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慢性黏膜皮肤念珠菌病

慢性黏膜皮肤念珠菌病是一种常染色体隐性遗传的免疫缺陷病,通常见于婴儿群体,患儿系先天常染色体基因缺陷,导致其T淋巴细胞控制的体液免疫系统功能障碍,表现为皮肤、指甲等部位的念珠菌感染。
别名: 慢性粘膜皮肤念珠菌病   慢性皮肤黏膜念珠菌病  
英文名: chronic dermatomucoso candidiasis
发病部位: 全身皮肤  
就诊科室: 皮肤科   儿科  
症状: 红斑、角质增生、肉芽肿  
多发人群: 婴儿  
治疗手段: 药物治疗、手术治疗
并发疾病: 皮肤溃疡[沙漠疮;热带溃疡]  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

患者主要表现为皮肤、黏膜、指甲等部位出现的念珠菌感染。皮肤损害部位多见于头面、四肢部位皮肤或者指甲,偶可见于躯干,病灶处表现为隆起聚集的红斑,也可在皮肤患处零散分布,其表面有薄鳞屑覆盖,可被撕落现出鲜红色皮肤,表皮有明显的角质增生情况发生,指甲多表现为角质化,伴有指端的肿胀,且易受外力因素破坏。部分患者还可有阴道炎、口疮的病症并发,但患者内脏器官往往不受念珠菌感染影响,病程后期若病菌入血可能继发其他严重的机体病症。

病因

本病系常染色体隐性遗传病,即本病为患者遗传的家族常染色体基因出现了缺陷,故本病患者在人群中成一定的家族聚集式分布,且多出现隔代遗传的倾向。本病患者在控制T细胞体液免疫功能的基因位点上往往发生了突变或者缺失等情况,导致T淋巴细胞功能发生严重障碍,但患者在临床检查上往往T淋巴细胞数量、淋巴细胞总量等均表现正常。体液免疫功能的缺陷导致了患者对于外界易感病菌处于高度敏感状态,而念珠菌的感染直接导致了本病病发。

检查

(1)临床表征检查:患者主要表现为皮肤、黏膜、指甲等部位出现的念珠菌感染。皮肤损害部位多见于头面、四肢部位皮肤或者指甲,偶可见于躯干,病灶处表现为隆起聚集的红斑,也可在皮肤患处零散分布,其表面有薄鳞屑覆盖,可被撕落现出鲜红色皮肤,表皮有明显的角质增生情况发生,指甲多表现为角质化,伴有指端的肿胀,且易受外力因素破坏。部分患者还可有阴道炎、口疮的病症并发,但患者内脏器官往往不受念珠菌感染影响,病程后期若病菌入血可能继发其他严重的机体病症。 
(2)实验室检查:免疫学检查中发现患者往往T淋巴细胞数量、淋巴细胞总量等均表现正常,但其T细胞功能常常发生异常,对念珠菌的抗原现无反应。组织病理学检查可发现患者患处皮肤出现明显角化和肉芽肿症状,且有明显的念珠菌感染情况。

诊断

根据临床表征检查和实验室等多项检查结果可做诊断。 
(1)免疫学检查中发现患者往往T淋巴细胞数量、淋巴细胞总量等均表现正常,但其T细胞功能常常发生异常,对念珠菌的抗原现无反应。 
(2)组织病理学检查可发现患者患处皮肤出现明显角化和肉芽肿症状,且有明显的念珠菌感染情况。 
(3)患者主要表现为皮肤、黏膜、指甲等部位出现的念珠菌感染。皮肤损害部位多见于头面、四肢部位皮肤或者指甲,偶可见于躯干,病灶处表现为隆起聚集的红斑,也可在皮肤患处零散分布,其表面有薄鳞屑覆盖,可被撕落现出鲜红色皮肤,表皮有明显的角质增生情况发生,指甲多表现为角质化,伴有指端的肿胀,且易受外力因素破坏。部分患者还可有阴道炎、口疮的病症并发,但患者内脏器官往往不受念珠菌感染影响,病程后期若病菌入血可能继发其他严重的机体病症。 本病为原发性的免疫缺陷病症,需与其他继发性免疫缺陷病相区别,如癌症等病症也易出现免疫缺陷情况,需与之区别,根据病史和临床检查可鉴别。

治疗

本病治疗方向为恢复患者自身免疫功能,同时着力对患者念珠菌感染情况进行抗菌治疗。 
(1)可按免疫学检查结果给患者相应的免疫学治疗,如免疫增强剂西咪替丁300mg,4次/d,有一定疗效。 
(2)予以口服伊曲康唑100mg,每日1次,制霉菌素50万U,每日2次,制霉菌素液漱口每日3~4次,躯干、四肢外用复方水杨酸软膏,双手用复方水杨酸软膏封包每日2~4h。 
(3)也可选用口服伊曲康唑300mg/d治疗,同时给予患者一定的饮食调理和适当运动,用以恢复其免疫功能。 
(4)对患者施行同种异体的骨髓移植,用以给患者注入正常的造血干细胞,可在一定程度上重新构建体液免疫和细胞免疫系统,对于患者重建免疫功能,恢复病情可起到明显作用。但该法受到骨髓来源问题的限制。也可按时注射从动物胸腺中提取的胸腺素,用以补充患者内缺乏的胸腺激素,胸腺素通常从猪、牛等动物内部提取。

预后

本病患者在接受抗菌治疗后,5~6天皮肤皮损症状即可开始消退,两周之后皮肤病情可痊愈,预后较好,不易复发。对患者施行同种异体的骨髓移植,用以给患者注入正常的造血干细胞,可在一定程度上重新构建体液免疫和细胞免疫系统,对于患者重建免疫功能,恢复病情可起到明显作用,可从根本上解决患者免疫功能缺陷问题。

预防

大龄夫妇生育前应做好孕前指导,怀孕期间做好产前诊断,早发现早治疗。孕妇在妊娠期间,季节变化,昼夜温度变化等应注意防护措施,维持机体正常免疫系统。患病儿童需排除易感疾病的各类因素,如饮食上忌辛辣。同时,增强体质,保持精神愉快,注意锻炼,合理营养,提高机体免疫力,改善健康情况等也是非常重要的。着力对患儿的感染情况做好预防可有效预防此病。

健康问答

  • 这种病的皮肤损害治疗多久可以痊愈?
    医生头像
    郑玲玲 主任医师 首都医科大学附属北京潞河医院 - 皮肤科
    本病的念珠菌感染表现可在经抗菌治疗2~3周完全康复,皮损症状可完全痊愈。

参考资料

陈征.李薇.熊琳,慢性皮肤黏膜念珠菌病,临床皮肤科杂志【J】,2004, 33(5).

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皮肤科  皮肤病 

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创建者:郑玲玲

首都医科大学附属北京潞河医院 皮肤科

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最近更新:2017年01月10日 17:13

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