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脊髓栓系综合征

脊髓栓系综合征是指是由于各种先天和后天原因引起脊髓或圆锥受牵拉,产生一系列神经功能障碍和畸形的综合征。由于脊髓受牵拉多发生在腰骶髓,引起圆锥异常低位,故又称低位脊髓。
别名: 脊髓拴系综合征   脊髓栓系综合症   脊髓圆锥牵拉症  
英文名: operation for techered cord syndrome
发病部位: 脊椎管   脊髓下端  
就诊科室: 神经外科  
症状: 感觉障碍   膀胱和直肠功能障碍   鞍区皮肤感觉麻木或感觉减退   腰骶区疼痛   失用性肌萎缩伴肌张力升高和腱反射亢进   下肢运动障碍   下肢外翻畸形   皮肤萎缩性溃   儿童以遗尿或尿失禁   压力性尿失禁和便秘   脊膜膨出   血管瘤   皮下肿块  
多发人群: 儿童   新生儿  
治疗手段: 脊髓栓系松解 终丝切断术
并发疾病: 先天性脊膜脊髓膨出   脑积水   脑瘫   脑发育不全  
是否传染:

疾病知识

症状

腰骶部皮肤改变:腰骶部皮肤隆突或凹陷,可能伴有分泌物或感染;多毛;隆起的大包块等。这些预示存在隐性脊柱裂、潜毛窦、脊膜膨出等,可能合并脊髓栓系。  
下肢的运动障碍:表现为行走异常,下肢力弱、变形和疼痛,还可合并脊柱侧弯。  
下肢的感觉障碍:表现为下肢、会阴部和腰背部的感觉异常和疼痛。  
大小便功能障碍:常见表现为尿潴留,排尿困难,尿失禁,小便次多,每次量较正常少等等;大便秘结、便秘,或失禁。

病因

脊髓和脊柱末端的各种先天性发育异常均可导致脊髓栓系,如隐性脊柱裂、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓终丝紧张、腰骶椎管内脂肪瘤、先天性囊肿及潜毛窦等。除了前述各种先天性因素外,腰骶部脊膜膨出术后粘连亦可导致脊髓再栓系。一般认为,脊髓栓系使脊髓末端发生血液循环障碍,从而导致的相应的神经症状。

检查

1.MRI 是诊断脊髓栓系综合征最佳和首选的检查手段。它不仅能发现低位的脊髓圆锥,而且能明确引起脊髓栓系综合征的病因
2.CT椎管造影 CT脊髓造影能显示脂肪瘤、脊髓圆锥、马尾神经和硬脊膜之间的关系,对制订手术入路有指导作用。另外,CT能显示骨骼畸形、脊柱裂、椎管内肿瘤等。但是CT诊断脊髓栓系综合征的敏感性和可靠性不如MRI,CT椎管造影又属有创性检查,因此,对典型脊髓栓系综合征病人,MRI诊断已足够。由于MRI和CT各有其优缺点,对复杂脊髓栓系综合征或MRI诊断可疑者,还需联合应用MRI和CT椎管造影。
3.X线平片 由于MRI和CT椎管造影已成为本病的主要诊断方法,X线平片和常规椎管造影已少应用。目前X线平片检查仅用于了解有否脊柱侧弯畸形和术前椎体定位。

诊断

①疼痛范围广泛,不能用单一根神经损害来解释;  
②成人在出现症状前有明显的诱因;  
③膀胱和直肠功能障碍,经常出现尿路感染;  
④感觉运动障碍进行性加重;  
⑤有不同的先天畸形,或曾有腰骶部手术史;  
⑥MRI和(或)CT椎管造影发现脊髓圆锥位置异常和(或)终丝增粗。

