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髓内肿瘤

髓内肿瘤又称脊髓髓内肿瘤,是起源于脊髓内组织的肿瘤,可分为原发性髓内肿瘤和转移性髓内肿瘤。髓内肿瘤好发节段在颈段和胸段,其次为胸腰段。发病高峰在38 岁左右,60 岁以上者发病少。
别名: 脊髓髓内肿瘤   intramedullary spinal cord tumor,ISCT  
英文名: intramedullary tumor
发病部位: 脊髓  
就诊科室: 神经外科  
症状: 感觉、运动、括约肌功能障碍等  
多发人群: 中年人  
治疗手段: 手术治疗
并发疾病: 脑积水  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

1、发病病程:

髓内肿瘤起病缓慢,病程较长,当有外伤、发热时可能会促使脊髓压迫症状加速发展。
2、疼痛:

髓内肿瘤首发症状以疼痛最多见。疼痛可为单侧,也可为双侧,但往往不如神经鞘瘤所引起的疼痛强烈,如病人诉神经根性疼痛,其性质似灼痛,咬痛,刺痛或扭痛者,则应想到可能是后角细胞刺激所致。
3、运动障碍:

运动障碍是髓内肿瘤患者入院时比较多见的。随着髓内肿瘤的发展,患者会出现上肢下运动神经元损伤,如肢体无力、肌肉萎缩、深反射减弱或消失等,还会出现下肢上运动神经元损伤,如肌张力增高、出现病理反射等,严重者还会出现瘫痪。
4、邻近结构症状乱:

髓内肿瘤继发脊髓空洞、上颈髓髓内肿瘤向上生长、上颈及延髓囊肿,均可造成后组颅神经麻痹,出现声音嘶哑、吞咽困难、咽反射消失、软腭无力、不对称、胸锁乳突肌或舌肌萎缩等;甚至引起眼震和共济失调等小脑体征。
5、蛛网膜下腔出血

病因

目前主要认为髓内肿瘤与脊髓空洞有密切关系,但根本原因尚不清楚。

发病机制:

1、室管膜瘤:起源于中央管的室管膜细胞,质较硬,大部分组织学上为良性,无囊性包膜形成,常有明显分界,很少浸润邻近的脊髓组织。通常富含毛细胞的特殊结构,尚不清楚是否富含毛细胞特征预示病变预后良好。

2、星形细胞瘤:包括低级别纤维性和毛细血管型星形细胞瘤,恶性星形细胞瘤和胶质母细胞瘤及神经节胶质细胞瘤,偶见少枝胶质细胞瘤。虽然恶性程度较低,但因呈侵袭性生长,边界不清。

3、胶质母细胞瘤:虽少见,但恶性度高,全切除困难。其他少见种类尚有皮样囊肿、表皮样囊肿等。

4、血管网织细胞瘤:血管网织细胞瘤系常染色体异常缺陷性疾患,为血管源性良性肿瘤。边缘清晰,包膜完整,与软膜有附着粘连结构,一般肿瘤位于背侧或背侧方。

5。其他肿瘤:胚胎源性肿瘤及囊肿很少发生于髓内部位。脂肪瘤是最常见的胚胎发育异常性肿瘤,大约占髓内肿瘤的1%。这些并非为真性肿瘤,起源于胚胎中胚层组织。它们可因脂肪代谢沉积而增加,在青壮年期增大并产生症状,这些病变被认为是类髓内病变,因为它们通常位于软膜下部位。转移瘤约占髓内肿瘤的2%,肺癌及乳腺癌是最常见的原发肿瘤来源。黑色素细胞瘤、黑色素瘤、纤维肉瘤、黏液瘤亦为最常见的髓内转移瘤。血管畸形,特别是海绵状血管瘤亦被认为是髓内肿瘤。

检查

1、脊柱MRI检查:

