膈疝
凡是由于膈肌的先夭性缺损或后天性创伤导致的膈 肌破裂，使得部分瞜腔脏器穿过膈肌缺损进入胸腔者，称之为膈疝。
英文名：
发病部位：
膈肌
就诊科室：
胸外科
症状：
呼吸困难 循环障碍
胸痛、胸闷
反酸、嗳气
吞咽困难
腹痛
多发人群：
先天性疝多发婴幼儿，创伤性膈疝多发于青壮年劳动者
治疗手段：
保守治疗 手术治疗
疾病知识
症状
1、心肺受压症状：
后外侧疝由于腹腔内脏器大部分进入胸腔，压迫心肺组织和器官。并可造成心脏和气管向对侧移位，特别是在胎儿期，腹腔内脏器已疝入胸腔而造成胎儿的心内畸形和肺发育不全者，在新生儿期即可造成严重呼吸、循环功能障碍。在婴儿中出现呼吸困难、紫绀和呕吐等三联征应高度怀疑此病。婴幼儿严重贫血而找不到其他原因，有反复呼吸道感染者，也应考虑到膈疝的可能. 食道裂孔疝很少出现心、肺受压的临床症状。在创伤性膈疝中，以进入胸腔内脏器的数量、种类、胸腔内压力上升的情况不同，在临床上产生对呼吸、循环系统的影响症状轻重不一。表现复杂而不典型，又往往被合并其他外伤所混淆或遮盖。很易误诊和漏诊。
2、胸部或胸骨后症状：
由于进餐后食物因进入胸腔的胃内并将其撑大，因而产生常被描述为“压迫性”疼痛、胸闷、憋气。与心绞痛不易区别。这种疼痛与进食关系密切，致使病人为了减轻症状而限制进食。另一大主诉就是胸骨后灼样不适或剌痛,病人常认为是 “烧心'疼痛多以剑突为中心，可放射至胸背部、咽喉颈侧及上腹部，与胃十二指肠溃疡不同，不适常发生在进食后不久且与进食量关系密切，典型的不适常发生在平卧位时，尤其是进餐之后。
3、上消化道症状：
主要表现为返酸.嗳气、呕吐及吞咽困难， 反流物通常不含或含少量食物，不一定伴有胆汁，味苦，在咽内可引起一种烧灼感，部分病人可出现消化道出血及严重贫血，有时返胃合并吸入，可能发生肺部并发症，如反复发作的肺炎、哮喘等。
4、肠梗阻症状：
绞窄性膈疝是在先天性膈疝或创伤性膈疝的基础上发展而来。疝入胸腔的胃肠道如果发生嵌闭，可出现疝人部分的胃、肠持续性的扩张，压迫坏死以及破裂，随即发生急速扩散的纵膈炎，并出现上腹部阵发性的绞痛，持续性加剧，伴有呕吐等肠梗阻症状。但腹部平软不胀，可有呼吸困难、紫钳，出现消化和呼吸系统症状共存的表现。部分病人可迅速出现水、电解质，酸減平 衡失调以及中毒性休克，脓毒血症；亦可出现呕血，便血等消化道 出血现象，
由于脏器的脱出与粘连，病人可出现慢性肠梗阻或不完全性肠梗阻的临床表现。在创伤性膈疝的病人中有部分早期为单纯膈 肌玻裂,裂口小，被网膜或脏器暂时堵塞，不伴有明显膈疝，但可在劳动后或剧烈咳嗽，腹内压增高的情况下突然加剧，并迅速出现绞窄情况，应高度重视，怀疑者应追踪观察.
