1、发病病程:
髓内肿瘤起病缓慢,病程较长,当有外伤、发热时可能会促使脊髓压迫症状加速发展。
2、疼痛:
髓内肿瘤首发症状以疼痛最多见。疼痛可为单侧,也可为双侧,但往往不如神经鞘瘤所引起的疼痛强烈,如病人诉神经根性疼痛,其性质似灼痛,咬痛,刺痛或扭痛者,则应想到可能是后角细胞刺激所致。
3、运动障碍:
运动障碍是髓内肿瘤患者入院时比较多见的。随着髓内肿瘤的发展,患者会出现上肢下运动神经元损伤,如肢体无力、肌肉萎缩、深反射减弱或消失等,还会出现下肢上运动神经元损伤,如肌张力增高、出现病理反射等,严重者还会出现瘫痪。
4、邻近结构症状乱:
髓内肿瘤继发脊髓空洞、上颈髓髓内肿瘤向上生长、上颈及延髓囊肿,均可造成后组颅神经麻痹,出现声音嘶哑、吞咽困难、咽反射消失、软腭无力、不对称、胸锁乳突肌或舌肌萎缩等;甚至引起眼震和共济失调等小脑体征。
5、蛛网膜下腔出血
目前主要认为髓内肿瘤与脊髓空洞有密切关系,但根本原因尚不清楚。
发病机制:
1、室管膜瘤:起源于中央管的室管膜细胞,质较硬,大部分组织学上为良性,无囊性包膜形成,常有明显分界,很少浸润邻近的脊髓组织。通常富含毛细胞的特殊结构,尚不清楚是否富含毛细胞特征预示病变预后良好。
2、星形细胞瘤:包括低级别纤维性和毛细血管型星形细胞瘤,恶性星形细胞瘤和胶质母细胞瘤及神经节胶质细胞瘤,偶见少枝胶质细胞瘤。虽然恶性程度较低,但因呈侵袭性生长,边界不清。
3、胶质母细胞瘤:虽少见,但恶性度高,全切除困难。其他少见种类尚有皮样囊肿、表皮样囊肿等。
4、血管网织细胞瘤:血管网织细胞瘤系常染色体异常缺陷性疾患,为血管源性良性肿瘤。边缘清晰,包膜完整,与软膜有附着粘连结构,一般肿瘤位于背侧或背侧方。
5。其他肿瘤:胚胎源性肿瘤及囊肿很少发生于髓内部位。脂肪瘤是最常见的胚胎发育异常性肿瘤,大约占髓内肿瘤的1%。这些并非为真性肿瘤,起源于胚胎中胚层组织。它们可因脂肪代谢沉积而增加,在青壮年期增大并产生症状,这些病变被认为是类髓内病变,因为它们通常位于软膜下部位。转移瘤约占髓内肿瘤的2%,肺癌及乳腺癌是最常见的原发肿瘤来源。黑色素细胞瘤、黑色素瘤、纤维肉瘤、黏液瘤亦为最常见的髓内转移瘤。血管畸形,特别是海绵状血管瘤亦被认为是髓内肿瘤。
1、脊柱MRI检查:
MRI可准确评价脊柱和各种病理情况,T1加权成像适用于评价髓内病变、脊髓囊肿等,能够准确定位髓内肿瘤位置,可作为首选的检查方法。
2、CT检查:
CT检查,可诊断肿瘤大小、形态、数目和侵犯范围等。
3、脑脊液细胞计数(CST):
对脑脊液中的全部细胞进行计数,有的髓内肿瘤表现脑脊液内淋巴细胞增多,有时可见游离的瘤细胞,转移癌可查到癌细胞,但阳性率并不高。
4、脊柱X 线平片:
直接征象为肿瘤钙化影像,在胶质瘤中很少见,间接征象是肿瘤压迫引起的椎管扩大,椎弓根间距离加宽或局部骨质腐蚀破坏,多个椎体内缘呈弧形吸收,一般征象包括脊柱侧弯,脊柱前突,脊柱裂等,但很多临床医生忽略脊柱X 线平片。
5、脊髓动脉造影:
对血管网状细胞瘤诊断有意义,可见肿瘤呈均匀一致的染色,并可见供血动脉和引流静脉。
1、髓内星形细胞瘤:
表现为脊髓增粗,常不位于脊髓中央,边界不清,可在头、尾端合并边界清楚的囊肿,呈高或等T1高T2信号,可不均匀强化或不强化。
2、血管网状细胞瘤:
可见囊肿形成,强化后可见均匀一致、明显强化的肿瘤结节。影像学表现与出血时间有关。急性出血(3 天之内)T2 像为低信号,3——7 天 T1像主要以高信号为主,T2像常为混杂信号。
3、脊髓髓内室管膜瘤:
影像学表现为囊性病变,壁上有结节,T1为边界清楚的低信号,T2为高信号,增强可见肿瘤结节明显强化,肿瘤多有囊,常伴有脊髓空洞形成。
4、脂肪瘤:
为边界清楚的短T1高信号和短T2低信号。脂肪抑制像可鉴别出血或脂肪。
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