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尿道下裂

尿道下裂是男性泌尿生殖系统最常见的先天畸形之一,男性新生儿的发病率约为1/250~1/300。尿道口位置异常,可位于阴茎头腹侧到会阴的任何部位。
英文名: hypospadias
发病部位: 阴茎  
就诊科室: 泌尿外科  
症状: 阴茎弯曲   尿道开口异常   裂状阴囊  
多发人群: 先天性疾病  
治疗手段: 手术 整形类
并发疾病: 隐睾   鞘膜积液   尿道狭窄  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

男性的尿道下裂的典型表现:

1.异位尿道开口:开口在阴茎腹侧、正常尿道口近端至会阴部的途径上,甚至靠近阴囊或会阴;

2.阴茎向下弯曲:开口位置越靠近会阴部,弯曲程度一般越严重;

3.包皮在阴茎头背侧呈帽状堆积,阴茎阴囊反位,尿道开口近端的阴囊呈裂状;

4.合并隐睾症、腹股沟疝、苗勒氏囊肿等。


病因

1.具体病因不明。
2.2012年欧洲儿童泌尿外科协会(European Society for Paediatric Urology, ESPU)的指南提出(http://www.espu.org/),尿道下裂发病的目前公认的危险因素有:
1)在极少数病例中可发现明确的内分泌疾病病因;
2)过早或过晚生产的母亲以及新生儿出生低体重是尿道下裂的一个高危因素;
3)在过去20年中尿道下裂的发病率明显提高,说明环境因素对于尿道下裂的发生有很重要的影响。 但孕前有口服避孕药史并不会增加后代尿道下裂的发病率。 
3.现有基因突变的研究成果并不能解释存在位点突变的病例却不产生临床表型、同一位点的突变在不同病例中表现为不同表型、同卵双胎中单个发病或者同时发病。 目前仅有不到20%的病例能在经典遗传学范畴中找到确切的基因突变病因,而且集中在近端型尿道下裂中,大量的中、远端型尿道下裂的病因仍属于未知

检查

绝大部分诊断以典型外观就可以明确了。对于严重下裂,尤其阴茎发育小,合并隐睾,裂状阴囊,有时需要检测染色体和生殖器超声

诊断

对于阴茎发育过于细小、外生殖器性征模糊、尿道下裂开口会阴部、合并性腺异常,需要常规检查染色体,检查性腺,警惕两性畸形可能性。两性畸形的处理是非常棘手的,需要综合考虑染色体表型、生殖器表观、患者性心理和社会角色等情况。对于大孩子,尤其青春期后的孩子,必须遵从患者的真实愿望,告知可能面临的社会、生理困境,不可盲从家长的重男轻女、改变性别没面子等传统思想。生殖器发育欠佳,和/或合并染色体畸形的患者,术后需要长期随访,因为在性器官发育、遗传咨询和治疗方面均会对患儿和家庭产生潜在的重要影响。

治疗

1.研究了生殖器手术这一事件与儿童心理成长的关系,结合现代手术技巧的改进和小儿麻醉学的进展,国际标准建议“尿道下裂的最佳手术年龄在出生以后6-18月”。
2.手术是治疗尿道下裂的唯一方法,治疗的目的是纠正阴茎弯曲,重建合适管径的新尿道,新尿道尽可能在阴茎头部正位开口,术后的拥有可接受的男性外生殖器形态,成年以后拥有正常的生理功能。
3.尽管目前没有统一的手术方式,有经验的医生至少掌握3种以上的方式,会根据阴茎的实际条件选择术式。绝大部分的病例,可以一次完成尿道重建,阴茎成形。如果,阴茎弯曲严重,发育不良,分阶段手术,先纠正下弯,改善阴茎发育,6月以后再重建尿道,完成治疗是明智的选择。经历多次手术失败,或者术后出现严重并发症的患者,可能出现阴茎组织缺损较多,需要采用其它组织替代尿道重建材料。

预后

评价手术成功的最终标准是成年以后的外观和生理功能,在幼儿期完成了手术,需要在青春期跟踪发育生长情况。大部分的成功治疗患者可以获得与常人的相近的性功能、生育力,但在近端型尿道下裂和手术效果不理想的患者,还是需要综合治疗。盲目的不合适治疗会造成严重的后遗影响。家属和患者的心理调节,也是治疗的重要部分。

预防

尿道下裂的病因目前尚没有完全清楚,是多因素的共同作用结果,因此健康生活方式,优生优育是最好的预防方式。

健康问答

  • 家长如何面对“尿道下裂”
    医生头像
    刘毅东 副主任医师 上海交通大学医学院附属仁济医院东院 - 泌尿外科
    几乎每天接触很多的“尿道下裂”的家长,可怜天下父母心,但是如何正确认识、看待我们的孩子,安排我们的生活,我个人谈一些看法供大家参考:... 尿道下裂是严重的病,最麻烦。实际尿道下裂 的绝大部分治疗效果都好,相对于那些血液疾病、器官移植、免疫疾病等等。不要让尿道下裂成了家庭的唯一生活内容,科学治疗就可以了。 孩子得病了,是最可怜的。难道生身父母、手足同胞、亲密爱人,万一身体、工作出现些状况,我们不关心、不牵挂吗?不要让孩子的情况成个家庭的唯一生活重点,不要忽略身边的其他人。 尿道下裂手术是小儿外科、泌尿男科、整形外科等多学科知识、技巧的交叉运用。主诊医生设计的手术方案应当符合泌尿生殖系统的生长、发育规律,满足成年以后的生育力和性功能的要求,追求理想的外观。不要盲目崇拜高级医生和专家,非其擅长专业疾病,也就抓瞎了。 尿道下裂的手术,孩子小,手术复杂,这个不能吃,那个不能碰,怎么办。其实作为先天性疾病,而且不涉及胃肠道,所以手术以后正常饮食。科学饮食喂养、生活习惯培养是通行标准,对任何孩子、任何情况都一样。 最后,强调,孩子的个性和心理发育最重要,家长提供一个正常、平和的成长环境是最重要和必须的。成为一个身体器官健康,心智有缺陷人,对任何家庭来说都是梦魇下拉查看详情

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创建者:刘毅东

上海交通大学医学院附属仁济医院东院 泌尿外科

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最近更新:2018年01月30日 15:30

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