病因
在胚胎早期,胸腔和腹腔彼此贯通，至胚胎第3个月时，形成圆顶状的肌肉筋膜组织即为膈，将胸腔与腹腔分开。膈是由三部分肌肉组织（胸骨部分、肋骨部分和腰椎部分)汇合于中心腱而构成。在膈肌形成过程中发生障碍，遗留各种不同的缺损和弱点。这些部位常见于膈肌的后外侧、前方正中部和食道裂孔处。食管裂孔由悬吊在食管周围的膈穹隆右脚纤维所构成，食管经此孔进入腹腔，该裂孔的扩大可为先天性或由于生活中用力过度所致。当腹腔和胸腔的压力不平衡时，腹 腔内脏器疝易于通过上述部位进入胸腔。临床上可以引起呼吸困 难，循环及消化系统症状。当发生嵌闭时，还可出现剧烈的绞窄性消化道梗阻症状。创伤性隔疝中，多数学者认为，由于胸膜腔为 负压.胸腹腔之间存在压力阶差。在暴力作用下，压力阶差骤增，加上各种应力综合因素，造成膈肌薄弱处破裂，腹腔内脏器疝入胸 腔。右侧膈肌有肝脏起缓冲作用，故膈肌破裂绝大多数发生在左侧。
检查
1、X线检査：
(1)透视及平片检查：
大部分膈疝依靠透视和平片检査就可获 得确诊。透视可采取多轴位，变换体位观察，摄取平片要包括胸腹 部正侧位片，特别是侧位片.不仅可显示膈肌的缺损部位、范围及 膈肌下阴影相连的征象，而且可显示疝孔的类型„
膈肌裂孔较小，早期诊断较为困难。 初期无异常X线征象.即使小撕裂伤，也可产生诸 如少量胸膜渗液，膈肌抬高或肺下叶萎缩征象，插入胃管有助于见 到疝入朐腔的胃。透视和平片的X线检査应注意 以下几点:
①膈面的情况:疝影可使正常光滑的膈面轮廓部分或全 部变形或缺如。膈上异常阴影与膈下脏器影相连，
②积气阴影的 形态:如在膈上见到以下典型的如胃泡外形、结肠袋形特征以及小 儿蜂窝状肠积气则可确诊。
③阴影的可变性:在无嵌顿、粘连情况 下，疝内容物可沿膈缺损上下滑动。因此，在不同时间变换体位观 察，阴影的大小、形态会有改变。
④纵隔移位，由于疝入脏器是肺外 占位性病变，加上腹压的影响，多可引起明显的纵膈阴影移位，在较大的后外侧疝平片上，能见到小肠、结肠、胃或实质性脏器使心脏移位，并挤压肺组织。在无疝囊的病例：
① 膈上疝囊呈圆形或椭圆形，轮廊可毛糙不齐，也可光滑整齐，其下界为膈食管裂孔所形成的环状缩窄。缩窄区在充盈和舒 张状态下常宽于2厘米。上界有时直接与食管相连。
② 膈上出现胃粘膜，有时呈纡曲状或颗粒状。在膈食管裂孔增 宽时，粗大的粘膜纹达贲门处呈暮状，直接与胃底粘膜相连。在食 管裂孔呈聚拢状态时，表现为疝II内扇形或萆伞状充盈缺损。
③ 下食管括约肌上升和收缩。正常时，一般不显示它的收缩， 只要发现它较长时间的收缩，并上升到膈上2〜3匣米以上，就能 诊断为滑疝。造影表现膈疝上方宽约1厘米左右的收缩环。
④ 食管一胃环，显示为膈上切迹。
出现上述四种征象中的一种,就可以诊断为滑疝。
(2)造影检査：
多数病人根据透视、平片均能提示或确立诊断。 疑诊病例可根据平片所见，选择性采用钡餐、口眼碘油、泛影葡胺 或灌肠检査，亦可吞入胃管，观察是否转折入胸腔,然后从胃管注 入造影剂。肾脏、肝脏、胆囊疝入则需要有关的造影方法才能确诊.。—般地说，对新生儿，应避免使用钡剂.因其能促使发生肠梗阻。造 影检查可见到充满造影剂的胃底、贲门位于膈上，并可见到食管返 流现象。部分病例直立时.能观察到胃底自动还纳入腹下。如有胃破裂,可见造影剂外溢至纵膈旁。钡灌检査时能见到结肠疝入胸腔 的X线征象.
