脑桥中央髓鞘溶解症
脑桥中央髓鞘溶解症是一种少见的急性髓鞘溶解性病变。本病为散发，任何年龄均可发生，儿童病例也不少见。
别名：
中心性脑桥髓鞘破坏
脑桥中央髓鞘溶解
英文名：
central pontine myelinolysis
发病部位：
脑桥基底部
就诊科室：
神经内科
症状：
长吸呼吸
偏侧咀嚼
吞咽障碍
言语障碍
眼球凝视障碍
四肢迟缓性瘫
多发人群：
成人
儿童
治疗手段：
对症支持治疗
并发疾病：
尿路感染
是否遗传：
不确定
是否传染：
否
疾病知识
症状
本病为散发，任何年龄均可发生，儿童病例也不少见。本病的显著特点是，患者或为慢性酒精中毒晚期，或常伴严重威胁生命的疾病。
病人常在原发病基础上突发四肢迟缓性瘫，咀嚼，吞咽及言语障碍，眼震及眼球凝视障碍等，可呈缄默及完全或不完全闭锁综合征。
病因
本病的病因不明。半数以上的患者为酒精中毒晚期，也可见于肾衰透析后，肝功能衰竭，肝移植后，淋巴瘤晚期及癌症晚期，营养不良，败血症，急性出血性胰腺炎和严重烧伤等。低钠血症脑组织处于低渗状态，过快补充高渗盐水，纠正低钠血症使血浆渗透压迅速升高，引起脑组织脱水和血脑屏障破坏，有害物质透过血脑屏障可导致髓鞘脱失。
检查
脑干听觉诱发电位，有助于确定脑桥病变，但不能确定病灶范围。
MRI可发现脑桥基底部特征性蝙蝠翅膀样病灶，呈对称性分布T1低信号，T2高信号，无增强效应。
诊断
慢性酒精中毒，严重全身性疾病和低钠血症纠正过快的患者，突然出现四肢迟缓性瘫，假性球麻痹，数日内迅速紧张为闭锁综合征，应高度怀疑脑桥中央髓鞘溶解症的可能，MRI有助于确诊。
治疗
目前脑桥中央髓鞘溶解症仍以支持及对症治疗为主，积极处理原发病，纠正低钠血症应缓慢，不用高渗盐水。限制液体入量，急性期可用甘露醇，速尿等治疗脑水肿。
早期用大剂量激素冲击疗法有可能抑制本病进展，可试用高压氧和血浆置换。
预后
多数脑桥中央髓鞘溶解症患者预后极差，死亡率极高，可于数日或数周内死亡，少数存活者遗留痉挛性四肢瘫等严重神经功能障碍，偶有完全康复的患者。
预防
本病尚无有效的预防方法，防治原发病及并发症是临床医疗护理的重要内容。
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