我是医生, 我要登录 注册

硬化性脂肪肉芽肿

硬化性脂肪肉芽肿是一种慢性肉芽肿皮肤病,多发于肥胖体格女性和儿童,以躯干、四肢部位皮肤的结节状病灶为典型病理特征,伴有皮肤萎缩和凹陷,病程发展缓慢,病情较长,通常可自愈,预后较好。
别名: 阴茎阴囊脂肪肉芽肿   皮下脂肪纤维粘液瘤   Rothamann-Makai综合征  
英文名: lipogranulomatosis subcutanca
发病部位: 躯干   四肢  
就诊科室: 皮肤科  
症状: 皮肤萎缩   皮肤凹陷   皮下结节  
多发人群: 肥胖女性   儿童  
治疗手段: 手术治疗 药物治疗
并发疾病: 皮肤溃疡[沙漠疮;热带溃疡]  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

硬化性脂肪肉芽肿多发于肥胖体格女性和儿童,以躯干、四肢部位皮肤的结节状病灶为典型病理特征,临床上患者主要表现为四肢、躯干部位皮肤出现的硬质皮下结节,可隐匿在表皮下或者稍微隆起于皮肤表面,大小约与黄豆相似,颜色呈正常皮肤色或者微红,通常无自觉疼痛,但触压结节状病灶可有明显疼痛感,结节随着病情发展可因外力刺激发生破溃,有干酪样的坏死油状物排出,通常为无菌性。整体病程发展缓慢,病情持续时间较长。

病因

本病的确切发病病因尚未明确,临床上多根据其病理特征和病例研究从以下几个方面做出推测。 
1.通过临床各病例分析发现,患者在爆发皮下脂肪肉芽肿之前都承受过不同程度的外伤,或者是血管受到损伤,故而推测该病病发与血管损伤有关。 
2.同时在组织病理学等实验室研究中发现,本病同临床上另一皮肤病——结节性脂膜炎较为相似,故考虑本病为结节性脂膜炎的亚型,但本病相较之下无明显的机体发热症状。

检查

1.临床表征检查:临床上患者主要表现为四肢、躯干部位皮肤出现的硬质皮下结节,可隐匿在表皮下或者稍微隆起于皮肤表面,大小约与黄豆相似,颜色呈正常皮肤色或者微红,通常无自觉疼痛,但触压结节状病灶可有明显疼痛感,结节随着病情发展可因外力刺激发生破溃,有干酪样的坏死油状物排出,通常为无菌性。整体病程发展缓慢,病情持续时间较长。 
2.实验室检查:组织病理学检查可发现患者脂肪小叶中有大量的炎性细胞浸润,脂肪细胞出现了明显的坏死表现,肉芽肿病灶周围常常有大量的巨噬细胞和泡沫细胞聚集,同时伴有钙盐沉着。

诊断

根据临床表征和实验室检查结果可对患者做出诊断。 
1.组织病理学检查可发现患者脂肪小叶中有大量的炎性细胞浸润,脂肪细胞出现了明显的坏死表现,肉芽肿病灶周围常常有大量的巨噬细胞和泡沫细胞聚集,同时伴有钙盐沉着。有重要诊断意义。 
2.临床上患者主要表现为四肢、躯干部位皮肤出现的硬质皮下结节,可隐匿在表皮下或者稍微隆起于皮肤表面,大小约与黄豆相似,颜色呈正常皮肤色或者微红,通常无自觉疼痛,但触压结节状病灶可有明显疼痛感,结节随着病情发展可因外力刺激发生破溃,有干酪样的坏死油状物排出,通常为无菌性。整体病程发展缓慢,病情持续时间较长。有重要诊断意义。 本病同时应该与有相似病理症状的疾病相鉴别。如硬红斑,该病同样多发于女性,且好发于下肢皮肤,表现为患处的结节状损害,但结节通常表现为紫红色或者暗红色,与本病有所区别,可因此做鉴别诊断。

治疗

本病准确的病因尚未明了,疾病发生机制更是不知晓,故而无明显有效的治疗措施,临床上多采取病针对肉芽肿的一般治疗方法。
1.使用氧氟沙星0.2g,每日静脉滴注两次,同时口服维生素C0.2g,每日两次, 
2.可选用糖皮质激素外用,如强的松、可的松等,同时口服维A酸类药物,可对病情发展起到抑制效果,疗效较好,一段时间后可痊愈。 
3.也可选用钙泊三醇、5-氟尿嘧啶软膏或5%水杨酸软膏对患处皮损、丘疹涂抹治疗,可起到一定的抑制病情效果,可作为辅助药物。 
4.对于皮损、斑块、疤痕累积群发的患者,可采取患处黏膜、皮肤切除,行植皮手术。或者采用半导体激光照射患处治疗。

预后

本病准确的病因尚未明了,疾病发生机制更是不知晓,故而无明显有效的治疗措施,短时间内无法治愈病情,临床上多采取病灶肉芽肿的一般治疗方法,使用药物治疗后可控制病情,随着病程进行,病情可自行消退,预后较好,但病情又易反复发作。

预防

受到过外伤或者血管损伤的患者应注意预防此病,及早检查,同时减少脂肪的摄入,控制体重。定期体检,早发现早治疗,季节变化,昼夜温度变化等应注意防护措施,维持机体正常免疫系统。排除易感疾病的各类因素,如饮食上忌辛辣,忌酗酒。同时,增强体质,保持精神愉快,注意锻炼,合理营养,提高机体免疫力,改善健康情况等也是非常重要的。

健康问答

  • 硬化性脂肪肉芽肿的临床症状主要有哪些?
    医生头像
    王学廉 主任医师 唐都医院 - 神经外科
    皮肤损害通常为少数疼痛性皮下结节和斑块,表面呈淡红或正常肤色,可渐增大,与皮肤粘连。病程长达数月或数年。最后结节呈纤维化改变。多见于...外生殖器处,亦可发于躯干及四肢。下拉查看详情

权威编辑

医生头像

创建者:王学廉

唐都医院 神经外科

互联网医学百科

基于健康医疗大数据的全国家庭健康服务平台,欢迎广大医生参与加入医学词条的创建及优化!

词条统计

浏览次数: 796

编辑历史: 1

最近更新:2017年06月05日 11:37

网友、医生言论仅代表其个人观点,不代表本站同意其说法,本站不承担由此引起的法律责任

微医提供平台支持 Copyright 2011-2017版权所有。  浙ICP备15034772号-2

浙公网安备 33048302000102号