(3) 人工气腹：
其方法是向腹腔内注入300〜500毫升的空气 或氧气后，立即透视或摄片。气腹后可见膈下一完整的新月形枳 气,将膈上膈下阴影分开。如果是膈疝，则可见积气及膈肌孤面有 中断，气影中疝入脏器在膈上下相连。如气体进入胸腔，形成气胸 则可确诊。担膈面与腹内脏器粘连时，气腹诊断亦有困难。
(4) 纤维内窥镜检査：
全面地评定裂孔疝时，内窺镜检査占有 重要的地位s。Mangm认为至少可以达到以下目的:
①排除食管粘 膜的其他疾病，如肿瘤;
②核实食管下段的胃液返流；
③证实正常食管进入胃的角度丧失;
④了解贲门功能失调程度;
⑤了解食道粘 膜与胃粘膜的交界面；
⑥证实食管粘膜的炎症；
⑦如有粘膜狭窄. 可了解狭窄的程度;
⑧采取食道粘膜标本，行组织学检査。
裂孔疝的内窥镜下表现为：
①胃食管连接部上移至食管裂孔 环之上，超过2厘米者有诊断意义门齿至胄一食管连接部距离 小于38厘米时应考虑;
②进入胃腔后，用反转手法观察贲门区，镜 身通过的裂口明显增宽，可达镜身直径的2倍以上;
③裂孔疝常伴 返流性食管炎，包括粘膜增粗、充血、糜烂、溃疡、白色纤维素性渗 出物覆盖,粘膜易出血;
④食管下端疱痕形成或狭窄;
⑤膈上见到 胃枯膜的疝囊腔.上界为胃食管连接部，下界为膈关口，吸气时疝 囊膨胀,呼气时消退。
对裂孔疝来说，内窥镜的最大价值就在于诊断返流严重的食 管炎、粘膜狭窄和肿瘤，
诊断
1、根据症状和体征：
在新生儿期即可造成严重呼吸、循环功能障碍。在婴儿中出现呼吸困难、紫绀和呕吐等三联征应高度怀疑此病。婴幼儿严重贫血而找不到其他原因，有反复呼吸道感染者，也应考虑到膈疝的可能. 食道裂孔疝很少出现心、肺受压的临床症状。在创伤性膈疝中，以进入胸腔内脏器的数量、种类、胸腔内压力上升的情况不同，在临床上产生对呼吸、循环系统的影响症状轻重不一。表现复杂而不典型，又往往被合并其他外伤所混淆或遮盖。很易误诊和漏诊。
2、闭合性损伤如出现下列情况，应高度怀疑创伤性膈疝的存在：(1) 伤后出现显著的呼吸困难或伴有上腹部剧痛。
(2) 伤侧胸部叩诊呈空腔脏器鼓音或听珍闻及肠鸣音、气过水声.
(3)常规胸旗部X线检査对诊断有重要意义；胸腹部外伤出 现昏迷或休克，而体检未査出原因者也应想到膈疝。
3、根据X线、造影、人工气腹出现的典型特征性情况可明确诊断。
4、纤维内镜检查可排除肿瘤、食管狭窄等情况。
治疗
一、膈疝的治疗
1、手术时机：膈疝的治疗原则应为腹内脏器的复位和膈肌缺 损的修补。手术治疗时间应根据症状及疝的位置而决定.一般情 况下，一经诊断及充分准备后，应尽早施行手术。刚出生的婴儿与 那些希望让其健壮些再行手术而观察了十天的婴儿相比,前者对 手术的耐受性较佳。目前由于及时进行手术，从而使大部分患儿得到了洽疗。个别病例的疝孔已被肝脏等实质器官堵塞，粘连 多年而无症状或可不需手术治疗。新生儿膈疝并发呼吸困难，膈疝 嵌闭或肠梗阻是急症手术的指征，而并发肺炎并不是急症手术的 禁忌症。
外伤性膈疝有肠梗阻症状者，一般应首先解除其梗阻，不应直 接处理胸腔的肠袢。在处理时可先用十二指肠导管减压，或作盲肠造瘘。然后在二期手术时再将肠袢复位并修补缺损t但患者情况 良好,也可一期进行手术复位和膈肌的缺损修补，已有绞窄的膈疝
应尽早施行手术.