MRI可准确评价脊柱和各种病理情况,T1加权成像适用于评价髓内病变、脊髓囊肿等,能够准确定位髓内肿瘤位置,可作为首选的检查方法。
2、CT检查:

CT检查,可诊断肿瘤大小、形态、数目和侵犯范围等。
3、脑脊液细胞计数(CST):

对脑脊液中的全部细胞进行计数,有的髓内肿瘤表现脑脊液内淋巴细胞增多,有时可见游离的瘤细胞,转移癌可查到癌细胞,但阳性率并不高。
4、脊柱X 线平片:

直接征象为肿瘤钙化影像,在胶质瘤中很少见,间接征象是肿瘤压迫引起的椎管扩大,椎弓根间距离加宽或局部骨质腐蚀破坏,多个椎体内缘呈弧形吸收,一般征象包括脊柱侧弯,脊柱前突,脊柱裂等,但很多临床医生忽略脊柱X 线平片。
5、脊髓动脉造影:

对血管网状细胞瘤诊断有意义,可见肿瘤呈均匀一致的染色,并可见供血动脉和引流静脉。

诊断

1、髓内星形细胞瘤:

表现为脊髓增粗,常不位于脊髓中央,边界不清,可在头、尾端合并边界清楚的囊肿,呈高或等T1高T2信号,可不均匀强化或不强化。
2、血管网状细胞瘤:

可见囊肿形成,强化后可见均匀一致、明显强化的肿瘤结节。影像学表现与出血时间有关。急性出血(3 天之内)T2 像为低信号,3——7 天 T1像主要以高信号为主,T2像常为混杂信号。
3、脊髓髓内室管膜瘤:

影像学表现为囊性病变,壁上有结节,T1为边界清楚的低信号,T2为高信号,增强可见肿瘤结节明显强化,肿瘤多有囊,常伴有脊髓空洞形成。
4、脂肪瘤:

为边界清楚的短T1高信号和短T2低信号。脂肪抑制像可鉴别出血或脂肪。

治疗

1、手术治疗
由于MRl的应用和显微手术的发展,当前髓内肿瘤的手术全切除率和疗效显著提高。因此对于良性和低度恶性的肿瘤,应力争全切除;脂肪瘤宣作次全切除或大部分切除;对于高度恶性的肿瘤,直作“囊内”部分切除,达到脊髓受压症状减轻和脊髓功能改善的目的。
2、放射疗法和化学疗法
对于高度恶性肿瘤或未作全切除的低度恶性肿瘤,术后应行1个疗程的放射治疗,时间4——5周,放射总剂量在40——50 Gy之间。胶质瘤常结合应用化学治疗,如替尼泊甙(VM26)与脂溶性烷化剂(CCNU)联合应用,有较好的疗效。

预后

髓内肿瘤的预后跟肿瘤的性质与部位、术前神经功能状态等相关,恶性肿瘤的预后效果差,生存期短。
1、髓内肿瘤手术结果与术前神经功能情况以及肿瘤部位有关,通常大多数患者术后出现不同程度的感觉缺失,可能与脊髓中线切开有关,主观症状和客观检查结果不相一致。但这种感觉障碍可逐渐改善。
2、对术前神经功能障碍严重且持续时间较长的患者,术后恢复差,甚至术后进一步严重,而术前症状轻的患者,手术后恢复快、效果好。
3、复发率高:髓内肿瘤复发率约为35.3%,常在原位复发,以后可扩展到软脑膜。

预防

髓内肿瘤暂无特殊预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

健康问答

  • 髓内肿瘤的症状?
    医生头像
    王学廉 主任医师 唐都医院 - 神经外科
    为髓内病变症状,疼痛是最常见的首发症状,系髓内肿瘤压迫传导束所致,因此疼痛程度不如神经根痛强烈。常出现感觉分离现象。运动、感觉障碍为...双侧、对称。括约肌功能障碍出现较早。下拉查看详情

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最近更新:2017年04月28日 15:24

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