肺孢子丝菌病
肺孢子丝菌病是由粗球孢子菌所引起的一种局限或播散性疾病,是一种地方性流行病.原发性肺球孢子菌病主要分布于美国的西南部、墨西哥、中美洲及南美洲,欧、亚和非洲也有个案报道。
疾病知识
症状
1、原发性肺球孢子菌病
感染10～16天后出现流感样症状，干咳，偶有血丝痰，常有胸痛，胸部体征常阴性，20%患者有结膜炎，变形性红斑，结节性红斑等过敏性皮肤损害，可伴有多发性浆膜炎(胸膜炎，心包炎，关节炎)，病程呈自限性，6～8周内症状可消退，感染初期易发生临床的真菌血症，但引起肺外破坏性病变的甚少，主要见于皮肤，关节，骨骼和脑膜。X线表现为肺门淋巴结肿大，胸膜反应和胸腔积液，肺内结节病灶起病6～8周内可消退，极少残留肺部异常，常见的为肺球孢子菌结节及空洞。
2、慢性进行性球孢子菌肺炎
在原发感染8周以后，肺部病灶持续存在，且病变逐渐恶化，表现为持续低热，咳嗽，厌食，体重下降，部分患者有咯血，病程缓慢而长，可达数月至数年。 X线表现为肺段或肺叶的浸润阴影，多发性空洞和纤维结节病灶，多数空洞为2～4cm，少数为大空洞(>6cm)，典型的为薄壁，周围无明显炎症浸润，以两上肺多见，球孢子菌性结节通常无钙化，倍增时间为1年以上。
3、并发症：粟粒样肺球孢子菌病
此型为原发性肺球孢子菌病的严重合并症，病原菌经血行播散至全肺野及肺外其他脏器，常在原发性肺孢子菌病程早期出现，亦可为慢性进行性的晚期并发症，如发于免疫抑制者和有严重基础病和易感种族，临床及X线表现酷似粟粒性肺结核，免疫受损的宿主，可迅速发展为呼吸衰竭，血源播散可累及皮肤，关节，淋巴结，脑膜，肝脾等脏器。
病因
本病主要病因是球孢子菌菌丝被吸入呼吸道后，在肺泡中繁殖，产生大量的孢子，早期引起中性粒细胞为主的急性炎症反应，在孢子发育和形成内生孢子的过程中，组织反应逐渐由急性化脓性炎症过渡到慢性肉芽肿，对球孢子菌的免疫主要是细胞免疫，宿主的细胞免疫反应对球孢子菌的杀死并不完全，球孢子菌引起疾病的表现与宿主的免疫状态相关，免疫力下降或受抑制使球孢子菌侵入，寄生并大量繁殖而致病。
检查
1、外周血象：外周血白细胞可增高，原发性肺球孢子菌常有血嗜酸细胞增高，发病第2～3周最明显。
2、球孢子菌皮肤试验：90%～95%患者原发感染4周后皮试反应即呈阳性，用球孢子菌素做皮内试验，剂量为0.1ml，皮肤红肿范围≥5mm为阳性，可持续24～48h，但既往感染者亦可持续阳性，血源播散患者可阴性。
3、病原学检查：痰、穿刺液、纤支镜标本、膜活检标本、经氢氧化钾处理、涂片可见圆形厚壁，含内孢子的球体，在葡萄糖蛋白胨琼脂上培养1周有菌丝型菌落生长，肺球孢子菌培养阳性对诊断具有特殊的意义，痰培养阳性率为40%～60%，纤支镜标本阳性率较高。
4、血清学检查：血清学方法检测球孢子菌抗体极少假阳性，乳胶凝集试验敏感性达90%，常用于初筛，补体结合试验检测IgG抗体，感染第4周有50%患者阳性，第8周90%患者阳性，6～8个月消失，抗体滴度与疾病严重程度相关，试管沉淀试验检测IgM抗体，感染第1周有50%患者阳性，适用于早期诊断。
5、基因探针诊断： 特异性基因探针已应用于肺球孢子菌病的快速诊断，48h可获结果。
6、影像学检查：原发性肺球孢子菌病X线表现为肺门淋巴结肿大，胸膜反应和胸腔积液，肺内结节病灶起病6～8周内可消退，极少残留肺部异常，常见的为肺球孢子菌结节及空洞。慢性进行性球孢子菌肺炎X线表现为肺段或肺叶的浸润阴影，多发性空洞和纤维结节病灶，多数空洞为2～4cm，少数为大空洞(>6cm)，典型的为薄壁，周围无明显炎症浸润，以两上肺多见。粟粒样肺球孢子菌病临床及X线表现酷似粟粒性肺结核。
诊断
1.诊断：在流行区域，有呼吸道感染者应怀疑本病，常规行球孢子菌素试验，根据流行区域接触史，临床表现和X线特征，免疫学检查可诊断，涂片或培养找到肺球孢子菌特有的球体可确诊。
2.鉴别诊断：本病应与支气管炎，肺炎，肺结核，肺肿瘤等鉴别。
治疗
1、对于单纯性肺球孢子菌病患者，管理计划中应纳入医疗随访、健康教育和物理修复
2、对于原发性肺球孢子菌病伴无症状肺结节、不伴明显免疫抑制病的患者：一旦确认肺结节归因于球孢子菌病，建议不予抗真菌治疗
3、对于肺部有无症状性空洞的患者，反对予抗真菌药物治疗
4、对于肺部有症状性空洞的慢性球孢子菌肺炎患者， 建议予口服药物治疗，如氟康唑或伊曲康唑
5、对于肺部有症状性空洞的球孢子菌肺炎患者：在予抗真菌治疗后，肺部空洞仍有症状的患者，推荐手术切除感染灶。当肺部空洞已存在2年以上时，如果抗真菌治疗停止后症状复发，推荐考虑手术治疗
6、对肺部有空洞的球孢子菌肺炎患者行手术治疗时，如果外科医师有丰富的VATS经验，推荐尝试VATS（视频辅助胸腔镜手术）
7、对于肺部空洞破裂的患者，如果可以，应尽快行皮质剥除术和空洞切除术。如果胸膜腔大面积感染，予皮质剥除术结合长期胸管引流可能更合适
8、对于肺部空洞破裂的患者，推荐口服唑类治疗。对于不能耐受口服唑类治疗的患者，或者需经≥2次的手术方能控制病情的患者，推荐予静脉注射两性霉素B
预后
早期明确诊断积极规范化治疗大多数患者预后良好；当肺部空洞已存在2年以上时，如果抗真菌治疗停止后症状复发，应考虑手术治疗
预防
对于流行区内的所有接受器官移植、无活动性球孢子菌病的患者，口服唑类抗真菌药物6-12个月（如氟康唑200mg）；对于处于球孢子菌病流行区的患者，建议在开始生物反应调节剂治疗之前，即进行球孢子菌血清学筛查及定期进行临床随访以发现新的体征和症状；不推荐对需进行生物反应调节剂治疗的无症状患者常规开展血清学筛查或预防性抗真菌治疗。
健康问答
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