2. 术前准备，患儿上半身抬髙30度，卧向患侧以咸少健肺的 受压，对有轻度呼吸窘迫征者,应尽早面罩雾化吸氧，严重者插管辅助呼吸，通过胃管行有效胃肠减压，必要时灌肠，注意保暖，积极输液、补充电解质，纠正失水、酸中毒及电解质紊乱，应用维生素K 及抗生素。
3. 麻醉：采用气管内插管麻醉以控制呼吸，最好采用改良的 Ayre氏T形管与呼吸囊相连接
4.手术方法：
1)经胸手术:具备视野浅、易暴露、组织损伤小，便于手术操 作的优点对腹腔，同时合并腹内畸形或腹内脏器损伤的病例. 回纳和探査矫正困难，
麻醉后，取健侧卧位，经叻间切口入解—般疝内容复位 无困难,遇有疝内容与胸腔粘连应仔细分离。如有一真性疝囊.予 以切开，找到疝颈部，如有可能以手指头或疝探子插人疝颈的侧 面，然后t向侧方切开膈肌2〜3厘米，将疝内容物轻柔地还纳旗 腔，如有胸内脏器损伤应一并处理。
修补多采用双层修补法-第-餍间新褥式缝合，第二层间断缝 合加固。如缺损过大，可采用以下二种方法;
①对较大膈裂孔，无明 确的瞞肌后缘，可将前缘缝合至肋骨膜或肋间叽上，甚至可折断相 应缺损西缘的数裉宿肋，使后胸镣能向缺损前缘靠拢而完成修补；
②对萎缩、退行性变的膈肌裂口边缘进行修剪，在适当的位置，以 柯筋膜或用涤纶布片缝补缺损。
膈疝修补术毕，经导管行-次性拔除。如有少量残留气 体，可在下身抬高位下经左锁骨中线第2肋间穿刺抽出；也可以在 肺充气完全复张后，按层关胸并臂水封并引流。
;
2)经腹乎术:具有损伤小，可同时矫正腹内合并之畸形，复位 后腹晬小.町作暂时性腹壁疝.并同时处理搜腔内脏器损伤的优 点，尤其适合前疝的修补，但对有掏腔粘连的陈旧性膈疝和同时有 胸腔内脏器损伤的膈疝处理困难，
麻醉后平卧位，左侧膈疝可取左侧旁正中切口或左肋缘下斜切口，右侧膈疝通常经胸入路。胸骨后疝多采用上腹部正中切口。 一般经腹可将疝入胸腔的脏器述纳入腹内》胸骨后疝的肠曲多经 由肝脏的前方进入疝襄颈部.轻柔牵拉常能使疝复位。如有困难* 可插入一疝探子，作一侧方松弛切复位后疝环清晰可见，即前 方的肋缘和后方的膈肌游离缘构成的新月形边缘。用丝线行褥式 缝合，将膈肌牢固的固定在肋缘上以关闭疝孔。关闭膈肌裂孔采用 二层缝合法或缺损的边缘重叠缝合。最后一针用细导管吸净胸腔 内气体后再打结，或行肋间插管，水封并引流。
如果腹腔小，不能容纳复位后之脏器，可在完成缺损的修补 后，将切口的皮肤缝合，作成人工腹壁疝，以缓解腹内压过高。日后 二期修补。或利用硅化涤纶织物袋包裏，以后根据病情逐渐缩小， 待内脏完全纳入腹腔内，再将囊袋切除，作腹壁各层缝合。
如果胸腔粘连严重或合并有胸腔脏器损伤者,可采用胸腹部联合切口。
二、食管裂孔疝的治疗
食道裂孔疝的病情较缓者可行一段时 间的内科治疗和充分准备后进行手术治疗，婴幼儿在1〜2岁时即可进行手术，过度拖延手术时间可发生食管下端狭窄、贫血、营养 不良等并发症而加重病情。
1. 滑动性裂孔疝：治疗的出的是通过矫治贲门功能失调来消 除症状和返流。
(1)内科治疗：适应于无狭窄的病人，特别是要儿、肥胖者、老 年人或因癌症已行部分食管胃切除术但无狭窄者.
①饮食问题:应注意少食多餐，不吃太稀、太热的食物，进食后 饮水以清洁食管*睡眠时抬高上半身，餐后避免俯身、弯腰动作。
②药物治疗:服用胃复安，一般每次用量20mg,餐前20分钟 服，每日3〜4次,促进胃窦排空，增加矯动，并增加下食管括约肌 压力，防止胃一食管返流.为了降低胃内酸度，近年来常用甲镢咪
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胍治疗，以抑制胃酸分泌，夜间需加倍剂量。
③中年人应予以减肥和戒烟，婴儿可采用一种特殊吊带.将其 整夫保持在近直立位置，至2岁时这些症状即可消失„如治疗无效 后考虑手术。
(2)手术治疗:具有下列情况者需行手术治疗:经2个月内科 治疗后仍有持续性酸性返流，不适和食管炎者；有因食管炎所致的 慢性贫血者；疝入胃的溃疡发生严重出血或穿孔者;有返流性肺炎
者。
