。其中鼻窦炎/鼻息肉、支气管扩张和内脏转位称为Kartagener联征，Kartagener三联征患者占不动纤毛综合征患者总数的50%，可同时伴有宫外孕、不孕不育及脑积水等。
1.上呼吸道表现。主要表现为自幼发生的慢性难治性鼻及鼻窦炎、鼻塞、流黏脓涕或脓血涕。纤毛结构和功能异常，鼻窦内分泌物排除障碍，引起鼻窦内分泌物潴留，潴留的分泌物成为病原菌的最好培养基，最终导致慢性鼻及鼻窦炎，有时还可发生鼻息肉。由于中耳和咽鼓管纤毛异常，可导致慢性复发性中耳炎。
2.下呼吸道表现。主要表现为从儿童开始发生的慢性咳嗽、黄脓痰、咯血及呼吸困难等症状。疾病早期患者主要表现为上感、咳嗽、咳痰等肺部炎症性改变；随疾病进展，因纤毛结构功能缺陷，潴留的呼吸道黏膜分泌物不能排除，患者反复发生上呼吸道感染、慢性支气管炎或间质性肺炎，最终导致肺不张及支气管扩张，出现黄脓痰、咯血及呼吸困难等症状。
3．内脏转位。胚胎时期，胚胎纤毛具有引导正常胚胎向右螺旋形旋转、弯曲从而将心脏等引向左侧的作用，不动纤毛综合征患者由于纤毛结构功能异常，纤毛不能发生引导作用，使内脏的定向旋转变为随机旋转。如在妊娠1O——l5d时，内脏在正常情况下应当向右旋转，结果却发生了向左旋转，从而形成内脏转位。
4.其他畸形。如房间隔缺损、室间隔缺损、脑积水、唇裂、聋哑等。

1.先天性异常：原发性纤毛不动综合征、囊性纤维性变、Young综合征、纤毛长度异常、纤毛缺如、动力短臂短缺、全部或部分缺如、放射轮轴缺陷和微管异位等。
2.后天获得性：局部异常多为继发性。慢性气管炎、肺炎、支气管扩张、哮喘和肺癌可引起纤毛大小不等、巨大纤毛;慢性鼻窦炎、哮喘可引起轴丝变性;病毒感染可引起纤毛脱落、凹陷;过敏性鼻炎可引起纤毛无力;肺炎支原体分泌过氧化氢、铜绿假单胞菌分泌的绿脓毒素可抑制纤毛运动，吸烟、环境污染、射线、硫化氢、机械通气等都可造成清除功能障碍。纤毛功能障碍所致临床疾病是广泛的，可涉及所有分布纤毛的部位，气道纤毛功能障碍导致的呼吸道感染最常见;精子鞭毛、输精管、输卵管纤毛功能障碍可导致不育或不孕症;中耳、鼻窦处纤毛功能障碍则导致中耳炎、鼻窦炎等;视网膜杆状细胞、前庭毛细胞和嗅觉细胞功能障碍导致失明、耳聋和嗅觉障碍;也有由于脑和脊髓室管膜处纤毛功能障碍而导致脑积水的报道。

1.体格检查
1）一般状况：患者有呼吸道感染时体温、脉搏、呼吸次数等均高于正常。
2）鼻腔、鼻窦、中耳：鼻腔内可见分泌物，双侧鼻黏膜充血或鼻黏膜苍白肿胀，鼻甲肥大，继发鼻息肉者中鼻道可见荔枝样增生物，部分患者可出现上颌窦区按压痛，耳部查体可见耳道流脓、鼓膜穿孔等，可有乳突区按压痛。
3）肺部体征：触觉语颤可正常、降低或增强；叩诊音为清音，当出现肺不张时叩诊为过清音；双肺呼吸音粗，双下肺可闻及干、湿性罗音。
4）心脏体征：50%患者心脏体征无异常，另50%患者心脏转位者，心尖搏动位于右侧，叩诊浊音界为右位心，伴有畸形者可闻及病理性杂音。
5）腹部体征：有内脏转位者，胃泡鼓音区位于右侧腹部，肝脏浊音界位于左侧。
6）四肢：表现杵状指或杵状趾。