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神经母细胞瘤

神经母细胞瘤从原始神经嵴细胞演化而来,交感神经年。肾上腺髓质是最常见的原发部位。
别名: 成神经细胞瘤  
英文名: Neuroblastoma
发病部位: 头部胸部服务颈部以及其他部位  
就诊科室: 肿瘤科  
症状: 疲乏,食欲减退,发烧以及关节疼痛   腹胀   呼吸困难  
多发人群: 婴幼儿  
治疗手段: 手术 化疗
并发疾病: 其他贫血   高血压  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

神经母细胞瘤的初发症状不典型,因此在早期诊断有所困难。比较常见的症状包括疲乏,食欲减退,发烧以及关节疼痛。肿瘤所导致的症状取决于肿瘤所处的器官以及是否发生转移。 腹腔的神经母细胞瘤一般表现为腹部膨隆以及便秘;胸腔神经母细胞瘤一般表现为呼吸困难;脊髓神经母细胞瘤一般表现为躯干与肢体力量减退,患者往往会有站立、行走等困难;腿部以及髋部等骨头的神经母细胞瘤可以表现为骨痛以及跛行;骨髓的破坏可以使患者由于贫血所导致的皮肤苍白。大部分神经母细胞瘤(50-60%)在出现临床表现前,已发生广泛转移。原发神经母细胞瘤最常见的发生部位为肾上腺(约占 40%);其他原发器官包括颈部(1%), 胸腔(19%), 腹腔(30%),以及盆腔(1%)。另有一些罕见的病例,找不到原发病灶。罕见但具有特征性的临床表现包括脊髓横断性病变(脊髓压迫,占5%), 顽固性腹泻(肿瘤分泌血管活性肠肽,占4%), 霍纳综合征(颈部肿瘤,占2.4%),共济失调(肿瘤的旁分泌所致,占1.3%),以及高血压(肾动脉受压或者是儿茶酚胺分泌,占1.3%)。

病因

目前关于神经母细胞瘤真正的病因尚不清楚。一些遗传易感因素被发现与神经母细胞瘤的发病相关。家族型神经母细胞瘤被证明与间变淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)的体细胞突变(somatic mutation)所导致。此外,在神经母细胞瘤还发现有许多分子突变。N-myc基因的扩增突变在神经母细胞瘤也很常见。其扩增类型呈双向分布:在一个极端为3-10倍扩增,在另一个极端为100-300倍扩增。N-myc基因的扩增突变往往与肿瘤的扩散相关。LMO1基因被证明与肿瘤的恶性程度相关。 由于神经母细胞瘤往往发生于婴幼儿,因此有许多研究集中调查环境危险因素对怀孕以及孕期的影响。例如怀孕期间的是否接触化学危险品、吸烟、饮酒、药物、感染等。但是,这些研究尚未有明确的结果。

检查

1.免疫组织化学染色检查。
2.电子显微镜扫描检查。
3CT或者核磁共振检查。

诊断

最终的诊断依赖于术后的病理,但同时也要综合考虑患者的临床表现以及其他的辅助检查结果。 生化检查将近90%的神经母细胞瘤患者,其血液或尿液里儿茶酚胺及其代谢产物(多巴胺,高香草酸、香草扁桃酸)的浓度较正常人群有显著升高。 影像检查另外一个检测神经母细胞瘤的手段是间位腆代苄胍(meta-iodobenzylguanidine,mIBG)扫描。该检查的分子机理为,间位腆代苄胍是去甲肾上腺素的功能类似物(analog),并可被交感神经元所摄取。当间位腆代苄胍与放射性物质如碘-131或者是碘-123耦联后,即可作为放射性药物而用于神经母细胞瘤的诊断以及疗效监测。碘-123的半衰期为13小时,常作为检测的优选手段;碘-131的半衰期为8天,其在大剂量使用时,可作为治疗复发以及顽固性神经母细胞瘤。 免疫组化学检查显微镜下,神经母细胞瘤呈现为蓝染的小圆形细胞,菊花形排列。肿瘤细胞围绕神经毡(neuropil)呈菊花形排列,与其他的肿瘤(如视神经母细胞瘤)围绕血管呈菊花形排列有所不同。其他还有一些神经母细胞瘤所特异的免疫组化染色,用以与其他肿瘤(尤因肉瘤,淋巴瘤等)进行鉴别诊断。

治疗

根据上述风险分层,治疗也相应有所不同: 低危组允许进行观察,并待疾病进展或者有变化后才进行干预;或者进行手术治疗,且往往可以治愈。 中危组手术切除并辅以化疗。 高危组大剂量化疗,手术切除,放疗,骨髓/造血干细胞移植,基于13-顺维甲酸的生物治疗,以及基于粒细胞集落刺激生物因子与白介素2的免疫治疗。

预后

经治疗后,低危组患者治愈率超过90%,中危组患者治愈率介于70-90%之间。然而,高危组患者的治愈率仅为30%左右。近年来,随着免疫治疗以及新药物的出现,高危组患者的预后有了一定的提高。

预防

1.避免有害物质侵袭。
2.提高机体抵御肿瘤的免疫力。

健康问答

  • 神经母细胞瘤预后怎么样?
    医生头像
    曾海 主任医师 重庆市北碚区中医院 - 重症医学科
    经治疗后,低危组患者治愈率超过90%,中危组患者治愈率介于70-90%之间。然而,高危组患者的治愈率仅为30%左右。近年来,随着免疫...治疗以及新药物的出现,高危组患者的预后有了一定的提高。下拉查看详情

参考资料

杨婷 胡显良 王珊 神经母细胞瘤治疗进展 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 2015年06期.

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创建者:曾海

重庆市北碚区中医院 重症医学科

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最近更新:2017年01月15日 14:49

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