①Nissen胃底折叠术：取上腹正中切口，切断肝三角韧带，把 肝脏拉向右上方,轻轻将胃拉向F，切开覆盖腹段食管的腹膜*分 离腹段食管时仔细保护迷走神经，以一根软的橡皮管套住食管游 离胃底，于相当胃左动脉起始处的水平，切断肝胃韧带和胃短血 管，再游离胃底与后腹壁的附着。以胃底包绕旗段食管，缝合时用 丝线先由左侧胃底缝入深达肌层，缝针穿过腹段食管前壁达右侧 胃底，最后得到满意的析#。在析蜃缝合时应注意般缝合3〜4 针，较长段的胃折叠有时可能引起食管下段的梗阻，并影响正常的 嗳气和呕吐。折叠的松紧应以折叠的胃底与食管间能插入一食指 尖为度。
②Hill术:基本原理同Nissen术。其解剖基础是膈食管韧带 的后部较厚而坚初法就是将胃食管结合部固定于膈肌角上， 或将胃食管结合部固定于腹腔动脉干上方腹主动脉前筋膜上，再 将胃食管结合部小弯侧前后叶与膈食管韧带后部及腸肌角重复缝 合固定三针。由于在食管下端被折叠的胃底围绕,实际上是一种改 良的胃底折叠术5
@改良Allison术：这是一种经牌修补滑动性裂孔疝的方法。 其优点在于切口离疝和疝环较近，而且有利于同时处理食管下端 的伴随病变，尤其适合有过上腹部手术史的患者。
(3)麻醉6取7. 8肋间，左后外侧切口人胸。切断下肺韧带，于疝 的上方游离出食管，并用套带将食管上提。然后在左测膈穹窿上向 侧方作一长2. 5厘米的放射状切U，插入左手食指和中指,从膈上 方和下方触摸疝环并估计其大小.然后切开疝囊颈部的软组织，仔 细分离右搞肌角的弓状纤维，沿左手指的方向切断,随后将套带穿 过疝环并通过膈肌的放射状切r丨引出牵拉环绕食管的套带使疝复 位。于食管的后方将右膈叽角的两侧靠拢，先由左侧部分进针，然 后从右侧部分出针t将缝线结扎，再环绕贲门将食管和重建的疝环 予以间断缝合。疝环的松紧度以能刚好从食管旁通过一食指尖为 度。通过一排间断缝线将贲门和胃底固定于膈的下面，以此重建正 常的食管胃角。
三、食道裂口旁疝：
治疗原则与其他疝的治疗一样，去除疝囊 并修补缺损。经腹入路类似于Nissen折叠术，疝囊要游离井切除, 在食管前侧方的缺损用丝线间断缝合关闭，可采用Hill术来修补食管旁,或采用改良Allison法经胸进行修补术.
四、混合性裂孔疝：
这种疾患往往在手术时才能确诊。手术方 法同前.
预后
1. 年龄：生后24小时内出现症状者，大多为严重型或高危 型，病死率可高达44-- 75%„ 一般说症状出现越早疝越大.心， 肺受压及缺氧、酸血症越严重。预后很差。
2. 肺发育不良：可为单侧或双侧。严重程度不同，有的肺外观 正常，有的肺在体积上和重量上均低于正常。在微细结构上，也有 畸形，如支气管分支及肺泡数目明显少于正常，肺动咏发育不良， 胎儿型肺泡立方状上皮持续存在等，均可严重影响气体交换。胎儿 期膈疝内容物对心肺脏器的压迫及发育的影响，使患儿出生后出 现严重呼吸功能不足.虽然嗝疝得到了矫治亦很难生存。
3. 肺动脉高压：由于肺动脉发肓不良，分支减少小动脉壁肌 层增厚，加之肺小动脉异常对酸血症和低氧很敏感，易痉挛，都促 使和加重肺动脉高压的形成，从而使肺血流减少，加大了右向左的 分流,同时合并其他严重畸形也是不可忽视的重要死亡原因。
4. 创伤的程度；创伤性膈疝与受伤的严重程度，累及的脏器
数以及是否合并肠绞窄有很大的关系，并发症可使死亡率明显上
升.
预防
1.对于先天性膈疝：出现症状后及时诊断明确，初步处理症状后，尽早手术治疗。
2.对于食管裂孔疝：
（1）饮食需要注意休息，避免烟酒刺激，
（2）避免冷硬生辣的食物刺激，
（3）避免油腻肥厚的食物，不要过饱餐。
3.创伤性膈疝：
（1）安全生产，注意交通安全，避免意外事件的发生，
（2）出现胸腹部损伤后，及时就医，早期诊断，及时治疗。
健康问答
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从发现膈疝到现在已有十几年病史，原来只是轻度，现在发现变得更严重了，呼吸困难、胸闷、头晕，医生建议我马上接受膈疝手术，但是我怕风险很大。
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