小儿类风湿
小儿类风湿也称为小儿类风湿性关节炎，是小儿时期常见的与自身免疫功能紊乱密切相关的慢性关节炎，可分为全身型、 多关节型和少关节型。本词条解释小儿类风湿性关节炎。
疾病知识
症状
1.小儿类风湿性关节炎又称急性发作型（Still型），约占JRA患儿的 20%。 发热是全身型的突出特征。每日1~2次体温升高，达39~40℃，每天体温可降至正常或接近正常，患儿发热时表现出重病容，热退后玩耍如常。发热可续数周，甚至数月。
2.皮疹是Sys-JRA另一特征，约95%患儿发生。一般在高热时出现，热退后消失，不留痕迹，皮疹多呈淡红色斑点，或环形红斑，见于身体任何部位包括手脚心，偶在皮肤抓伤后出现搔痒。
3. 关节表现可以是典型的关节炎，或只有关节痛。全身症状突出时关节症状常被忽视，一般在高热时疼痛更加明显，而热退时关节症状随之改善。
4.多数患儿心包炎和胸膜炎病变轻微，肝、脾、淋巴结常有不同程度肿大，类似恶性疾病。
5.其他：
弥漫性血管内凝血综合征是全身型JRA潜在的致死性并发症；可发生严重腹痛，可能是肠系膜淋巴结病变或腹膜炎引起的症状；中枢神经病变可表现为惊厥，行为异常，有时也见脑电图异常；肺部病变以间质改变为主。
6.类风湿因子阴性多关节型JRA（seronegative polyarticular juvenile rheumatoid arthritis）
女孩多见，约25%~30%JRA患儿在发病的几个月内出现多关节炎（5个以上），而无明显全身性表现，且RF检测阴性。病变关节除脊柱关节外几乎所有的关节均可受累，手足掌的小关节、颈椎，髋关节受累也不少见。关节症状多表现为肿胀、疼痛、发热、触痛、活动障碍、晨僵。病变关节一般不发红。关节腔内可有大量渗出，明显骨膜炎症将使关节症状非常突出。
病因
1.感染因素
病毒感染、肺炎支原体、沙眼衣原体、细菌感染诱发有关。
2.遗传因素
遗传特性决定了个体在一定条件下是否发生异常免疫反应及反应类型、程度。特别是人类白细胞抗原（HLA）。如少关节Ⅱ型HLA-B27阳性率达75% ，HLA-A2与儿童早期发作的JRA有关。
3.免疫因素
部分患儿血清和关节滑膜液中存在自身抗体；关节滑膜液中有IgG包涵体和类风湿因子吞噬细胞；血清免疫球蛋白上升；外周血CD4+T细胞克隆扩增；炎症性细胞因子明显增高等。
4.其他因素
寒冷、潮湿、疲劳、营养不良、外伤、精神因素均可能与发病有关。 本型关节外表现没有全身型JRA突出，但在疾病活动期也可有低热、全身不适、激惹、生长滞缓、轻度贫血及很少见的类风湿结节。 活动性关节炎可持续数月，数年，也可在几乎完全缓解后再发。80%~90%的患儿最终缓解或仅存留轻微慢性病变，很少造成永久的损伤。
5.类风湿因子阳性多关节型JRA（seropositive polyarticular juvenile rheumatoid arthritis） 女孩多见，只有约10%JRA表现为多关节炎伴类风湿因子（RF）阳性。多数人在疾病活动时RF呈高效价阳性结果。RF阳性患儿年龄多在８岁以上，关节病变形式与RF阴性型多关节炎及成人类风湿关节炎类似。本型至少有50%左右的患儿发生严重关节炎，出现关节破坏，本型容易发现皮下类风湿结节，少数还发生类风湿性血管炎。本型患儿HLA类型与成人类风湿性关节炎有很大程度一致性，如HLA-DR4阳性率均增高。全身症状可见热，不适，体重下降，生长延迟等。 本型全身症状极少，主要并发症为慢性虹膜睫状体炎。虹膜炎常隐匿起病，早期用裂隙灯检查才能诊断，病变可以累及一只或双眼，若未及时控制病情将发生前房疤痕、继发性青光眼、白内障、导致严重视力障碍或失明。因此应强调定期眼科随访。虽慢性虹膜睫状体炎后果严重，但大多数少关节型JRA患儿预后良好。
6.少关节Ⅱ型JRA 本型男孩居多，年龄常大于８岁，约占JRA总数的15%。该型常有髋、膝、踝等大关节受累、易出现髋关节症状、肌腱附着处病变、HLA-B27抗原阳性及阳性家族史。 随着病变的发展，部分患儿将累及脊柱，发生强直性脊柱炎，而另一些患儿可能仅累及周围关节。因此国内学者建议将以下肢关节病变为主、HLA-B27阳性及阳性家族史、伴腰骶部疼痛、但无骶髋关节炎证据的少关节Ⅱ型患儿先拟诊为强直性脊柱炎早期，以利于人们提高警惕，防止漏诊。除强直性脊柱炎外，炎症性肠病（inflammatory bowel disease），Reiter病等早期均可以出现少关节Ⅱ型的临床表现。 近年采用核磁共振（MRI）技术能更为敏感地早期诊断骶髋关节炎。结合病史、HLA鉴定、腰骶疼痛、肌腱附着处炎症、家族史及MRI检查可以对强直性脊柱炎早期与少关节型JRA进行早期鉴别诊断。 少关节Ⅱ型JRA中部分患儿发生有自限的急性虹膜睫状体炎，但很少发生永久性视力损害。少关节型病变若不属于强直性脊柱炎、Reiter氏病、炎症性肠病的早期表现则很少伴有其它全身症状。
