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小儿尿道下裂

尿道下裂(hypospadias)是一种较常见的先天性男性生殖器畸形,表现为阴茎短小,向腹侧弯曲,尿道口异位。尿道口不是位于阴茎头的顶端,而是位于阴茎头颈部或阴茎体部,或阴囊区域,或会阴区。
英文名: hypospadias
发病部位: 阴茎  
就诊科室: 泌尿外科  
症状: 阴茎短小,阴茎头、阴茎体发育不良,阴茎向腹侧弯曲,阴茎弯曲程度与尿道 下裂的畸形程度相关。  
多发人群: 小儿  
治疗手段: 手术治疗
并发疾病: 尿路感染  
是否遗传: 不确定

疾病知识

症状

尿道下裂的临床表现首先是阴茎短小,阴茎头、阴茎体发育不良,阴茎向腹侧弯曲,阴茎弯曲程度与尿道 下裂的畸形程度相关。阴茎头型尿道下裂,阴茎轻度弯曲或不弯曲;阴茎阴囊型或阴囊会阴型则常伴有阴茎 严重弯曲。其次是尿道口不是位于阴茎头顶端,尿道部分缺失。再者是阴囊及睾丸可能也有不同程度的发育 不良,患儿常不能直立排尿,不少尿道下裂的男孩从小被当成女孩哺育。尿道下裂根据尿道口位置的异常,可 分为4型
1. 阴茎头型尿道口位于冠状沟腹侧或下方,呈裂隙状,阴茎头较扁平,包皮在腹侧裂开,似头巾样折叠 于阴茎背侧,阴茎不伴下弯或轻度下弯,成人后不影响性生活及站立排尿。此型最为常见,几乎占尿道下裂病 例的一大半。
2. 阴茎体型尿道口在阴茎体腹侧任何部位,异位尿道口越向后,阴茎下弯畸形越明显,影响正常排尿 及性生活。 
3.阴茎阴囊型尿道口位于阴茎根部阴囊,阴茎下弯畸形明显,阴茎短小。
4. 阴囊会阴型尿道口位于阴囊下方,阴茎短小,阴囊分裂为二,常伴有睾丸下降不全,严重者外阴形如女孩。

病因

胚胎的性别区分及尿道形成始于妊娠第8周,完成于第15周。由于胎儿睾酮缺乏 或作用不足,演化停顿于不同阶段而发生不同类型的尿道下裂,再则尿生殖沟是自后向前逐渐闭合的,因此 远端型尿道下裂居多。在异位尿道口远侧的尿道海绵体发育不良,形成纤维索带,使阴茎下弯。

