幼年型类风湿性关节炎

幼年类风湿性关节炎(JRA)是小儿时期常见的与自身免疫功能紊乱密切相关的慢性关节炎，可分为全身型、多关节型和少关节型。

英文名： juvenile rheumatoid arthritis，JRA

发病部位：骨

就诊科室：小儿免疫科

多发人群：儿童

治疗手段：药物治疗，手术治疗

并发疾病：肝脾肿大 NOS 淋巴结肿大心包炎胸膜炎惊厥

是否遗传：否

是否传染：否

疾病知识

症状

一、全身型幼年类风湿性关节炎又称急性发作型（Still型），约占JRA患儿的 20%。发热是全身型的突出特征。每日1~2次体温升高，达39~40℃，每天体温可降至正常或接近正常，患儿发热时表现出重病容，热退后玩耍如常。发热可续数周，甚至数月。

• 皮疹是Sys-JRA另一特征，约95%患儿发生。一般在高热时出现，热退后消失，不留痕迹，皮疹多呈淡红色斑点，或环形红斑，见于身体任何部位包括手脚心，偶在皮肤抓伤后出现搔痒。

• 关节表现可以是典型的关节炎，或只有关节痛。全身症状突出时关节症状常被忽视，一般在高热时疼痛更加明显，而热退时关节症状随之改善。

• 多数患儿心包炎和胸膜炎病变轻微，肝、脾、淋巴结常有不同程度肿大，类似恶性疾病。

• 其他：弥漫性血管内凝血综合征是全身型JRA潜在的致死性并发症；可发生严重腹痛，可能是肠系膜淋巴结病变或腹膜炎引起的症状；中枢神经病变可表现为惊厥，行为异常，有时也见脑电图异常；肺部病变以间质改变为主。

二、类风湿因子阴性多关节型JRA

• 女孩多见，约25%~30%JRA患儿在发病的几个月内出现多关节炎（5个以上），而无明显全身性表现，且RF检测阴性。病变关节除脊柱关节外几乎所有的关节均可受累，手足掌的小关节、颈椎，髋关节受累也不少见。关节症状多表现为肿胀、疼痛、发热、触痛、活动障碍、晨僵。病变关节一般不发红。关节腔内可有大量渗出，明显骨膜炎症将使关节症状非常突出。

病因

JRA病因不清，与感染诱发易感人群产生异常的免疫反应有关：

（一）感染因素病毒感染、肺炎支原体、沙眼衣原体、细菌感染诱发有关。

（二）遗传因素遗传特性决定了个体在一定条件下是否发生异常免疫反应及反应类型、程度。特别是人类白细胞抗原（HLA）。如少关节Ⅱ型HLA-B27阳性率达75% ，HLA-A2与儿童早期发作的JRA有关。

（三）免疫因素部分患儿血清和关节滑膜液中存在自身抗体；关节滑膜液中有IgG包涵体和类风湿因子吞噬细胞；血清免疫球蛋白上升；外周血CD4+T细胞克隆扩增；炎症性细胞因子明显增高等。

（四）其他因素寒冷、潮湿、疲劳、营养不良、外伤、精神因素均可能与发病有关。本型关节外表现没有全身型JRA突出，但在疾病活动期也可有低热、全身不适、激惹、生长滞缓、轻度贫血及很少见的类风湿结节。活动性关节炎可持续数月，数年，也可在几乎完全缓解后再发。80%~90%的患儿最终缓解或仅存留轻微慢性病变，很少造成永久的损伤。

（五）类风湿因子阳性多关节型JRA女孩多见，只有约10%JRA表现为多关节炎伴类风湿因子（RF）阳性。多数人在疾病活动时RF呈高效价阳性结果。RF阳性患儿年龄多在８岁以上，关节病变形式与RF阴性型多关节炎及成人类风湿关节炎类似。

