【摘要】目的：探讨脊髓空洞症手术治疗适应证、手术方式及效果。方法：对72例MRI证实的脊髓空洞症患者的手术治疗情况行回顾性分析，其中36例行单纯后颅窝减压术，5例行后颅窝减压+硬膜修补成形术，5例行脊髓空洞蛛网膜下腔分流术，26例仅治疗原发病。结果：患者术后临床症状病情明显改善者47例，其中13例空洞腔消失；无改善但稳定22例；病情继续进展3例。结论：后颅窝减压术，后颅窝减压+硬膜修补成形术，及脊髓空洞切开分流术是治疗脊髓空洞症的有效方法。
【关键词】脊髓空洞症；后颅窝减压术；脊髓空洞切开分流术；
各种先天发育畸形如脊髓侧中缝发育畸形、枕骨大孔区畸形、后脑畸形或神经管闭合不全等，以及后天继发性因素如损伤、肿瘤、蛛网膜炎与粘连等均可导致脊髓空洞症形成。其多发于颈段及上胸段，常合并Arnold-Chiari畸形。MRI是脊髓空洞症最佳的诊断方法。笔者对我院自2006年5月至2011年1月收治的72例脊髓空洞症患者的临床资料进行了总结分析，现报道如下。
1.资料与方法
1.1 一般资料
本组男43例，女29例；年龄2～50岁，平均33岁；病程1.5～l4年，平均4.1年。
1.2 临床表现：
单侧或双侧肢体感觉障碍62例，多表现为分离性感觉障碍；肢体运动障碍48例，肌肉萎缩25例；另有行走不稳14例，植物神经功能损害症状l0例，括约肌功能障碍8例，无症状者2例。所有病例均行MRI检查证实，其中空洞位于颈段45例(有7例侵及延髓)，颈-胸段6例，胸-腰段7例，腰-骶段14例。合并Arnold-Chiari畸形41例，合并幕上脑积水3例。
1.3 手术方式
根据原发疾病选择手术方式：(1)合并Arnold-Chiari畸形41例中36例行后颅窝减压术，5例行后颅窝减压+硬膜修补成形术，其中16例粘连严重者行小脑扁桃体部分切除；(2)因髓内肿瘤引起者8例，只行肿瘤切除，空洞未作处理；(3)5例为单纯脊髓空洞症，行脊髓空洞蛛网膜下腔分流术；(4)18例为脊髓栓系综合征合并腰骶部脂肪瘤或脊髓脊膜膨出患者，伴有腰-骶段脊髓空洞的，单纯行脊髓栓系松解术加腰骶部脂肪瘤切除术及膨出脊膜切除成形术，空洞未作处理。
结果
本组72例患者治疗后随访5个月至5年，无一死亡。根据Tator[1]术后评定标准，依患者症状和体征的改善程度分为好转、稳定及加重，好转及稳定者为有效。病情明显改善，MRI复查脊髓空洞腔不同程度缩小者47例，其中13例空洞腔消失；无改善但稳定22例；病情加重3例。术前感觉障碍、肌萎缩者改善不良，尤其是分离性感觉障碍者无明显改善。术前植物神经功能损害者术后症状有一定改善，肌无力、刺痛等症状改善相对明显。
讨论
脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。病因不十分清楚，其病变特点是脊髓（主要是灰质）内形成管状空腔以及胶质（非神经细胞）增生。常好发于颈部脊髓。当病变累及延髓时，则称为延髓空洞症。
脊髓空洞症,尤其是合并Arnold-Chiari畸形者，目前的基本手术原则是切断脊髓空洞发展和扩大的途径。为解除枕大孔区的小脑扁桃体下疝，最常用的方法就是后颅窝减压术式或加行硬膜修补成形术，必要时加小脑扁桃体部分切除。起初，人们强调只有大范围的骨窗减压才能彻底解除脑脊液循环通道的梗阻，但目前该理论受到挑战。DiLorenzo等报道20例小脑扁桃体下疝畸形伴有脊髓空洞症的治疗结果，比较小范围和大范围的后颅窝减压术的优缺点，其结果证明小范围的减压术与大范围的减压术治疗效果无差别。我们主张个性化制定减压范围,常规骨窗大小以3cmx4cm为宜，过小减压不够充分，过大则有小脑下移的可能。不强调做广泛的后颅窝减压，着重解除小脑扁桃体对延颈髓的挤压和彼此间形成的粘连。当蛛网膜与小脑扁桃体粘连严重，分离和电凝后小脑扁桃体仍不收缩者，则需作软脑膜下扁桃体切除。但是小脑扁桃体切除后会形成新的创面，局部渗血、瘢痕增生又会造成新的局部粘连及蛛网膜增厚粘连。因此，要求显微镜下操作必须轻柔精细，并将软膜切口以细丝线缝合，这样才可防止日后再粘连的形成。此外，更多学者强调硬膜成形在减压手术中的重要性。他们认为枕大池的扩大在解除压迫、确保脑脊液循环通畅、减轻Chiari畸形合并的脑积水与脊髓空洞症中起着重要的作用，硬膜成形比单纯骨性减压更能确保这一目的。笔者也倾向切开并扩大修补硬膜，重建枕大池，这样可以避免骨窗减压后小脑结构的下移，同时可建立正常的脑脊液循环。入组5例行后颅窝减压+硬膜修补成形术病例，术后空洞均见明显缩小，也证实了该方法的优越性。目前多采用肌筋膜或生物组织补片来扩大重建枕大池。
对于有明确的原发疾病如髓内肿瘤、脊髓栓系综合征等患者，其术前神经功能障碍多为原发疾病所致，原发疾病经完善处理后，空洞基本能明显缩小或消失，症状改善相对理想[4]。对于不合并畸形及与肿瘤无关的单纯脊髓空洞症且症状明显者，则实施脊髓空洞切开分流术。脊髓空洞切开分流术引流空洞已应用多年，应用的分流术有：(1)分流到脊髓蛛网膜下腔；(2)分流到后颅窝蛛网膜内；(3)分流到腹腔或胸腔中。我们通常采用脊髓蛛网膜下腔分流术。术中选脊髓背侧中线最膨隆处一无血管区，沿后正中裂切开脊髓，到达空洞后置专用硅胶管，引流口长度不应少于0.5cm，将导管送至脊髓蛛网膜下腔分流。
脊髓空洞症是一类复杂的脊髓疾病，其发生机制迄今尚未完全阐述明白，根据不同形成原因采用后颅窝减压术，后颅窝减压+硬膜修补成形术及脊髓空洞切开分流术是目前治疗脊髓空洞症的有效方法。一般而言，积极手术多可取得良好的预后。对于合并Arnold-Chiari畸形，神经功能障碍正处于进展期，有功能障碍但尚未出现肢体偏瘫或仅有轻瘫，空洞相对较小，年纪较轻，病程短者，其效果相对较好。而晚期病例、脊髓空洞巨大、神经组织萎缩退变明显者，神经功能特别是运动障碍严重甚至已经出现偏瘫者手术疗效相对较差。
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附：术前