检查

必要时可作染色体、17-羟、17-酮测定,及B超、CT等检查,以了解是否有女性内生殖器官存在。以便与与肾上腺性征异常症、真两性畸形相鉴别。

诊断

1.外形体征检查
2. 作染色体、17-羟、17-酮测定,及B超、CT等检查,以了解是否有女性内生殖器官存在。以排除肾上腺性征异常症和真两性畸形。

治疗

尿道下裂的治疗前提首先是确定患者的性别,特别是对阴囊会阴型尿道下裂,若伴有睾丸未下降,两侧 阴囊严重发育不良,状如阴唇者,应与性别畸形相区别,待确定性别后再制订治疗方案。 手术治疗是尿道下裂的唯一选择。
(一) 手术目的 对有阴茎下弯者,首先需彻底切除、松解阴茎腹侧无弹性的纤维索带,使阴茎完全伸直。只有阴茎弯曲矫 正后,才能进行有效的尿道再造,并消除痛性勃起。 阴茎下弯矫正后,需进行尿道再造,将异位尿道口移至阴茎顶端,使患者能站立排尿。
(二)手术年龄 选择在6〜18月龄进行手术较妥,有些医师主张在6〜9月龄时手术。笔者认为患儿应在2岁前完成阴 茎弯曲矫正术或一期尿道成形术,而二期尿道成形最晚宜在学龄前完成。有经验的整形外科医师又具有显微 外科技巧的,可将尿道下裂的阴茎弯曲矫正及尿道再造手术提前到6个月〜2岁之间一期完成。 尿道下裂的传统术式分两期进行。第一期手术进行阴茎腹侧纤维束切除及阴茎弯曲矫正;第二期手术进 行尿道再造,两期手术间隔时间应在6个月以上。 一期尿道下裂修复术,多半采用带血管的皮瓣再造尿道,同时矫正阴茎弯曲,成功率高,目前应用较为广 泛。
(三)术前准备 患儿身体健康,没有严重贫血;性别确认为男性;有尿路感染者应予控制感染;局部有湿疹者应予以治 疗。
(四) 麻醉选择 在婴儿时期手术宜采用全身麻醉;6〜7岁以后或成年施行手术者,可采用全身麻醉或硬膜外麻醉。
(五)常用尿道再造术的种类及选择原则 尿道再造是尿道下裂治疗的关键手术步骤。正常男性尿道分为前尿道及后尿道两部。前尿道包括阴茎 部和球部尿道;后尿道包括膜部和前列腺部。尿道下裂的尿道再造主要是进行阴茎部尿道再造。 成年男性的前尿道从球部尿道到尿道口,长约15cm,尿道四周由尿道海绵体包绕,尿道位于两个阴茎海 绵体沟内。
1. 尿道再造的种类种类很多,较为实用的有下列几种:尿道口前移阴茎头成形、翻转皮瓣泉道下裂修 复、埋藏皮条尿道再造术、带血管的包皮岛状瓣尿道再造、带血管的阴囊岛状瓣尿道再造及游离皮片移植或 游离膀胱粘膜移植尿道再造等。 
2. 尿道下裂修复方法的选择原则尿道下裂修复的手术方法很多。笔者根据数十年整形外科临床实践, 提出尿道下裂修复的手术方法选择原则如下。 
(1) 阴茎头型或阴茎体远端尿道下裂的修复,可选用尿道口前移阴茎头成形术,或尿道延伸术,或翻转皮 瓣尿道下裂修复。 
(2) 阴茎体型或阴茎阴囊型尿道下裂,可选用包皮岛状皮瓣尿道再造,合并阴茎弯曲矫正一期整形;也可 采用阴囊中隔岛状皮瓣尿道再造,合并阴茎弯曲矫正一期整形,并加阴茎头整形。 
(3) 阴囊会阴型尿道下裂,可选用阴囊中隔岛状皮瓣,或加用包皮岛状皮瓣尿道再造,加阴茎弯曲矫正。 这类患者均有阴茎短小,阴茎严重发育不良。治疗效果不佳,必要时需进行阴茎再造。 
(4) 埋藏皮条法尿道成形术,这是一传统术式,虽经改良,但由于采用阴茎腹侧的皮肤形成尿道,形成的 尿道皮管血供不丰富,愈合不良,常有尿道瘘发生,尿道瘘的发生率可高达30%左右。上述的几种术式则较 少有尿瘘并发症。改良埋藏皮条法尿道成形术仍可用于一些曾经手术失败的患者。 
(5) 游离植皮尿道成形,或膀胱粘膜移植尿道成形,或颊部粘膜移植加膀胱粘膜移植尿道成形术,这些方 法均有人采用。但由于形成的尿道重建血供不良,而且影响移植物成活的因素较多,术后尿瘘发生较多,也易 发生狭窄及尿道隔膜等,因此选择时宜谨慎考虑。这些方法亦可用于一些曾经手术失败的患者。 
(6) 尿道瘘是尿道下裂手术后较常见的并发症,宜选择有血供的阴囊岛状皮瓣或带血供的睾丸鞘膜瓣或 包皮岛状皮瓣修复。 

预后

一般手术后预后可,可矫正阴茎外形及功能。

预防

需要早期发现,早期诊断,合适年龄后进行手术矫正。

健康问答

  • 小儿尿道下裂应什么年龄做手术最好呢?
    医生头像
    曾重 主治医师 随州市中医医院 - 泌尿外科
    选择在6〜18月龄进行手术较妥,患儿应在2岁前完成阴 茎弯曲矫正术或一期尿道成形术,而二期尿道成形最晚宜在学龄前完成。有经验的整形外...科医师又具有显微 外科技巧的,可将尿道下裂的阴茎弯曲矫正及尿道再造手术提前到6个月〜2岁之间一期完成。下拉查看详情

参考资料

王炜.《整形外科学》.浙江科学技术出版社.外生殖器、会明及肛周畸形和缺损相关章节.

词条标签

阴茎畸形  尿道下裂 

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创建者:曾重

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最近更新:2017年12月12日 17:03

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