治疗

1.切除病灶、松解脊髓栓系的手术 
全麻下安放导尿管后,取俯卧位,消毒手术区皮肤及双下肢,铺放手术巾单。根据病变部位取腰骶部正中纵形或梭形切口,切开皮肤、皮下、深筋膜,沿棘突两侧剥离骶棘肌,用牵开器撑开,显露相应的棘突和椎板,可发现缺损的棘突和椎板,打开缺损部位上下各1~2个棘突和椎板,暴露硬脊膜外腔,可见到硬脊膜外有脂肪瘤样组织,穿过硬脊膜进入蛛网膜下腔,清除硬脊膜外脂肪瘤样组织,用硬脊膜拉钩,牵起硬脊膜后,打开硬脊膜和蛛网膜,暴露椎管内,此时可见到较多的脂肪组织与脊髓圆锥、马尾神经以及神经根包缠在一起,可向上显露正常的脊髓后,用神经剥离器向下仔细剥离与神经包缠在一起的脂肪组织,难以确认是不是神经组织时。可用神经电刺激器进行刺激,以辨认神经组织,因受到栓系的牵拉,神经根呈鱼刺样排列。剥离直到骶尾部,可见到增粗的终丝与脂肪组织粘成一团,紧密地固定在骶尾部,用神经刺激器进行刺激,观察下肢及会阴部有无反应,若无反应,即可确认为终丝。连同脂肪组织一同从骶尾部切断或切除。单纯由变形终丝造成的栓系,可切断或切除,即可松解对脊髓的牵拉。此时受到牵拉的神经,解除了栓系后,可向上移动1~2个椎体。仔细止血后,严密缝合硬脊膜。可用腰背筋膜缝合以加强后部的缺损。因肌肉和皮下剥离较广,为了防止术后积液,可在皮下放置硅胶多孔引流管。缝合皮下和皮肤,为了防止术后切口被粪便污染,切口应覆盖防渗的敷料,结束手术。穿过硬脊膜或与硬脊膜相连的占位性病变,在手术过程中应给予相应切除。 
2.脊髓纵裂的手术 
通过切除骨性、软骨性或纤维性中隔以及附着于中隔的硬脊膜袖来解除对脊髓的栓系。由于Ⅰ型、Ⅱ型脊髓裂的中隔与脊髓之间关系截然不同,故两者的手术方法也不同。Ⅰ型脊髓纵裂的中隔总是位于硬脊膜外,并成为两个互不相通的硬脊膜管的中间隔,中隔常与侧神经弓融合。显露棘突和椎板后并不能立即见到中隔,但可以在椎管扩大处定位。小心行椎板切除,直至只有小块骨岛与中隔后侧相连,最后分离中隔与硬脊膜的粘连并完整切除骨性中隔,然后打开两侧硬脊膜,切断脊髓与中隔侧硬脊膜袖的纤维束带,再切除硬脊膜袖。由于硬脊膜腹侧与后纵韧带紧密粘连,能防止脑脊液漏,故不必缝合前方硬脊膜,否则会增加再栓系的可能。而Ⅱ型脊髓纵裂,其中隔为纤维性,位于同一硬脊膜腔内,手术只需自中线切开硬脊膜,分离中隔与脊髓粘连,切除中隔。在切除导致脊髓纵裂的骨嵴时要特别注意采用多种方法止血,因骨嵴局部多有变异血管,且骨质血运丰富。严格止血是预防术后并发症,尤其是粘连所必需的。亦有的学者通过对大宗未手术组病人长期的随访,并未发现症状相应加重,且不少病人术后恢复的并不理想,反而加重,因此认为应严格掌握手术指征,对无症状的病人不宜贸然手术。

预后

脊髓栓系综合征病人不治疗者症状多进行性加重。手术后多数症状有不同程度的改善。例如疼痛多能消失或缓解,感觉运动功能亦可大部分或部分恢复,但膀胱和直肠功能的恢复多不满意。一旦某一种功能遭受器质性损害,手术治疗仅能使其稳定,不进一步恶化,而难以恢复正常。由于成人型脊髓栓系综合征病人的脊髓与硬膜粘连,瘢痕形成,手术风险较儿童型大,效果也相对较差。Pang等治疗23例成人型脊髓栓系综合征。结果是:疼痛完全消失为83.3%,其余均有减轻;感觉和运动功能正常为20%,明显改善66.7%,无变化为13.3%;膀胱直肠功能异常无一例恢复正常,仅有38.5%的病人有所改善。决定预后的因素很多,可能与年龄、病程、病因、神经损害程度、手术操作和术前术后护理等有关。 预后较差

预防

1.加强科普教育,提高群众对补充叶酸制剂的认识。  
2.提高基层科技人员的业务素质。  
3.加强B超在产前诊断中的应用,发现异常及时采取补救措施。  
4.建立基层防止脊髓栓系综合征新生儿出生的模式,规范干预措施的落实。

健康问答

  • 脊髓栓系综合征的临床表现有哪些?
    医生头像
    王学廉 主任医师 唐都医院 - 神经外科
    脊髓栓系综合征的临床表现较复杂,由于脊髓栓系综合征病人出现症状的时间不同,各种症状的组合不同以及合并的先天畸形不同,使得其临床表现复...杂,但这些临床表现都可归结为在不同的病因和诱因的作用下,脊髓圆锥受到牵拉的时间和程度不同而出现的不同神经功能障碍,常见临床症状和体征有疼痛、运动障碍、感觉障碍、腰骶部皮肤异常等。下拉查看详情

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创建者:王学廉

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最近更新:2017年01月11日 10:59

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