检查
1.自身抗体
类风湿因子（RF)：阳性时提示严重关节病变及有类风湿结节。阴性时仍有75%患儿能检出隐匿型RF。
抗核抗体（ANA） RF阴性多关节型JRA中约25%患儿ANA阳性，RF阳性多关节型JRA近75%患儿ANA阳性，少关节Ⅰ型中约50%患儿ANA阳性，而少关节Ⅱ型及全身型JRA患儿ANA极少阳性。一般而言，阳性以女孩居多。ANA可能与少关节型JRA患儿发生慢性虹膜睫状体炎有关。
2.其他检查
血常规 常见轻-中度贫血，外周血白细胞总数和中性粒细胞增高，可伴类白血病反应。
Ｘ线检查 疾病早期X线仅显示关节骨质疏松，周围软组织肿胀，关节附近呈现骨膜炎。晚期才能见到关节骨破坏，当关节严重破坏时邻近骨组织也可能发生侵蚀，尤其是RF阳性病例，以手腕关节多见。胸部X线还可显示全身型JRA患儿有胸膜炎或心包炎所致心影扩大，以及风湿性肺病变。 关节液分析和滑膜组织学 可以鉴别化脓性关节炎、结核性关节炎及其它少见病如类肉瘤病，滑膜肿瘤等。 骨同位素扫描、超声波图像及MRI 对诊断关节病变均有帮助。骨扫描有助于鉴别感染或恶性肿瘤。超声波可以发现儿童关节炎时关节腔渗出和滑膜增厚。MRI能比普通X线检查更敏感地发现较轻的软骨破坏、早期骶髂关节炎和骨侵蚀。
诊断
JRA本身是一个除外诊断，要确诊JRA至少需要观察6周以上，尤其是关节炎症状应有慢性、持续性的特征。
以少关节炎为表现的患儿应注意除外化脓性关节炎、结核性关节炎、骨髓炎、莱姆氏关节炎。
全身症状多的JRA患儿应注意与系统性红斑狼疮、风湿热、传染性单核细胞增多症及白血病、败血症等疾病鉴别。
1. 有腰、骶部疼痛者要注意考虑儿童强直性脊柱炎、炎症性肠病、Reiter综合征等病。
2.个别JRA患儿有严重的肺部病变时应注意与各型儿童细菌性、病毒性肺炎鉴别。
治疗
1.治疗目的： 保存关节功能和尽可能减轻关节外症状； 对患儿及其家长进行心理支持，告诉其本病的慢性特征，让患儿及其家长树立战胜疾病的信心，保证患儿正常的生长发育。
2.一般治疗： 不主张过多的卧床休息，鼓励患儿适当活动，尽可能象正常儿童一样生活。 采用医疗体育、理疗等减轻关节强直和软组织挛缩。 为减少运动功能障碍，可于夜间入睡时以夹板固定受累关节于功能位。 眼科治疗 要与眼科医师一道联合治疗JRA患儿虹膜睫状体炎，对JRA患儿，尤其是少关节Ⅰ型患儿应每季度作一次裂隙灯检查，局部使用皮质激素和阿托品可以有效控制眼部的炎症。局部用药无效时也可以采用全身用药或局部注射皮质激素。
3.药物治疗： • 水杨酸制剂 水杨酸制剂以肠溶阿司匹林（ASP）为代表，推荐剂量为每日60~90mg/kg，分3~4次服。约1~4周内见效， 病情缓解后使用剂量为10~30mg/kg，维持疗程可达数月。副作用包括肝毒性和严重胃肠道反应、呼吸性碱中毒和代谢性酸中毒。 赖氨匹林和精氨匹林是ASP新型制剂，疗效同ASP，副作用较少。 “金字塔” 方案 80年代提出了治疗类风湿关节炎的“金字塔”方案： 以NSAID为一线药物； 以青霉胺，磺胺柳氮吡啶，抗疟药，金制剂等慢作用药物（SARD）为二线药物； 以皮质激素，甲氨喋呤及免疫抑制剂为三线药物构成的一个选药“金字塔”； 治疗从一线药开始，反应不佳再逐渐使用二、三线药。由于等待每一种药物发挥疗效使得病情迁延反复，逐渐加重，造成不可逆的关节损害，错失了控制病情的良机（约1.5~2年内）。因此认为“金字塔”方案过于保守，
预后
本症病程可迁延数年，急性发作及缓解交替出现，大多数到成年期自行缓解。但也有少数仍持续发作。如关节炎多年不愈，可造成严重关节畸形，活动障碍。此多见于多关节炎型，发病年龄较大的女孩及全身型伴有多关节炎者。少关节炎型，在4岁前发病的女孩，多发生慢性虹膜睫状体炎，造成失明。强直性脊椎炎可见于发病年龄较大的男孩。总的来说，如能及时治疗，75%患者病情缓解，关节功能正常。只有少数造成终身残废。个别患者合并感染或淀粉样变性而死亡。淀粉样变性较多见于全身病例。
预防
目前尚无特异的有效疗法，若能及早发现，及时治疗，症状易于控制但此病常易复发，所以应向患儿及家长强调不能随便停药、换药、减药，休息和治疗性锻炼：两者兼顾，功能锻炼重点放在手指、腕、膝踝关节，应作为预防残疾的护理重点，定时门诊复查，给予高营养、高维生素，易消化饮食，注意保暖、防冻、防潮并预防感冒。
健康问答
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