检查

炎症反应的证据血沉增快，急性期反应物（CRP、IL-1和IL-6等）增高。

1.自身抗体

类风湿因子（RF)：阳性时提示严重关节病变及有类风湿结节。阴性时仍有75%患儿能检出隐匿型RF。

抗核抗体（ANA） RF阴性多关节型JRA中约25%患儿ANA阳性，RF阳性多关节型JRA近75%患儿ANA阳性，少关节Ⅰ型中约50%患儿ANA阳性，而少关节Ⅱ型及全身型JRA患儿ANA极少阳性。一般而言，阳性以女孩居多。ANA可能与少关节型JRA患儿发生慢性虹膜睫状体炎有关。

2.其他检查

血常规常见轻-中度贫血，外周血白细胞总数和中性粒细胞增高，可伴类白血病反应。

Ｘ线检查疾病早期X线仅显示关节骨质疏松，周围软组织肿胀，关节附近呈现骨膜炎。晚期才能见到关节骨破坏，当关节严重破坏时邻近骨组织也可能发生侵蚀，尤其是RF阳性病例，以手腕关节多见。胸部X线还可显示全身型JRA患儿有胸膜炎或心包炎所致心影扩大，以及风湿性肺病变。关节液分析和滑膜组织学可以鉴别化脓性关节炎、结核性关节炎及其它少见病如类肉瘤病，滑膜肿瘤等。骨同位素扫描、超声波图像及MRI 对诊断关节病变均有帮助。骨扫描有助于鉴别感染或恶性肿瘤。超声波可以发现儿童关节炎时关节腔渗出和滑膜增厚。MRI能比普通X线检查更敏感地发现较轻的软骨破坏、早期骶髂关节炎和骨侵蚀。

诊断

JRA本身是一个除外诊断，要确诊JRA至少需要观察6周以上，尤其是关节炎症状应有慢性、持续性的特征。

以少关节炎为表现的患儿应注意除外化脓性关节炎、结核性关节炎、骨髓炎、莱姆氏关节炎。

全身症状多的JRA患儿应注意与系统性红斑狼疮、风湿热、传染性单核细胞增多症及白血病、败血症等疾病鉴别。

• 有腰、骶部疼痛者要注意考虑儿童强直性脊柱炎、炎症性肠病、Reiter综合征等病。

• 个别JRA患儿有严重的肺部病变时应注意与各型儿童细菌性、病毒性肺炎鉴别。

治疗

• 治疗目的：保存关节功能和尽可能减轻关节外症状；对患儿及其家长进行心理支持，告诉其本病的慢性特征，让患儿及其家长树立战胜疾病的信心，保证患儿正常的生长发育。

• 一般治疗：不主张过多的卧床休息，鼓励患儿适当活动，尽可能象正常儿童一样生活。采用医疗体育、理疗等减轻关节强直和软组织挛缩。为减少运动功能障碍，可于夜间入睡时以夹板固定受累关节于功能位。眼科治疗要与眼科医师一道联合治疗JRA患儿虹膜睫状体炎，对JRA患儿，尤其是少关节Ⅰ型患儿应每季度作一次裂隙灯检查，局部使用皮质激素和阿托品可以有效控制眼部的炎症。局部用药无效时也可以采用全身用药或局部注射皮质激素。

• 药物治疗：水杨酸制剂水杨酸制剂以肠溶阿司匹林（ASP）为代表，推荐剂量为每日60~90mg/kg，分3~4次服。约1~4周内见效，病情缓解后使用剂量为10~30mg/kg，维持疗程可达数月。

预后

本症病程可迁延数年，急性发作及缓解交替出现，大多数到成年期自行缓解。但也有少数仍持续发作。如关节炎多年不愈，可造成严重关节畸形，活动障碍。
此多见于多关节炎型，发病年龄较大的女孩及全身型伴有多关节炎者。
少关节炎型，在4岁前发病的女孩，多发生慢性虹膜睫状体炎，造成失明。强直性脊椎炎可见于发病年龄较大的男孩。总的来说，如能及时治疗，75%患者病情缓解，关节功能正常。只有少数造成终身残废。个别患者合并感染或淀粉样变性而死亡。淀粉样变性较多见于全身病例。