小儿限制型心肌病
小儿限制型心肌病（restrictive cardiomyopathy，RCM）是以单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量下降为特征，但收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。
疾病知识
症状
本病可分为左心室型、右心室型和混合型，以左心室型最常见。在早期阶段，患者可无症状，随着病情进展可出现运动耐量降低、倦怠、乏力、劳力性呼吸困难和胸痛等症状，这主要是由于限制型心肌病患者心输出量不能随着心率加快而增加。左心室型早期可出现左心功能不全表现，如易疲劳、呼吸困难、咳嗽及肺部湿性哕音等。右心室型及混合型则以右心功能不全为主，如颈静脉怒张、吸气时颈静脉压增高（Kussmaul征）、肝大、腹水、下肢或全身浮肿。由房颤或心室心律失常而引起的心悸也很常见；由窦房结疾病或房室传导阻滞而引起的晕厥和眩晕也可能发生。当二尖瓣或三尖瓣受累时，可出现相应部位的收缩期反流性杂音。肺动脉高压的体征很常见。此外，血压常偏低，脉压小。除有心力衰竭和栓塞表现外，可发生猝死。
病因
小儿限制型心肌病的病因目前仍未阐明，可能与非化脓性感染、体液免疫反应异常、过敏反应和营养代谢不良等有关。最近报道本病可以呈家族性发病，可伴有骨骼肌疾病和房室传导阻滞。心肌淀粉样变性是继发性限制型心肌病的常见原因。
检查
1.心电图：可为非特异性，P波常高尖，QRS波可呈低电压，广泛QRS低电压强烈提示淀粉样心脏病，特别是当合并有左室壁增厚时。可显示梗死或肥厚图形，ST段和T波改变，可出现期前收缩和右束支传导阻滞等心律失常，约50%的患者可发生心房颤动。
2.胸部X线片：可能正常或显示轻度心脏增大，合并右心房扩大者心影可呈球形。左心室受累时常可见肺淤血。
3.超声心动图：表现为心房扩张、心室腔大小正常、收缩功能不同程度降低、重度舒张功能不全（E/A比值增高，伴二尖瓣流入速率减速时间缩短，及肺静脉收缩/舒张血流速率比值下降）。特征性血流动力学表现是心室压力曲线出现“平方根”征，二尖瓣血流减速时间缩短。
4.心内膜心肌活检：是排除特殊心肌疾病如淀粉样变性、结节病和血色病，确诊RCM的重要手段。
诊断
小儿限制型心肌病诊断是根据病史、体格检查和辅助检查，如血液检查、心电图、胸部x射线、超声心动图、磁共振成像，心肌活检，一般即可确诊。
治疗
治疗主要是控制心功能衰竭。不宜劳累，防止感染。有浮肿和腹水者宜用利尿药。应用利尿药或血管扩张药时应注意不使心室充盈压下降过多而影响心功能。舒张功能损害明显者在发生快速心房颤动时可应用洋地黄制剂改善心室充盈。有附壁血栓和（或）已发生附壁血栓着者应加用抗凝或抗血小板制剂。手术切除纤维化增厚的心内膜，房室瓣受损者同时进行人造瓣膜置换术，可有较好效果。心脏移植治疗有效，但需在恶病质出现之前进行。
预后
本病病程长短不一，轻者存活期可达25年，死亡原因多为心力衰竭或肺栓塞。一旦淀粉样发生心衰，预后特别差，2年内死亡率为50%--70%。
预防
预防小儿限制型心肌病仅限于避免并发症不宜劳累，防止感染。如出现呼吸困难乏力、头晕、胸痛水肿等情况，宜尽早到医院就诊。
健康问答
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